不整脈原性右室心筋症ARVC: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

• 病態　右室の拡大と機能低下および右室起源の心室不整脈を特徴とする心筋症
• 初報　Frank Rらによる4症例の仏語論文（Arch Mal Coeur Vaiss 1978;71:963-72）
• 原因　デスモゾーム関連遺伝子やリアノジン受容体（RyR2）遺伝子の異常など
• 疫学　頻度は数千人に一人で，診断の平均年齢は30歳（30〜50％に家族歴あり）
• 症状　不整脈症状（動悸や低血圧など）と右室不全症状（浮腫や食思不振など）
• 検査　心電図（特にV1〜V3）でイプシロン波（下図b）が特徴的（約30％に出現）
• 画像　エコーやMR，CT，アンギオで右室拡大と機能低下（特にMRIの脂肪線維化）
• 生検　心室中隔からの心内膜生検では診断は困難（右室自由壁は手技的に困難）
• 診断　初期病態を診断するため従来基準を2010年に改定（複雑：ココの表2参照）
• 治療　心不全＋不整脈（アミオダロンやソタロールなど，ICD，アブレーション）
• 予後　追跡６年目の生存率は72%以上で死亡率は5%未満（治療法で大きく異なる）

参考）JPN. J. ELECTROCARDIOLOGY 2014;34:245-63，他

典型例の各種画像所見

（Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 2016;32:171-8）

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（投稿者　川崎）