このブログを検索
ラベル サルコイドーシス の投稿を表示しています。 すべての投稿を表示
ラベル サルコイドーシス の投稿を表示しています。 すべての投稿を表示

2020-11-16

Löfgren syndrome　レフグレン症候群

  • 関節炎と結節性紅斑，両側肺門リンパ節腫脹を三主徴とする急性サルコイドーシスの一型
  • 欧州で罹患率が高い（デンマークで20％，トルコで19.1％，ドイツで8.4％）が本邦では稀
  • 欧米186例の検討：平均37歳で女性85％，多くは無投薬やNSAIDsで1年以内に軽快している
  • 名称はスウェーデンの医師 Löfgren SH の初報に由来（Acta Med Scand 1953;145:424-31）


👽 独り言
  • Löfgrenのöにはなかなか馴染めません．ラテン文字 O にウムラウト（¨）を付した文字で，ドイツ語やトルコ語，北欧などで用いられています（※）．ウムラウト（変母音）が表示できないときは大文字は Oe、小文字は oe と代用表記することになっているようです（※）．Löの発音はロではなくてレのようです．Löffler心内膜炎もレフレルと読んでいます．
🉐 サルコイドーシスに関連する過去の投稿 ➜ コチラ （ウェブ版なら右欄の分類からも検索可能）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2020-10-19

ダブル・キャノン

1週間前から急に増悪した倦怠感で来院した症例

😊 解説
  • 正中寄りの左鎖骨上に内頸静脈の間欠的隆起（巨大a波／cannon a wave）を観察
  • 心音ではⅠ音の大きさが心拍毎に異なり4拍目に最大（大砲音／cannon sound）である
  • いずれの所見も房室解離時に認めることで有名であるが，心室期外収縮でも出現する
  • 本例は心臓サルコイドーシスによる3度房室ブロックを生じたときに記録された所見

😙 独り言
  • いずれの所見もcannonと記載されるが，そのメカニズムは異なることに要注意．巨大a波（cannon a wave）の出現機序は，三尖弁閉鎖中に心房収縮が生じるため．一方，大砲音（cannon sound）の機序は，心房収縮直後（房室弁の最大開放時）に心室収縮が生じるため．実際の本例の心音図でも，大砲音ではP波がQRS直前に生じている点に注目．
  • 注意深い聴診あるいは心音図（本例では低音と低中音を表示）ではP波の後に過剰心音（Ⅳ音）が観察される．このⅣ音も音量が変化して，心室急速流入期に合致すれば大きくなることが知られている（我々はatrial cannon soundと呼んでいます）．

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2020-10-08

高Ca血症：鑑別と治療

🐚 復習
  • 血中カルシウム濃度の著しい上昇は意識障害や急性腎障害を生じ救急対応が必要である（高Ca血症クリーゼ）
  • 高Ca血症による症状の発現は血中Ca濃度の上昇速度に依存するため，血清Ca値のみでは重篤度を判断できない


📛 高カルシウム血症の治療
  1. 十分な輸液 ➜ Ca・リンを含まない生理食塩水を基本とした輸液を十分に行う
  2. 原因薬中止 ➜ 活性型ビタミンD製剤，サイアザイド系利尿薬，テオフィリン他
  3. ビスホスホネート投与 ➜ 輸液を開始後にゾメタⓇなどの点滴（腎障害に注意）
  4. カルシトニン ➜ 骨吸収亢進による高Ca血症ならエルシトニンⓇの併用を検討
  5. 糖質コルチコイド ➜ サルコイドーシスなどではプレドニゾロン20～30 mg/日
  6. 血液透析 ➜ 著しい低P血症は致命的な組織障害の原因となるので注意が必要

PTH PTH関連蛋白 インタクト PTHrP Intact
🉐 関連投稿（カルシウム編）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2020-09-20

汎血球減少　Pancytopenia

定義　赤血球・白血球・血小板のすべてが減少した状態
  • ヘモグロビン ➜ 男 12.0g/dl未満，女 11.0g/dl未満
  • 白血球 ➜ 4,000/μl未満
  • 血小板 ➜ 10万/μl未満

先週の復習 😁 汎血球減少を生じる原因疾患は？（最低5／目標10）➜


（投稿者　川崎）

0 件のコメント:

2020-05-16

トロサ・ハント症候群　Tolosa–Hunt syndrome

  • 外眼筋麻痺を伴う眼窩部痛（数週間続く反復性）を特徴とする病態で，本体は海綿静脈洞の非特異的炎症性肉芽腫（肉芽腫の原因は不明／アレルギー？）
  • 病名の由来はスペインの脳外科医 Tolosa（J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954;17:300-2）と米国の脳外科医 Hunt（Neurology 1961;11:56-62 ）による
  • 麻痺が痛みの出現と同時あるいは2週間以内に出現し，痛みと麻痺はステロイド治療後72時間以内に改善（ただし自然寛解および改善後の再発あり）
  • 鑑別疾患には腫瘍（髄膜腫やリンパ腫など），サルコイドーシス，糖尿病眼筋麻痺（画像が鑑別に有用），梅毒，内頸動脈瘤，膠原病などがある
参考）糖尿病 2010;53:402-5 ほか
（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2019-09-05

心臓腫瘍？

  • 完全房室ブロックに対して恒久的ペースメーカが植込まれている症例

  • 心室中隔中部から左室に突出する異常構造物あり
  • 心室中隔基部の菲薄化と右室への突出が目立つ

🐤 当院での判断

ペースメーカ植込み時に心臓サルコイドーシスと診断されていたことが判明したため，本例の心室中隔基部の菲薄化は心臓サルコイドーシスに関連する病変と考えた．その後，加齢に伴いS字状中隔が加わって，菲薄化部分の右室への突出と菲薄化以遠の左室内への突出が目立つようになったと最終的に判断した．ただし心臓腫瘍を完全には否定できないため慎重に経過観察中である．

🉐 関連投稿

（投稿者　酒井／川崎）
0 件のコメント:

2019-08-26

酒さ（しゅさ）

  • 酒皶やrosaceaともよばれる皮膚の慢性炎症性疾患で顔に多い
(Rosacea in Wiki)

  • 診断　酒さの診断は典型的な外観による（＋鑑別疾患の除外も必要）
  • 症状　顔面中央の紅斑や浮腫，丘疹，膿疱，毛細血管拡張，鼻瘤など
  • 鑑別　尋常性ざ瘡，SLE，サルコイドーシス，日光皮膚炎，薬疹など
  • 治療　誘因の回避，抗菌薬，外用薬，削皮術，レーザー治療など

おまけ 👻
  • 酒さを酒焼け（さけやけ）と呼ぶこともあるようです．しかし通常，酒焼けと言えば飲酒後のハスキーな声をさすことが多いと思います．実際はアルコールは声帯にあまり影響しないようですが...（☆）．慢性的な飲酒による赤ら顔も酒焼けと呼びますが，こちらは血管拡張など因果関係があるようです（特に女性のワイン・蒸留酒）（J Am Acad Dermatol 2017;76:1061-7）

🍷 アルコール関連の投稿

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2019-03-05

日本内科学会　第223回近畿地方会より

個人的に気になった演題　👀

演題3 アルカプトン尿症を背景に高度石灰化を伴う3枝冠動脈安定狭心症をきたした1例
  • アルカプトン尿症とは常染色体劣性遺伝の先天代謝異常症で，ホモゲンチジン酸の沈着による結合織の褐色変化，脊椎や大関節の関節炎，大動脈弁や僧帽弁の閉鎖不全症などを生じる．

演題97 ステロイド漸減で心タンポナーデをきたした抗PL-7抗体陽性皮膚筋炎の1例
  • 抗PL-7抗体はスレオニルtRNA合成酵素に対する自己抗体（抗ARS抗体）のひとつで，多発性筋炎や皮膚筋炎で検出される．同抗体が陽性ならステロイド減量中に心膜炎を合併しやすいようである．

演題137 Empty sellaを呈した下垂体機能低下症の1例
  • sella＝鞍．エンプティ・セラ症候群はクモ膜下腔がトルコ鞍内に嵌入して脳脊髄液で下垂体が圧排された病態．無症状のことも稀ではない．

演題185 リンパ節病変を認めず、多発骨病変で診断されたRichter症候群の1例
  • リヒター症候群とは慢性リンパ性白血病がアグレッシブリンパ腫に移行する病態（多くはびまん性大細胞型B細胞リンパ腫になる）．Reiter（ライター）症候群と混同しないように．

演題204 顔面神経麻痺で発症したHeerford症候群の1例
  • Heerfordt症候群とはサルコイドーシスの一表現型で，ぶどう膜炎・耳下腺腫脹・顔面神経麻痺の3徴を呈する（頻度は∼1％）．演題名のHeerford症候群はHeerfordt症候群の誤りと考えられる．

🎊 当院からの発表は以下の3題
  • 演題56 カルシウムサインが診断の契機になった血栓閉塞型急性大動脈解離の1例（谷口雄基ほか，循環器内科）
  • 演題167 IgG４関連疾患を背景に発症した悪性リンパ腫の1例（白井衿帆ほか，血液内科）
  • 演題245 典型的な頸部痛を伴わなかった頭蓋外内頸動脈解離による脳梗塞の1例（藤野雄三ほか，神経内科）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2019-01-04

ランダム分布　Random distribution

胸部CTで結節影の分布パターンのひとつ

代表的なパターンをざっくりとまとめると・・・
  1. ランダム（Random）⇔ 血行進展（粟粒結核や悪性疾患の血行性転移など）
  2. 小葉中心（Centrilobular）⇔ 気道進展（呼吸器感染症やびまん性汎細気管支炎など）
  3. 小葉辺縁（Perilymphatic）⇔ リンパ進展（癌性リンパ管症や肺水腫，サルコイドーシスなど）

ランダム分布
シェーマ（A：黄色はリンパ流）と実例（B：肺癌転移，C:ヒストプラズマ症，D:敗血症性肺塞栓症）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2018-10-28

結節性紅斑　Erythema nodosum


  • 外観　下肢に好発する圧痛を伴う皮下硬結(~10cm)
  • 疫学　20~30代の女性に多い／IBD症例の約15%(らしい)
  • 病理　様々な病因に対する皮下の脂肪組織隔壁の炎症
  • 原因　溶連菌(最多)，薬疹，結核，サルコイドーシス他
  • 経過　紅斑は通常2~6週間で瘢痕を残さずに消失する
  • 随伴　感冒様症状や発熱，全身の倦怠感，関節痛など
  • 治療　基礎疾患の治療＋安静・冷却，NSAIDs，重症はステロイド


🉐関連投稿

（投稿者　川崎）
1 件のコメント:

2018-10-05

肺癌とSIADH

SIADH＝Syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone＝抗利尿ホルモン不適合分泌症候群


悪性疾患 ➜ 小細胞癌が最多 ➜ 11〜46%（Supportive Care in Cancer 2007;15:1341–7）
肺癌以外の肺疾患 ➜ 肺炎・肺膿瘍・肺結核・喘息・アスペルギルス・嚢胞性線維症・胸部疾患の術後・サルコイドーシス・陽圧換気（Cancer Therapy Advisor SIADH）

肺小細胞癌以外の肺癌（日本肺癌学会 演題P-142）　
  • 非小細胞の肺癌でSIADHの合併は従来の報告では0.7%と非常にまれ
  • 倉敷中央病院で経験した18例では腺癌10例/NOS 3例/大細胞癌2例/大細胞神経内分泌癌1例/扁平上皮癌1例/巨細胞癌1例
  • 原発巣に関連した無気肺・脳転移・投与薬剤など複合的な原因でSIADHを合併する可能性あり

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2018-08-24

ACE ＆ サルコイドーシス

  • サルコイドーシスが疑われるときはACE活性を測定することが多い
  • ACE＝angiotensin-converting enzyme＝アンジオテンシン変換酵素
  • ただし血清ACE活性は診断に対する特異度は高いが感度は低い


☆ 関連投稿

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2018-07-26

ヒトアジュバント病

  • 異物を用いた美容外科手術後に生じる自己免疫疾患類似病態
  • adjuvant 【名】補助薬，【形】補助の（ˈædʒ.ə.vənt　実際の発音）
  • 三好和夫らが提唱した疾患観念（日本医事新報 1964;2122:9-14）

  • 機序　Tリンパ球が活性化し様々なサイトカインを放出による？
  • 英名　silicone granuloma や silicone lymphadenopathy など
  • 病理　サルコイドーシスに類似（リンパ球浸潤と多核巨細胞）
  • 鑑別　異物の存在および異物を貪食した細胞の存在が重要


（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-12-20

心臓限局性サルコイドーシス

昨年，2006年版のサルコイドーシス診断基準が見直された（2016年版心臓サルコイドーシスの診療ガイドライン）
画像診断技術の進歩に伴いガドリニウム造影MRIや18F-FDG PETの所見が主徴候に加えられた

心サルコイドーシス

上記の新指針でも心臓に限局したサルコイドーシスの診断は困難（心筋生検で類上皮細胞肉芽腫がない場合）
そこで今回のガイドラインでは「心臓限局性サルコイドーシス診断の手引き」を新たに提唱


（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-10-04

ベル麻痺　Bell's palsy

原因不明の顔面神経（第七脳神経）麻痺で特発性顔面神経麻痺とも呼ばれる
名称はスコットランドの外科医チャールズ・ベル（1774-1842）に由来する


James Heilman, MD／右側が麻痺側

症状　顔面神経麻痺（多くが片側性），聴覚過敏，味覚障害，角膜潰瘍
原因　不明であるが帯状疱疹ウイルスやEBウイルスと関連している？
疫学　20～60歳が多い（生涯罹患率1/65人），妊婦や糖尿病例に多い
鑑別　脳腫瘍・外傷，脳卒中，ライム病，サルコイドーシスなど
治療　ステロイド，抗ウイルス薬，ビタミンB12，点眼薬（角膜潰瘍）など
予後　3週間程度から回復が始まり1年後には70-80％が完治

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-07-07

自己炎症症候群　Autoinflammatory syndromes

自然免疫異常が炎症サイトカインを惹起し臓器障害に至る病態（獲得免疫の異常による自己免疫疾患とは異なる）
三大項目：原因不明の炎症所見あり＋高力価の自己抗体や自己反応性T細胞なし＋先天的な自然免疫の異常あり
マクロファージや好中球，NK細胞が責任細胞と考えられ，皮膚や関節，消化管，漿膜，中枢神経などに症状が出現
英国リーズ大学の免疫学者McDermottが1999年に提唱した観念　（McDermott MF, et al. Cell. 1999;97:133-144）

疾患例
  • 家族性地中海熱（FMF）
  • 高IgD症候群
  • TNF受容体関連周期熱症候群（TRAPS）
  • クリオピリン関連周期熱症候群
  • 成人発症型スティル病
  • 若年発症サルコイドーシス
  • クローン病
  • PAPA（化膿性関節炎・壊疽性膿皮症・座瘡）症候群
  • SAPHO症候群
  • 遺伝性血管性浮腫（HAE／C1インヒビター欠損症）
  • ベーチェット病
  • 痛風／偽痛風

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-06-19

ダニエル生検

(public domain: Wiki)
  • 英語表記　Daniels' biopsy，斜角筋前リンパ節生検のこと
  • サルコイドーシスの確定診断に有用（陽性率は70～80％）
  • リンパ節を触知しなくてもダニエル生検は可能と考えられる

ダニエルが1949年に胸腔内疾患診断のために有効であると報告したのが最初
Daniels AC. A method of biopsy useful in diagnosing certain intrathoracic diseases. Dis Chest　1949;16:360-367

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-04-25

肉芽腫性疾患 Granulomatous disease

炎症細胞が集まり周囲をリンパ球や形質細胞，線維組織が取り囲んでいる巣状病変のこと
組織に侵入した異物を貪食・分解できない時，隔離するため形成される炎症反応のひとつ

代表的疾患
  • サルコイドーシス，結核，ヒストプラスマ症（真菌感染症の1つ）

その他の疾患
  • 感染症（梅毒・住血吸虫症・アメーバ赤痢・回虫症・腸チフス・野兎病・猫ひっかき病・心内膜炎・ウィップル病・ノカルジア症・非定型抗酸菌症・アスペルギルス症・Q熱・ハンセン病など），鼠径リンパ肉芽腫，リンパ腫，炎症性腸疾患，血管炎および結合組織病（多発血管炎性肉芽腫症・結節性多発動脈炎・巨細胞性動脈炎・アレルギー性血管炎など），結節性紅斑，薬剤性，異物（硫酸バリウム・造影剤・脂質・縫合糸など），肝胆道疾患（原発性胆汁性胆管炎・脂肪肝・脂肪肉芽腫など）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2017-03-08

間質性肺炎の分類

間質性肺炎とは，肺胞隔壁などの間質に炎症や線維化病変を生じるびまん性肺疾患
その原因は多種多様（塵肺，サルコイドーシス，膠原病，薬剤性，過敏性肺炎など）

原因不明のとき＝特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）
高分解能CT所見や胸腔鏡下肺生検（VATS）のパターンにより分類される
  1. 主要IIP
    • 特発性肺線維症 IPF (idiopathic pulmonary fibrosis)
    • 非特異性間質性肺炎 NSIP (nonspecific interstitial pneumonia)
    • 特発性器質化肺炎 COP (cryptogenic organizing pneumonia)
    • 急性間質性肺炎 AIP (acute interstitial pneumonia)
    • 剥離性間質性肺炎 DIP (desquamative interstitial pneumonia)
    • 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺炎 RB-ILD (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease)

  2. 稀なIIP
    • リンパ球性間質性肺炎 LIP (lymphocytic interstitial pneumonia)
    • 上葉優位型肺線維症 PPFE (pleuroparenchymal fibroelastosis)

  3. 分類不能型
IIP 改定国際集学的分類（Am J Respir Crit Care Med 2013:188;733-48）

　追加　
・臨床経過から慢性線維化（IPF, NSIP），急性/亜急性（COP, AIP），喫煙関連（DIP, RB-ILD）に大別
・IPFは高分解能CTで蜂巣肺を認めれば診断できるが，それ以外は病理組織診断が必要
・IPFは最多かつ難治性で，特徴は高齢男性・喫煙者・病変が肺に限局・両側下肺野に捻髪音

参考ページ　⇒　難病情報センター　特発性間質性肺炎（指定難病85）

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:

2016-08-19

松下金曜会　「リンパ節症」

リンパ節症＝リンパ節（1個以上）の異常腫脹（成人＞1.0ｃｍ，小児や青年＞1.5ｃｍ）

”リンパ節症” を主訴に来院した症例のレッドフラッグ
  1. 数週間以上持続または拡大，全身症状（倦怠感，体重減少など）　⇒　癌，全身炎症／感染
  2. 硬いリンパ節　⇒　転移性癌
  3. 局所外傷や感染を伴わない腋窩リンパ節症　⇒　乳癌
  4. 鼠径部リンパ節症　⇒　性行為感染症，腹部／骨盤の悪性腫瘍
  5. 全身性リンパ節症　⇒　HIV感染，結核，サルコイドーシス，薬剤
参考書籍：「聞く技術 答えは患者の中にある」

（投稿者　川崎）
0 件のコメント:
登録: 投稿 (Atom)