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2024-07-05

プリオン病 Prion disease

  • 概略 プリオン(蛋白性感染粒子)によって引き起こされる稀な神経疾患
  • 病型 クロイツフェルト・ヤコブ病 や GSS病致死性家族性不眠症 など
  • 経過 急速進行性の認知症,運動失調症,ミオクローヌス,無動性無言など
  • 伝達 異常プリオン蛋白質を介し正常蛋白質を次々に異常化し増殖(≒感染)
  • 疫学 ヒトのプリオン病は約1~2人/100万人/年の発症率(本邦で600人弱)
  • 治療 治療法は未確立(通常は感染して1-2年程度で死亡/数年生存例あり)
  • 特徴 通常の滅菌・消毒法で不活性化不能(蛋白消化酵素にも一部は抵抗)
  • 対策 器材の単回使用,高温による焼却,NaOCl,高濃度アルカリ洗浄など
  • 検査 消化管内視鏡による感染リスクは極めて低い(変異型は否定できず)
  • 現場 非侵襲的診療や看護,介護でプリオン病が感染する科学的根拠はない


(投稿者 川崎)

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