Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease フォークト・小柳・原田病（or 原田病）

• 概略　メラノサイトに対する自己免疫性（疑い）
• 命名　スイスのA. Vogt，小柳美三，原田永之助
• 症状　両眼性ぶどう膜炎による視力低下や羞明
• 眼外　髄膜炎、耳鳴、難聴、皮膚白斑、白髪など
• 鑑別　サルコイドーシスおよびベーチェット病
• 疫学　20~50歳のアジア女性に多い（特に日本）
• 治療　大量ステロイドの点滴療法 → 内服の漸減
• 予後　多くは治療によく反応し視力が改善する

参考）日本アイバンク協会，他

- 初期段階の漿液性網膜剥離（上図）と末期段階の夕焼け眼底（下図） -

（Am J Ophthalmol 2021;228:205-11）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 元旦 🎍

労作時の息切れで来院例（座位）

😐 解説

• 頚部の上1/3（顎下）に陥凹（右向き矢印）
• 吸気負荷で別の部位に隆起（左向き矢印）
• 拍動はいずれも不規則 ➜ 心房細動の疑い
• 外頚静脈の怒張 ➜ クスマウル徴候（矢頭）
• 内頚静脈の陥凹＋外頚静脈怒張 ➜ 心不全
• 頚動脈隆起（コリガン脈）➜ 大動脈弁逆流
• 心エコー図では中等度の大動脈弁逆流あり
• 最終的にARとAFを伴った心不全と診断した

💟 現場実況

• 本例で初診時に身体所見を確認したときには，安静時の内頚静脈の陥凹が吸気後には隆起（ランチシ徴候）へ変化しました．もちろんこれで，中心静脈圧が高度に上昇した非代償性心不全と診断できました．
• その後，看護師さんと車いすで検査に回ってもらいました（心電図や胸部X線，採血）．その後の結果説明時（←この時に上記動画を記録）には，ランチシ徴候はなく代わりにクスマウル徴候を認めました．
• 本例は吸気後に頚動脈拍動（コリガン脈）を認めます．よく見ると安静時にもすでにありそうです．通常，吸気で頚動脈所見は変化しません．本例は筋緊張などが加わり拍動が顕性化したと考えられました．

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（投稿者　川崎）