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2017-07-04

Evans症候群

エヴァンス症候群=自己免疫性溶血性貧血(AIHA)+特発性血小板減少性紫斑病(ITP
その頻度はAIHAまたはITP症例の0.8%~3.7%(Br J Haematol 2005;132:125-137

AIHA=autoimmune hemolytic anemia ⇒ 難病センターのページ AIHA
  • 原因 赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体
  • 誘引 感染,免疫不全,薬剤,腫瘍,寒冷曝露など
  • 症状 溶血性貧血,発熱,黄疸,レイノー現象,腹痛など
  • 治療 副腎皮質ステロイド薬,摘脾,免疫抑制薬

ITP=idiopathic thrombocytopenic purpura ⇒ 難病センターのページ ITP
  • 原因 血小板膜蛋白に対する自己抗体の発現
  • 誘引 成人では不明が多い,小児ではウイルス感染や予防接種
  • 症状 無症状~歯肉出血,鼻出血,下血,血尿など
  • 治療 ピロリの除菌+副腎皮質ステロイド,脾摘など

(投稿者 川崎)

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