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2024-04-27

特発性血栓症 Idiopathic thrombosis

  • 概略 遺伝性血栓性素因により重篤な血栓症を発症する病態
  • 原因 プロテインC・S,アンチトロンビンなどの先天的欠乏
  • 形式 常染色体顕性遺伝(ヘテロよりホモ接合体は通常重篤)
  • 疫学 本邦で約2,000人(年間に乳児<100人,成人約500人)
  • 早期 新生児〜乳児期には脳出血や梗塞,電撃性紫斑病など
  • 後期 小児期から成人では時に致死性となる静脈血栓塞栓症
  • 治療 FFPやAT製剤,活性化PC製剤などの長期投与,肝移植
  • 予防 慢性期は長期の抗凝固薬(妊娠中はヘパリン自己注射)
  • 予後 脳卒中後遺症,電撃性紫斑病で四肢切断,失明で不良


💁 血栓症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

(投稿者 川崎)

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