腫大したリンパ節で過剰に産生されたサイトカイン（IL-6）がその本体と考えられる
症状はリンパ節腫脹に加えて，肝脾腫，貧血、発熱，食欲不振，体重減少，発疹など
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キャッスルマン病と診断された症例の中に，血清IgG4高値およびIgG4陽性形質細胞の組織浸潤または腫瘤形成を特徴とする疾患群（IgG4関連多臓器リンパ増殖症候群）があることが分かってきた．シェーグレン症候群や悪性リンパ腫，自己免疫性膵炎，硬化性胆管炎，後腹膜線維症などの一部も含まれるようである． （難病情報センターより）
（投稿者 川崎）
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