Stiff LA syndrome 左房硬化症候群？

• 左房のコンプライアンス低下を主たる原因として血行動態の異常をきたした病態のこと
• 肺動脈楔入圧（pulmonary artery wedge pressure; PAWP）で巨大かつ急峻なv波が特徴
• 原因は心膜炎やリウマチ罹患，頻回アブレーション，開心術などによる左房石灰化など

下図のDに問題があり下流（A〜C）にうっ滞が生じる（通常の問題箇所はE~G)

(ESC Heart Fail 2018; 5: 189–92)

運動に伴い容易に心房圧が上昇（A：安静時，B：15W負荷，C：30W負荷，D：70W負荷）

(Circ Heart Fail 2017;10:e003885)

石灰化した左房はCoconut left atrium（ココナツの実のような左房）と呼ばれる

(Am J Case Rep 2015;16:191-5)

 😈 追加コメント

• 心エコー図で左房拡大がないけど，ドプラ指標から左房充満圧の上昇が示唆される場合（例：E/AやE/e'，PVDの著増）に思い出したい病態
• 肺うっ血があるけどBNPが比較的低値であることもポイントの一つ．もちろん心エコー図やBNP測定の前に視診で頸静脈v波の確認ね😘
• 重症の三尖弁逆流がないにも関わらず頸静脈の巨大v波（ランチージ徴候）が目立つ場合はStiff LA syndromeの関与があると思うが…

（投稿者　川崎）