ファロー三徴・四徴・五徴

📢 ファロー四徴症（TOF: tetralogy of Fallot）

• 肺動脈狭窄＋心室中隔欠損＋大動脈騎乗＋右心室肥大の合併（肺動脈閉鎖時は極型ファロー四徴症）
• フランス人医師の Arthur Fallot (1850-1911)に由来（Marseille médical 1888;25:77-93, 138-158, ect）
• 肺動脈と大動脈の元となる動脈幹の分離異常で，先天性心疾患の5-10％でチアノーゼ心疾患の60-70％
• 身体所見はチアノーゼ＋2LSBで最強点を有する収縮期駆出性雑音（肺動脈狭窄）と亢進した単一Ⅱ音
• 手術なしは予後不良 ➜ 1年生存率75％，10年生存率30％（低酸素発作や脳疾患，心不全などで死亡）
• 手術例の予後は良好で術後30年の生存率98％／慢性期に肺動脈弁逆流や右心不全が問題になる例あり

参考）小児慢性特定疾病情報センター 他

（リンクに心音あり ➜ N Engl J Med 2020;382:e97）

📣 おまけ

• ファロー三徴症（trilogy of Fallot）➜ 肺動脈狭窄＋心房中隔欠損＋右心室肥大の合併
• ファロー五徴症（pentalogy of Fallot）➜ 肺動脈狭窄＋心室中隔欠損＋大動脈騎乗＋右心室肥大＋卵円孔開存の合併
• 検索内ではファローの二徴（dilogy）や六徴（hexalogy），七徴（heptalogy），八徴（octalogy）～は見つからず

（投稿者　川崎）