PFAPA症候群

• 意味　Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitisの略
• 初報　米国の小児科医である Marshall らが報告（J Pediatr 1987;110:43-6）
• 症状　周期性発熱が主症状＋アフタ性口内炎，咽頭炎，頸部リンパ節炎など
• 疫学　非遺伝性疾患で5歳までに80％以上が発症して，成人症例は稀である
• 経過　3~8週の周期で生じて多くは4~8年程度で自然に治癒する自己完結型
• 採血　発作時に白血球・好中球増多，CRP上昇，赤沈亢進など非特異的反応
• 原因　不明（抑制性T細胞や好中球，組織球の異常などが想定されている）
• 治療　発作時ステロイド (1mg/kg 1~２回内服)，予防シメチジンや扁桃摘出

参考）日耳鼻 2012;115:1052-3，他

（小児感染免疫 2010;22:43-51／上記の文献1はコチラ）

 👄 読み方問題

• RS3PE症候群のようにそのまま「ピーエフエーピーエー」読むことが多いようですが，「パアパァ」と呼んでもいいようです（引用）

（投稿者　川崎）