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2018-05-24

心アミロイドーシス Cardiac Amyloidosis

分類 原因 特徴
AL
(light chain-associated)
免疫グロブリン軽鎖
  • 原発性アミロイドーシス
  • 心病変の出現頻度は1/3~1/2
  • 心不全が急速に進行しやすい
AA
(amyloid A)
血漿アミロイドA
  • 関節リウマチなどに伴う2次性アミロイドーシス
  • 心病変は稀で問題になりにくい
ATTRm
(mutated transthyretin-associated)
または
家族性FAP
(familial amyloid polyneuropathy)
変異トランスサイレチン
  • 常染色体優性(顕性)遺伝
  • ピロリン酸シンチグラフィで高集積
  • 心病変の頻度が高い
ATTRwt
(wild type transthyretin-associated)
または
老人性
(senile)
野生型トランスサイレチン
  • 高齢男性に多い
  • 進行が遅く生命予後は良好
  • ピロリン酸シンチグラフィで高集積
AApoA1
(apolipoprotein A1-associated?)
アポリポタンパク質A1
  • 腎への沈着が多いが心病変は稀
AANP
(atrial natriuretic peptide-associated?)
心房利尿ペプチド
  • 心房に限局して沈着
  • 頻度が高く治療は原則不要
  • 心房細動の発症リスクを高める
Circulation 2005;112:2047-60 より引用改変

心アミロイドーシスの心エコー図(グラニュラー・スパークリング・パターン) ➜ コチラ 🎥

(投稿者 川崎)

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