今週の一枚 🎯

息切れと発熱と全身痛で来院した男性

👤 間質性肺炎

• 両肺野に透過性低下が散在している
• 頻度からは細菌感染や真菌感染疑い
• 細菌は検出されずβDグルカンも陰性
• 多発関節炎＋上肢近位部筋炎を合併
• 抗Jo-1抗体が550 U/ml（基準値＜10）
• よく見るとヘリオトロープ疹もあり？
• 膠原病に関連した間質性肺炎と判断
• 最終的に抗ARS抗体症候群と診断した

👥 抗合成酵素症候群　Anti-synthetase syndrome (ASS)

• 抗合成酵素症候群は女性優位で（1：3～4），平均発症年齢は50歳代，筋力低下は左右対称性で近位筋優位が多い．
• 筋外症状の中で最も頻度が高くまた生命予後を左右するのが間質性肺炎であり，抗合成酵素症候群の80％で認める．
• 本例はステロイド（60 mg/日）＋タクロリムスの投与で寛解導入．器質化肺炎像は瘢痕を残さずほぼ消退している．

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（投稿者　川崎）