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2023-10-21

クラークソン病(Clarkson's disease)

  • 主として四肢の毛細血管の透過性が亢進する原因不明の病態.筋肉痛や腹痛,全身倦怠感などに引き続いて血管内脱水による血液濃縮,乏尿,低血圧,急性腎不全などを生じる.
  • その後に低アルブミン血症による全身浮腫や四肢のコンパートメント症候群,横紋筋融解,深部静脈血栓などを呈する.数日後に血管内への再灌流から溢水を生じることもある.
  • 命名の由来は米国の医師クラークソンらの報告(Am J Med 1960;29:193-216)から.別名は全身性毛細血管漏出症候群(idiopathic systemic capillary leak syndrome: SCLS)など.


ヨーロッパSCLSレジストリAnn Intern Med 2011;154:464-71
  • 疫学:発症年齢の中央値は49.1歳(5.4~77.7歳)で,男性が13名,女性が15名
  • 発作:252件の記録があり頻度の中央値は患者1人当たり年1.23回(0.13~21.18)
  • 合併:89%にMonoclonal IgG gammopathy(≒単クローン性免疫グロブリン血症)
  • 治療:免疫グロブリン静注 (18例),テルブタリン (9例),アミノフィリン (10例)
  • 予後:1年生存率は89%,5年生存率73%で,死亡8例中6例は発作と直接関係あり

(投稿者 川崎)

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