クラークソン病（Clarkson's disease）

• 主として四肢の毛細血管の透過性が亢進する原因不明の病態．筋肉痛や腹痛，全身倦怠感などに引き続いて血管内脱水による血液濃縮，乏尿，低血圧，急性腎不全などを生じる．
• その後に低アルブミン血症による全身浮腫や四肢のコンパートメント症候群，横紋筋融解，深部静脈血栓などを呈する．数日後に血管内への再灌流から溢水を生じることもある．
• 命名の由来は米国の医師クラークソンらの報告（Am J Med 1960;29:193-216）から．別名は全身性毛細血管漏出症候群（idiopathic systemic capillary leak syndrome: SCLS）など．

参考）整形外科と災害外科 2020;69:861-3，他

ヨーロッパSCLSレジストリ（Ann Intern Med 2011;154:464-71）

• 疫学：発症年齢の中央値は49.1歳（5.4～77.7歳）で，男性が13名，女性が15名
• 発作：252件の記録があり頻度の中央値は患者1人当たり年1.23回（0.13～21.18）
• 合併：89%にMonoclonal IgG gammopathy（≒単クローン性免疫グロブリン血症）
• 治療：免疫グロブリン静注 (18例)，テルブタリン (9例)，アミノフィリン (10例)
• 予後：1年生存率は89%，5年生存率73%で，死亡8例中6例は発作と直接関係あり

（投稿者　川崎）