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2017-11-10

フェルティ症候群 Felty's Syndrome

関節リウマチ,脾腫,白血球減少(好中球<1500/mm3必須)を三徴とする病態
名称は米国の医師フェルティ(1895-1964)による5例の報告に由来している
(Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Baltimore. 1924;35:16-20)

  • 頻度 関節リウマチの1-3%,50歳以上・女性に多い,人口1万人あたり約1人
  • 症状 上記の三徴+貧血・易感染性・多発性単神経炎・下腿潰瘍・血管炎など
  • 原因 ヒト白血球抗原HLA DR4の関与?(好中球の活性化とアポトーシスなど)
  • 鑑別 シェーグレン症候群,全身性エリテマトーデス,リンパ球造血系悪性疾患など
  • 治療 抗関節リウマチ薬(メトトレキセート含)+分子標的治療薬・G-CSF・脾摘(稀)など
  • 予後 健常人より低下するが関節リウマチ症例と差はない.最大の死因は感染症


(投稿者 川崎)

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