ビッカースタッフ脳幹脳炎 BBE: Bickerstaff brainstem encephalitis

• 観念　意識障害＋外眼筋麻痺＋運動失調を中核症状とする中枢神経疾患
• 由来　英国の神経内科BickerstaffとCloakeの初報（Br Med J 1951;2:77-81）
• 類縁　中枢神経障害を伴うFisher症候群でGuillain-Barré症候群類縁疾患
• 疫学　本邦では約100人/年で全年齢層（特に30代）に生じやや男性優位
• 原因　先行感染を契機に誘導された自己免疫による機序が推測されている
• 経過　症状は4週以内にピークとなり，通常はその後に徐々に回復に向かう
• 検査　Fisher症候群と同様に血中IgG型GQ1b抗体が陽性＋他疾患の除外要
• 治療　免疫グロブリン大量静注や血液浄化，副腎皮質ホルモン＋全身管理
• 予後　約2割は経過中に人工呼吸管理／約1割は発症1年後で自力歩行不可

参考）難病情報センター／臨床神経学 2013;53:1319-21，ほか

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（投稿者　川崎）