プルーンベリー症候群 Prune-belly syndrome: PBS

• 概要　先天性の腹壁形成不全を特徴とする小児病態
• 初報　1839年にFrolich（命名は1901年Osler：論文）
• 別名　Eagle-Barrett syndrome（9例の要約：論文）
• 原因　不明（多くは孤発性で明らかな遺伝はなし）
• 特徴　干しプラム（prune）様の腹部（belly）の皺
• 疫学　3.5～5万出生に1例の頻度で，ほとんどが男児
• 合併　腎尿路奇形と停留精巣（他に心・肺・消化器）
• 治療　腹壁形成不全はコルセット装着や腹壁形成術
• 予後　生後2年以内に40.5％死亡（長期生存例は稀）

参考）日小外会誌 2013;49:48-51，他

古典的な腹壁の外観を示すPBSの新生男児

(Pediatric Surgery International 2012;28:219–228)

💁 腹壁に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）