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2017-03-27

TGCV

Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy 中性脂肪蓄積心筋血管症
我が国の心臓移植待機症例より見出された新たな疾患(阪大グループ)

  • 心筋細胞や冠状動脈硬化巣に中性脂肪が蓄積して重症心不全や不整脈を生じる
  • 原因は細胞内の中性脂肪分解酵素Adipose triglyceride lipase (ATGL)の欠損
  • 頻度はおそらく極めて稀(疑診例を含め本邦で9例,海外で16例で確認?)
  • 男性は拡張型心筋症様の形態,女性は肥大型心筋症様の形態を示しやすい

TGCVの診断基準はコチラから ⇒ TGCVC診断てびき(第4版) - 大阪大学 平野賢一 研究室

(投稿者 川崎)

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