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2022-07-26

急性胸部症候群 Acute chest syndrome: ACS

  • 病態 鎌状赤血球貧血症例で一般的に見られる肺血管系の血管閉塞症
  • 症状 発熱や咳嗽、耐え難い痛み,喀痰,息切れ,低酸素レベルなど
  • 原因 肺炎や全身感染症,脂肪塞栓症,HbSを含む赤血球による肺塞栓
  • 治療 抗生物質や交換輸血,呼吸管理など(予防はヒドロキシ尿素)
  • 予後 13%が人工呼吸管理,3%が死亡(鎌状赤血球症患者の最多死因)


急性胸部症候群を発症した32歳の症例の経過

💙 追加コメント
  • 鎌状赤血球症(sickle cell disease)は遺伝子変異(11番染色体にあるヘモグロビンβ鎖の6番目のアミノ酸が置換)が原因です.ホモ接合では重度の貧血症生じますが,ヘテロ接合では日常生活に支障なく酸素分圧の低下などで発作(異常β鎖が凝縮)を生じます.
  • ほとんどの症例が黒人で,主にアフリカや地中海沿岸,中近東,インド北部で見られるようです.本邦では馴染みがないため,初めて聞いた時には 急性冠症候群(ACS: acute coronary syndrome)の別名かと思いました.略語も同じACSですし...

(投稿者 川崎)

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