抗HMGCR抗体ミオパチー

• HMGCR（3-hydroxy-3-methylglutaryl-coA reductase）はコレステロール生合成過程の酵素
• 免疫介在性壊死性ミオパチーの一つで筋病理学的に壊死・再生を主体とする炎症性筋疾患
• 病理組織所見や自己抗体検出がなければ多発性筋炎と診断されてしまうことが多い（引用）
• 亜急性に進行する近位筋優位（特に下肢）の筋力低下と肩甲帯の筋萎縮など（翼状肩甲）
• CK値は概ね数千U /L程度の値で1万U/Lを超えることもある（治療前の1000U/L未満は稀）
• 抗signal recognition particle (SRP) 抗体などの合併例もある（いずれの測定も保険適応外）
• 特に高齢患者でスタチン使用者が多い（抗HMGCR抗体陽性患者のスタチン使用率は15–44%）
• 初期治療は高用量ステロイドで，必要に応じ免疫抑制薬や免疫グロブリン大量静注を追加
• 診断が遅れた場合には独歩不能，関節拘縮，高度の嚥下障害，呼吸不全など重篤化例あり

参考）神経治療 2020;37:115–22

💁 スタチンに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）