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2020-02-22

POEMS症候群

POEMS 💥
  1. Polyneuropathy (多発性神経炎)
  2. Organomegaly (臓器腫大)
  3. Endocrinopathy (内分泌異常)
  4. M-Protein (M蛋白)
  5. Skin Changes (皮膚症状)

  • 病態 形質細胞単クローン性増殖を基盤にして多発ニューロパチー(ほぼ全例)+多彩な症状が加わる症候群
  • 症状 手足先のしびれ感や脱力で発症 ➜ その後に皮膚の色素沈着,浮腫,胸腹水,女性化乳房などが出現
  • 別名 クロウ・深瀬 (Crow‐Fukase) 症候群,高月病,PEP (Pigmentasion, Edema, Polyneuropathy) 症候群
  • 疫学 欧米より本邦に多い(全国に広く分布し約340名の患者)/20代〜80代(平均発症は男女ともに48歳)
  • 治療 標準的治療法は確立されていない(全身化学療法や孤発性形質細胞腫なら外科的切除や放射線療法)
  • 予後 1980年代は平均生存が約3年,1990年代は5〜10年,2000年頃から自己末梢血幹細胞移植で長期寛解


(投稿者 川崎)

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