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2023-04-21

強皮症腎クリーゼ Scleroderma renal crisis

  • 全身性強皮症(systemic sclerosis: SSc)は皮膚硬化を伴う多臓器障害性疾患
  • 強皮症腎クリーゼはびまん性強皮症の10~25%に発症,限局性強皮症では1~2%
  • 急性経過で腎不全へと進展し透析導入率も高い(1年生存率85%,5年生存率65%)
  • 予測因子はびまん性皮膚病変(特に急速進行)や抗RNAポリメラーゼIII抗体など
  • 機序は内皮損傷による腎血流低下と血管攣縮(レイノー現象),RAA系の活性化?
  • 特徴は誘因なく突然高血圧が出現し随伴症状(頭痛,貧血,心拡大など)を伴う
  • 鑑別診断には血栓性微小血管症,悪性高血圧,急速進行性糸球体腎炎などがある
  • 治療は(最大量の)ACE阻害薬で速やかに血圧を下げ可能な限りそれを維持する


 ー 維持血液透析に至った高齢者の1例 ー

(投稿者 川崎)

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