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2017-08-17

全身硬直症候群

筋肉の弛緩異常に起因する成人の進行性神経性疾患
  • 発作性有痛筋痙攣から始まり,数週~数ヵ月で持続性の全身性筋硬直に至る
  • 音や接触などの感覚刺激で誘発され,嚥下障害や構音障害を生じることもある
  • GABAやグリシン関連物質に対する自己免疫疾患(50-70%で抗GAD抗体陽性
  • 頻度は極めて稀(100万人に1人?)で,本疾患の約5%で悪性腫瘍を合併する

様々な別名
スティッフパーソン症候群,スティフ・マン症候群,全身強直症候群
Stiff person syndrome (SPS),Moersch-Woltman syndrome

1956年にメイヨークリニックから14例の報告(Proc Staff Meet Mayo Clin. 1956;31:421-7).

(投稿者 川崎)

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