汎血球減少を生じた症例の骨髄穿刺液のギムザ染色
🍛 血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome, HPS）
- 上図中央のマクロファージの血球（リンパ球？）貪食像に注目（下図の緑矢印を参照）
- 定義は活性化された組織球が自己血球を貪食している像を組織学的に認める病態・疾患
- 家族性の一次性/遺伝性HPSと感染や癌，膠原病などに続発する二次性/反応性HPSがある
- 臨床所見は持続する発熱や肝脾腫，汎血球減少，高フェリチン血症，sIL-2R上昇など多彩
- 治療：一次性は骨髄移植，二次性はステロイドパルスや免疫抑制薬，血液濾過透析など
- HPSの別名は血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）
- 炎症時の別名はマクロファージ活性化症候群（macrophage activating syndrome, MAS）
- おそらく初報はロンドンのScottらによる48歳・女性の剖検例（Lancet 1939;234:194–8）
（投稿者 山根／川崎）
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