循環器専門医トレーニング問題より

60歳の男性．約1ヵ月前より労作時の息切れが出現し，受診した．心エコー上左室径は正常で左室駆出率は50%であったが，著明な左室肥大（中隔壁厚20mm，後壁厚17mm）があり入院した．心臓カテーテル検査にて右室圧曲線はdip and plateau波形を示し，左室心筋生検にてAL 型のアミロイド蛋白の沈着が認められた．本疾患において正しいものはどれか．

日本循環器学会専門医誌 循環器専門医第13巻第1号（2005年3月）より

1. 約80%の症例で血中，尿中に M 蛋白が検出される
2. 心電図では左室側の高電位を認める
3. 洞結節への障害はない
4. ドプラ心エコー図では早期左室流入波の減速時間（deceleration time）が徐々に延長する
5. ジギタリスに対する感受性が低下している

判定

🐤 コメント

• 循環器内科医であれば，診断に関してはあまり難しくないと思われる問題．ただし選択枝1の80％と選択枝5に関しては自信がない方が多かったのでは？（投稿者はもちろんなし👶）
• ALアミロイドーシスではジギタリス製剤やCa拮抗薬（ベラパミルやジルチアゼム）がアミロイド蛋白と強く結合して強力な陰性変時・変力作用を呈するため避ける必要がある様です（⭐️）
• もちろんベータ遮断薬やACE阻害薬，ニフェジピンなどのジヒドロピリジン系Ca拮抗薬も過剰降圧による低血圧を惹起しうるため注意が必要

（投稿者　川崎）