SAPHO syndrome サホーまたはサフォー症候群

フランスのリウマチ科の医師Chamotらが提唱した疾患観念で特徴的な以下の5つの頭文字から命名（Rev Rhum Mal Osteoartic 1987;54:187-96）

1. Synovitis（滑膜炎）
2. Acne（ざ瘡）
3. Pustulosis（膿疱症）
4. Hyperostosis（骨化過剰症）
5. Osteitis（骨炎）

・・・・・・・・・・・

• 疫学　全人口の0.04%程度（本邦での頻度は不明）／ほぼ性差はなく30-50台に好発
• 診断　臨床症状＋各種画像所見＋必要時には生検で他疾患除外などで総合的に判断
• 分類　関節炎先行型が32%，皮膚症状先行型が39%，同時発症型が29%と概ね同率
• 特徴　前胸部の疼痛や腫脹が65-90% ➜ シンチグラフィでBull's head sign出現（下図）
• 治療　NSAIDs，ステロイド，ビスフォスフォネート，生物学的製剤，扁桃摘出術など
• 経過　生命予後は良好であるが寛解と増悪を繰り返す（多彩：数日軽快〜数年持続）
• 合併　潰瘍性大腸炎・クローン病・脊椎関節炎など／HLA-B27陽性が高頻度と報告

参考）SAPHO症候群｜KOMPAS ほか

（Clin Med (Lond) 2019;19:342–3）

（投稿者　川崎）