ショーン症候群 Shone's syndrome

• 以下の4つを合併する先天性心疾患で別名はショーン複合（Shone complex）
• 米国の小児外科医であるShoneらが報告（Am J Cardiol 1963;11:714-25）
• 病態は合併奇形の重症度によって規定されるが僧帽弁疾患と肺高血圧が重要

1. Supramitral ring（僧帽弁弁上輪）
2. Parachute mitral valve（パラシュート僧帽弁）
3. Subaortic stenosis (大動脈弁下狭窄）
4. Coarctation of the aorta（大動脈縮窄症）

参考）Ann Thorac Surg 1997;64:721-9，他

（日本小児循環器学会雑誌 1992;7:663-8／説明文の文献1はコチラ）

👳 最近では以下の4病態も合併すると考えられている

1. Bicuspid aortic valve and small aortic valve annulus（大動脈二尖弁および小大動脈弁輪）
2. Cor triatriatum（三心房心）
3. Hypoplastic (stiff) left ventricle（低形成の（硬い）左室）
4. Small aortic arch（小大動脈弓）

参考）Shone Syndrome - ACHA

💁 先天性心疾患に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）