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2024-06-09

セザリー症候群 Sézary disease

  • 概要 皮膚T細胞性リンパ腫による慢性的皮膚疾患(菌状息肉症と類似)
  • 三徴 紅皮症,リンパ節の腫大,末梢血異型リンパ球(セザリー細胞)
  • 皮膚 通常の皮膚治療薬には反応せず強い掻痒感や手掌角化などを伴う
  • 命名 フランスの皮膚科医 アルベール・セザリー (1880-1956) が報告
  • 疫学 100万人あたり約10人,男女比は2~5と男性に多く平均53~63歳
  • 診断 フローサイトメトリーと遺伝子解析で末血・皮膚の同一性を証明
  • 治療 ステロイド外用,紫外線療法,インターフェロン,化学療法など
  • 予後 早期は良好であるが皮膚外臓器浸潤の5年生存率は40%以下と不良


セザリー症候群の67歳男性(皮疹発症後約5ヵ月で死亡)

(投稿者 川崎)

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