キアリ奇形 Chiari malformation

• 概要 小脳の形成異常に関連した奇形で別名はアーノルド・キアリ奇形
• 由来 オーストリアの病理学者Hans Chiari (1851−1916)による報告（＊）
• 原因 先天性（妊娠中の骨の形成異常）または後天性（出生時の外傷）
• 分類 1型は小脳扁桃の下垂，2型は小脳と脳幹がともに脊椎管内へ陥入 
• 合併 水頭症（ほぼ全例？）・脊髄空洞症（約50%）・側彎症（約1/6）
• 疫学 20〜40代の女性に多い傾向（成人になってからの診断例が多い）
• 症状 頭痛や頸部痛（特に咳嗽時），上腕の痺れなど（緩徐に進行する）
• 診断 頭部と脊髄MRIが重要／CTやX線で頭蓋骨や脊椎の形成異常を判定
• 治療 無投薬〜症状に対する対症療法／進行時に大後頭孔部の減圧術など

(International Journal of Obstetric Anesthesia 2019;37:52–6)

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（投稿者　川崎）