急性胸部症候群 Acute chest syndrome: ACS

• 病態　鎌状赤血球貧血症例で一般的に見られる肺血管系の血管閉塞症
• 症状　発熱や咳嗽、耐え難い痛み，喀痰，息切れ，低酸素レベルなど
• 原因　肺炎や全身感染症，脂肪塞栓症，HbSを含む赤血球による肺塞栓
• 治療　抗生物質や交換輸血，呼吸管理など（予防はヒドロキシ尿素）
• 予後　13%が人工呼吸管理，3%が死亡（鎌状赤血球症患者の最多死因）

参考）N Engl J Med 2000;342:1855-65 ほか

急性胸部症候群を発症した32歳の症例の経過

（Cureus 2021;13:e20236）

💙 追加コメント

• 鎌状赤血球症（sickle cell disease）は遺伝子変異（11番染色体にあるヘモグロビンβ鎖の6番目のアミノ酸が置換）が原因です．ホモ接合では重度の貧血症生じますが，ヘテロ接合では日常生活に支障なく酸素分圧の低下などで発作（異常β鎖が凝縮）を生じます．
• ほとんどの症例が黒人で，主にアフリカや地中海沿岸，中近東，インド北部で見られるようです．本邦では馴染みがないため，初めて聞いた時には 急性冠症候群（ACS: acute coronary syndrome）の別名かと思いました．略語も同じACSですし...

（投稿者　川崎）