自己炎症症候群 Autoinflammatory syndromes

自然免疫異常が炎症サイトカインを惹起し臓器障害に至る病態（獲得免疫の異常による自己免疫疾患とは異なる）
三大項目：原因不明の炎症所見あり＋高力価の自己抗体や自己反応性T細胞なし＋先天的な自然免疫の異常あり
マクロファージや好中球，NK細胞が責任細胞と考えられ，皮膚や関節，消化管，漿膜，中枢神経などに症状が出現
英国リーズ大学の免疫学者McDermottが1999年に提唱した観念　（McDermott MF, et al. Cell. 1999;97:133-144）

疾患例

• 家族性地中海熱（FMF）
• 高IgD症候群
• TNF受容体関連周期熱症候群（TRAPS）
• クリオピリン関連周期熱症候群
• 成人発症型スティル病
• 若年発症サルコイドーシス
• クローン病
• PAPA（化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・座瘡）症候群
• SAPHO症候群
• 遺伝性血管性浮腫（HAE／C1インヒビター欠損症）
• ベーチェット病
• 痛風／偽痛風

（投稿者　川崎）