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2020-03-03

先天性白内障

定義:出生時または出生後早期から存在する水晶体の混濁

疫学:年間約200例の新規患者が発生している。1/3に眼合併症が、1/4に全身合併症をともなう。
72%に手術が行われているが、視力発達の感受性が高い時期に行われたのが1/3であり、 
早期発見が十分になされていない。

原因:水晶体の構造蛋白クリスタリンが変質し、透明性を失うことによる。
染色体異常、ガラクトース血症、 風疹などの子宮内感染症、またはその他の妊娠中の母体疾
患(糖尿病、高血圧)などによって引き起こされることもある。先天性白内障は、一般的に常染
色体優性で遺伝する孤発性の家族性先天異常の場合もある。

症状:瞳孔領の白濁。視力の発達障害(形態覚遮断弱視)。視力不良だと斜視や眼振。重篤だと
小角膜や小眼球。
出生時に赤色反射の検査をしたり、眼底検査を行ったりしない限り、見逃されることがある。

治療:手術による混濁した水晶体の除去。眼内レンズ挿入。
良好な転帰を獲得するためには、眼鏡やコンタクトレンズ、またはその両方による術後の視力矯正が通常必要となる。(術眼の像の質は対眼より劣る(対眼が正常であると仮定した場合)。ここでよい方の眼が好んで使用されるため、脳によって低質な方の像が抑制されることにより弱視が発生する)

(投稿者 春名)

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