PSP: progressive supranuclear palsy（進行性核上性麻痺）

• 概要　中年期以降に発症しパーキンソニズムと認知症などを特徴とする進行性の神経疾患
• 疫学　発症は40歳以降で多くは50～70歳代が中心／男性優位？／本邦の有病率は1万人に1人
• 症状　神経症状（易転倒性や歩行障害）＋精神症状（感情障害と妄想，人格変化）＋認知症
• 病変　黒質～淡蒼球～視床下核系が最も強く冒され，小脳歯状核～赤核系などへも広がる
• 病理　神経細胞が脱落し異常リン酸化タウ蛋白がグリア細胞内に蓄積（tufted astrocytes）
• 原因　不明（遺伝性なし）／パーキンソン病のような発症の危険因子に関する研究も不十分
• 画像　進行例ではCTやMRIで中脳被蓋部の萎縮や脳幹部の萎縮，第三脳室の拡大などが出現
• 治療　初期にはL－dopaが効く場合がある／抗うつ薬やバランス訓練などのリハビリと併用
• 経過　発病2.7年で車椅子，4～5年で寝たきり／罹病期間は5～9年で50%生存期間は5～6年

参考）日本神経病理学会 脳・神経系の主な病気（2016/10）／難病情報センター

🔗 おまけ

世間でPSPと言えばPlayStation Portable（プレイステーション・ポータブル）です．でも医学ではprogressive supranuclear palsy（進行性核上性麻痺）になります．ちなみにウィキペディアで略語PSPの意味は掲載順に以下です．

1. PlayStation Portable（プレイステーション・ポータブル）- 携帯型ゲーム機
2. Corel Paint Shop Pro - Windows用グラフィックソフトウェア
3. フェノールスルホンフタレイン（phenolsulfonphthalein）- pH指示薬
4. 感圧塗料（pressure-sensitive paint）
5. 進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy）
6. ポリスチレンペーパー（polystyrene paper）- 発泡スチロールの一種
7. （以下省略…計17個がPSPとして記載／英語版では計51個！）

（投稿者　川﨑）