バート症候群 Bart syndrome

Bart's syndromeの記載を初めて見たときに，Barth Syndrome（バース症候群）やBirt-Hogg-Dube（BHD）症候群（バート・ホッグ・デュベ症候群）などと混乱したため，ここにまとめておきます．

バート症候群（Bart syndrome）

• 概要　局所的な皮膚欠如，水疱形成，爪の変形を特徴とする疾患
• 初報　米国の皮膚科医Bart BJら (Arch Dermatol 1966;93:296-304)
• 形態　常染色体優性（顕性）遺伝で固定原線維の超微細構造異常
• 治療　創傷ケアと抗生物質投与で感染制御，デブリードマンなど
• 経過　通常数ヵ月以内に治癒するが瘢痕と脆弱な皮膚が残存する

参考） Indian J Dermatol 2008;53:88–90，他

バート症候群の新生児の手足

（Arch Plast Surg 2015;42:243–5）

（投稿者　川崎）