強皮症腎クリーゼ Scleroderma renal crisis

• 全身性強皮症（systemic sclerosis： SSc）は皮膚硬化を伴う多臓器障害性疾患
• 強皮症腎クリーゼはびまん性強皮症の10～25％に発症，限局性強皮症では1～2％
• 急性経過で腎不全へと進展し透析導入率も高い（1年生存率85％，5年生存率65％）
• 予測因子はびまん性皮膚病変（特に急速進行）や抗RNAポリメラーゼIII抗体など
• 機序は内皮損傷による腎血流低下と血管攣縮（レイノー現象），RAA系の活性化？
• 特徴は誘因なく突然高血圧が出現し随伴症状（頭痛，貧血，心拡大など）を伴う
• 鑑別診断には血栓性微小血管症，悪性高血圧，急速進行性糸球体腎炎などがある
• 治療は（最大量の）ACE阻害薬で速やかに血圧を下げ可能な限りそれを維持する

参考）StatPearls Publishing; 2023 Jan

 ー 維持血液透析に至った高齢者の1例 ー

（透析会誌 2017;50:207-12）

（投稿者　川崎）