全身硬直症候群

筋肉の弛緩異常に起因する成人の進行性神経性疾患

• 発作性有痛筋痙攣から始まり，数週～数ヵ月で持続性の全身性筋硬直に至る
• 音や接触などの感覚刺激で誘発され，嚥下障害や構音障害を生じることもある
• GABAやグリシン関連物質に対する自己免疫疾患（50-70%で抗GAD抗体陽性）
• 頻度は極めて稀（100万人に1人？）で，本疾患の約5%で悪性腫瘍を合併する

様々な別名
スティッフパーソン症候群，スティフ・マン症候群，全身強直症候群
Stiff person syndrome (SPS)，Moersch-Woltman syndrome

1956年にメイヨークリニックから14例の報告（Proc Staff Meet Mayo Clin. 1956;31:421-7）.

（投稿者　川崎）