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2021-01-16

キアリ奇形 Chiari malformation

  • 概要 小脳の形成異常に関連した奇形で別名はアーノルド・キアリ奇形
  • 由来 オーストリアの病理学者Hans Chiari (1851−1916)による報告(
  • 原因 先天性(妊娠中の骨の形成異常)または後天性(出生時の外傷)
  • 分類 1型は小脳扁桃の下垂,2型は小脳と脳幹がともに脊椎管内へ陥入 
  • 合併 水頭症(ほぼ全例?)・脊髄空洞症(約50%)・側彎症(約1/6)
  • 疫学 20〜40代の女性に多い傾向(成人になってからの診断例が多い)
  • 症状 頭痛や頸部痛(特に咳嗽時),上腕の痺れなど(緩徐に進行する)
  • 診断 頭部と脊髄MRIが重要/CTやX線で頭蓋骨や脊椎の形成異常を判定
  • 治療 無投薬〜症状に対する対症療法/進行時に大後頭孔部の減圧術など

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(投稿者 川崎)

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