デスモイド腫瘍 Desmoid tumor

• WHO分類で良性と悪性の中間に分類される軟部腫瘍
• 局所的浸潤性は強いが遠隔転移を起こすことはない
• 命名はギリシア語の”desmos”（腱のような）に由来
• 筋線維芽細胞が主体である黄白色で硬い外観を示す
• 好発は15~60歳（最多は40代）で女性は男性の2~3倍
• 本邦での診断総数は2018年に173名，2019年に156名
• 全体の90%前後が孤発性で四肢・体幹に多く見られる
• 家族性腺腫性ポリポーシス合併例は大半が腹腔内発生
• 治療は広範切除（無症状なら慎重な経過観察も可能）

参考）希少がんセンター

様々なデスモイド腫瘍　(A/B, 肩領域；C，腹腔内；D，右傍脊柱筋群）

（Cancer 2022;128:3027-40）

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（投稿者　川崎）