フェルティ症候群 Felty's Syndrome

関節リウマチ，脾腫，白血球減少（好中球＜1500/mm³必須）を三徴とする病態
名称は米国の医師フェルティ（1895-1964）による5例の報告に由来している
（Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Baltimore. 1924；35:16-20）

• 頻度　関節リウマチの1-3％，50歳以上・女性に多い，人口1万人あたり約1人
• 症状　上記の三徴＋貧血・易感染性・多発性単神経炎・下腿潰瘍・血管炎など
• 原因　ヒト白血球抗原HLA DR4の関与？（好中球の活性化とアポトーシスなど）
• 鑑別　シェーグレン症候群，全身性エリテマトーデス，リンパ球造血系悪性疾患など
• 治療　抗関節リウマチ薬（メトトレキセート含）＋分子標的治療薬・G-CSF・脾摘（稀）など
• 予後　健常人より低下するが関節リウマチ症例と差はない．最大の死因は感染症

参考文献　Felty’s Syndrome, Insights and Updates. Open Rheumatol J. 2014;8:129–136.

（投稿者　川崎）