QT延長症候群（Long QT syndrome, LQTS）

心電図でQT延長＋T波の形態異常（ノッチなど）を認め，心室頻拍や心室細動などの致死性心室性不整脈を生じる症候群

QTが延長した心電図（松下心電塾 初級29より）　T波がRR間隔のおよそ半分を超えている点に注目

QTが延長した心電図を見たら家族歴を問診し遺伝関係が明らかな場合

• 先天性聾なし ➜ Romano-Ward syndrome（ロマノ･ワード症候群）＝常染色体優性（顕性）遺伝＝遺伝子型でLQT1～LQT13に分類
• 先天性聾あり ➜ Jervell and Lange-Nielsen syndrome（ジャーベル･ランゲ-ニールセン症候群）＝常染色体劣性（潜性）遺伝＝遺伝子型でJLN1とJLN2に分類

「日本循環器学会 QT延長症候群（先天性・二次性）とBrugada症候群の診療に関するガイドライン（2012年改訂版）」より
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2013_aonuma_h.pdf　2017年11月閲覧

（投稿者　川崎）