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2021-05-26

PSP: progressive supranuclear palsy(進行性核上性麻痺)

  • 概要 中年期以降に発症しパーキンソニズムと認知症などを特徴とする進行性の神経疾患
  • 疫学 発症は40歳以降で多くは50~70歳代が中心/男性優位?/本邦の有病率は1万人に1人
  • 症状 神経症状(易転倒性や歩行障害)+精神症状(感情障害と妄想,人格変化)+認知症
  • 病変 黒質~淡蒼球~視床下核系が最も強く冒され,小脳歯状核~赤核系などへも広がる
  • 病理 神経細胞が脱落し異常リン酸化タウ蛋白がグリア細胞内に蓄積(tufted astrocytes)
  • 原因 不明(遺伝性なし)/パーキンソン病のような発症の危険因子に関する研究も不十分
  • 画像 進行例ではCTやMRIで中脳被蓋部の萎縮や脳幹部の萎縮,第三脳室の拡大などが出現
  • 治療 初期にはL-dopaが効く場合がある/抗うつ薬やバランス訓練などのリハビリと併用
  • 経過 発病2.7年で車椅子,4~5年で寝たきり/罹病期間は5~9年で50%生存期間は5~6年


🔗 おまけ

世間でPSPと言えばPlayStation Portable(プレイステーション・ポータブル)です.でも医学ではprogressive supranuclear palsy(進行性核上性麻痺)になります.ちなみにウィキペディアで略語PSPの意味は掲載順に以下です.
  1. PlayStation Portable(プレイステーション・ポータブル)- 携帯型ゲーム機
  2. Corel Paint Shop Pro - Windows用グラフィックソフトウェア
  3. フェノールスルホンフタレイン(phenolsulfonphthalein)- pH指示薬
  4. 感圧塗料(pressure-sensitive paint)
  5. 進行性核上性麻痺(Progressive Supranuclear Palsy)
  6. ポリスチレンペーパー(polystyrene paper)- 発泡スチロールの一種
  7. (以下省略…計17個がPSPとして記載/英語版では計51個!)

(投稿者 川﨑)

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