両心室の心尖部肥大型心筋症

👻 つぶやき

• 右室肥大の定義は確立されていませんが，上記例では右室の心尖部は収縮期に閉塞しているため心尖部肥大ありと判定しました．右室の自由壁厚が10mm以上ある症例は肥大型心筋症2650例中34例（1.3％）で，予後が不良と報告されています（PLoS One 2017;12:e0174118）．左室の不均一な肥大に眼を奪われて，右室肥大の有無の確認が疎かにならないよう要注意でしょうか…

再確認 心尖部肥大型心筋症

• 肥大型心筋症のうち，壁肥厚が乳頭筋レベル以下に限局した型（広義には心室中部よりまで肥大）
• 本邦のSakamoto（Jpn Heart J 1976;17:611-29）やYamaguchi（Am J Cardiol 1979;44:401-12）らが報告
• 日本で肥大型心筋症患者全体の15％程度で，中年以降の男性の弧発例が多く自覚症状はないか軽微
• 一方，米国では3％と低頻度で，欧米では家族性であるものや症状の重篤な症例が報告されている

参考）心筋症診療ガイドライン（2018年改訂版）

（投稿者　川崎）