セザリー症候群 Sézary disease

• 概要　皮膚T細胞性リンパ腫による慢性的皮膚疾患（菌状息肉症と類似）
• 三徴　紅皮症，リンパ節の腫大，末梢血異型リンパ球（セザリー細胞）
• 皮膚　通常の皮膚治療薬には反応せず強い掻痒感や手掌角化などを伴う
• 命名　フランスの皮膚科医 アルベール・セザリー (1880-1956) が報告
• 疫学　100万人あたり約10人，男女比は2～5と男性に多く平均53～63歳
• 診断　フローサイトメトリーと遺伝子解析で末血・皮膚の同一性を証明
• 治療　ステロイド外用，紫外線療法，インターフェロン，化学療法など
• 予後　早期は良好であるが皮膚外臓器浸潤の5年生存率は40%以下と不良

参考）Hematol Oncol Clin North Am 2019;33:103-20／皮膚リンパ腫診療ガイドライン，他

セザリー症候群の67歳男性（皮疹発症後約5ヵ月で死亡）

（皮膚 2000;42:352-5）

（投稿者　川崎）