プリオン病 Prion disease

• 概略　プリオン（蛋白性感染粒子）によって引き起こされる稀な神経疾患
• 病型　クロイツフェルト・ヤコブ病 や GSS病，致死性家族性不眠症 など
• 経過　急速進行性の認知症，運動失調症，ミオクローヌス，無動性無言など
• 伝達　異常プリオン蛋白質を介し正常蛋白質を次々に異常化し増殖（≒感染）
• 疫学　ヒトのプリオン病は約1～2人/100万人/年の発症率（本邦で600人弱）
• 治療　治療法は未確立（通常は感染して1-2年程度で死亡／数年生存例あり）
• 特徴　通常の滅菌・消毒法で不活性化不能（蛋白消化酵素にも一部は抵抗）
• 対策　器材の単回使用，高温による焼却，NaOCl，高濃度アルカリ洗浄など
• 検査　消化管内視鏡による感染リスクは極めて低い（変異型は否定できず）
• 現場　非侵襲的診療や看護，介護でプリオン病が感染する科学的根拠はない

参考）プリオン病感染予防ガイドライン／難病情報センター

（投稿者　川崎）