POEMS症候群

POEMS 💥

1. Polyneuropathy (多発性神経炎)
2. Organomegaly (臓器腫大)
3. Endocrinopathy (内分泌異常)
4. M-Protein (M蛋白)
5. Skin Changes (皮膚症状)

• 病態 形質細胞単クローン性増殖を基盤にして多発ニューロパチー(ほぼ全例)＋多彩な症状が加わる症候群
• 症状 手足先のしびれ感や脱力で発症 ➜ その後に皮膚の色素沈着，浮腫，胸腹水，女性化乳房などが出現
• 別名 クロウ・深瀬 (Crow‐Fukase) 症候群，高月病，PEP (Pigmentasion, Edema, Polyneuropathy) 症候群
• 疫学 欧米より本邦に多い(全国に広く分布し約340名の患者)／20代〜80代（平均発症は男女ともに48歳）
• 治療 標準的治療法は確立されていない(全身化学療法や孤発性形質細胞腫なら外科的切除や放射線療法)
• 予後 1980年代は平均生存が約3年，1990年代は5〜10年，2000年頃から自己末梢血幹細胞移植で長期寛解

参考）難病情報センター：クロウ・深瀬症候群

（投稿者　川崎）