Evans症候群

エヴァンス症候群=自己免疫性溶血性貧血（AIHA）＋特発性血小板減少性紫斑病（ITP）
その頻度はAIHAまたはITP症例の0.8%～3.7%（Br J Haematol 2005;132:125-137）

AIHA＝autoimmune hemolytic anemia　⇒　難病センターのページ AIHA

• 原因　赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体
• 誘引　感染，免疫不全，薬剤，腫瘍，寒冷曝露など
• 症状　溶血性貧血，発熱，黄疸，レイノー現象，腹痛など
• 治療　副腎皮質ステロイド薬，摘脾，免疫抑制薬

ITP＝idiopathic thrombocytopenic purpura　⇒　難病センターのページ ITP

• 原因　血小板膜蛋白に対する自己抗体の発現
• 誘引　成人では不明が多い，小児ではウイルス感染や予防接種
• 症状　無症状～歯肉出血，鼻出血，下血，血尿など
• 治療　ピロリの除菌＋副腎皮質ステロイド，脾摘など

（投稿者　川崎）