- Wickham線条を伴う口唇炎 -
（a）網状線条，（b）放射状線条，（c）年輪状線条，（d）複数の青灰色の点（矢印）
（投稿者 川崎）
2025-09-07
2025-08-31
Martorell's ulcer マルトレル潰瘍
- 概要 高血圧（拡張期？）に関連した下肢の痛みを伴う難治性潰瘍
- 原因 高血圧性下肢潰瘍、高血圧性潰瘍、壊死性血管性皮膚炎など
- 由来 スペインの血管外科医 Martorell（Angiology 1950;1:133-140）
- 症状 疼痛の強い単一または複数の病変（主に下腿前外側部に出現）
- 疫学 高血圧のコントロール不良な中年（50～70歳）の女性に多い
- 原因 内側動脈の小細動脈の閉塞により引き起こされる虚血性病変
- 鑑別 カルシフィラキシス、壊疽性膿皮症、塞栓症、末梢動脈疾患
- 治療 Ca遮断薬やACE阻害剤、プロスタグランジンE（PGE1）など
- 予後 他の病因による潰瘍より強い痛みを伴い治療への反応は不良
（投稿者 川崎）
2025-05-14
2025-05-05
アトピー性皮膚炎： TARC & EASI
TARC: Thymus and Activation-Regulated Chemokine
- アトピー性皮膚炎の重症度を反映する血液検査（皮膚の内部に潜む炎症の把握も可能）
- TARCは白血球遊走を誘導するケモカインの一種でIgE産生や好酸球産生を活性化させる
- 基準値（pg／mL）：成人＜450，小児は6～12ヵ月＜1367，1～2歳＜998，2歳～＜743
EASI: Eczema Area and Severity Index
💁 アトピーに関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-02-19
スタージ・ウェーバー症候群 Sturge–Weber syndrome
- 概要 頭蓋内の軟膜血管腫と顔面の毛細血管奇形，緑内障を特徴とする神経皮膚症候群の一つ
- 命名 英国の医師 Sturge WA (1850–1919)と英国の皮膚科医 Weber FP (1863–1962)の報告（※）
- 症状 顔面ポートワイン斑，難治性てんかん、精神運動発達遅滞，運動麻痺，視力障害など
- 原因 9番染色体長腕上に存在するGNAQ遺伝子の単一ヌクレオチド、モザイク変異（非遺伝性）
- 疫学 年間50,000～100,000出生に1人の発症率と推定（本邦では年間10～20人の発生となる）
- 治療 対症療法（てんかんに対し薬や外科治療，顔面毛細血管奇形に対しレーザー治療など）
- 予後 成人期まで観察した多数例の長期予後の報告はない（緑内障は緩序進行性で失明あり）
（投稿者 川崎）
2025-01-04
2025-01-01
ライム病のブルズアイ（牛の眼）
- ライム病（Lyme Disease）の初期症状として皮膚に出現する古典的な遊走性紅斑の一形態
- Ring-within-a-ring patternやtarget patternとも呼ばれる（頻度は低い，35例中2例＝6％）
- ライム病の起因菌はスピロヘータの一種 Borrelia でマダニ類が媒介する人獣共通感染症
- 臨床症状と血清学的診断基準から総合的に診断（培養は困難で患者からの2次感染はない）
- 遊走性紅斑例にはドキシサイクリン，神経症状例にはセフトリアキソンが第一選択である
- 名前の由来は米国コネチカット州ライム地方で初めて確認（Arthritis Rheum 1977;20:7-17）
（投稿者 川崎）
2024-12-27
Ehlers–Danlos syndrome エーラス・ダンロス症候群
エーラスダンロス症候群に関する論文が先日，出版されました（Med Genet 2024 Dec 3;36:225-234）．図鑑のような体裁で臨床医にはとても分かりやすいと感じました．本ページでも取り上げておきます（全文がネットで読めます）
💚 抄録訳
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- 単一遺伝子性エーラスダンロス症候群（EDS）は、関節過可動性、皮膚過伸展性および／または脆弱性、および全身組織脆弱性を臨床的に特徴とする遺伝性結合組織疾患のグループです。現在、単一遺伝子性EDSタイプの診断を確定するためのゴールドスタンダードは、大規模並列シーケンシングによる遺伝子パネル検査です。遺伝子検査の可能性は大きく進歩しているものの、病歴、家族歴、身体検査を含む徹底した臨床評価が診断プロセスにおいて依然として重要であるため、私たちは、単一遺伝子性EDSタイプの臨床的特徴（の組み合わせ）をテキストと写真で報告し、臨床診断に役立てることを目指しています。さらに、分子診断が不可能な場合でも、臨床診断によって管理と監視を導くことができます。
- 骨格筋の特徴 -
- 皮膚の特徴 -
- その他の臨床的特徴 -
💙 命名までの遍歴
- エーラス・ダンロス症候群という名称は，オランダの皮膚科医 Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) とフランスの皮膚科医 Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) に由来しています．しかしヒポクラテスは紀元前400年にこの疾患の特徴に言及し，van Meek'ren が1682年に医学的記述を残しています．1892年には Tschernogubow が発表していますが，ロシア語だったためか西ヨーロッパではほとんど見過ごされたようです．そして1901年と1908年にそれぞれ影響を受けた患者を記述した Ehlers と Danlos にちなんで，1936年に Weber がこの疾患を Ehlers–Danlos syndrome（EDS）と命名したようです．
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
👉 エーラス・ダンロス症候群に関するの過去の投稿は コチラ
（投稿者 川崎）
2024-12-12
2024-11-17
冷却脂肪融解 Cryolipolysis
- 冷却による非侵襲的な脂肪減少（痩身医療の一つ）
- 医療機器クールスカルプティング®（米国）を使用
- 脂肪細胞は4°Cで凍りシャーベット状（1時間冷却）
- その後に自然融解させると2~4 カ月後に20%減少
- 本邦では保険適用外の自由診療（1回で約2〜5万）
（投稿者 川崎）
2024-10-15
Cat tongue sign 猫舌徴候
- 開いた毛包に入り込んだ鱗屑を伴う境界明瞭な紅斑性丘疹を特徴とする皮膚病変のこと
- 円板状エリテマトーデスに伴うことが多い（熱い食べ物が苦手なことではありません😅）
- 別名は carpet tack sign（カーペット鋲サイン）や tin tack sign（錫メッキ鋲徴候）など
- 脂漏性皮膚炎（seborrheic dermatitis）や落葉状天疱瘡（pemphigus foliaceous）でも有
（投稿者 川崎）
2024-09-13
進行性骨化性線維異形成症 Fibrodysplasia ossificans progressiva: FOP
- 別名 ストーンマン症候群，Stone Man Syndrome（おそらく現在では非推奨）
- 概要 全身の骨格筋や筋膜，腱，靱帯などの線維性組織が進行性に骨化する
- 初報 1692年にGuy Patinが木になった“turned to wood” 若者として報告（※）
- 原因 BMP typeIの受容体ACVR1の変異で常染色体顕性（優性）遺伝形式をとる
- 疫学 乳児期〜学童期に初発／本邦では80人ほど（有病率は200万人に約1人）
- 症状 軟部組織の腫脹，関節の拘縮，呼吸障害など（平滑筋と心筋は骨化なし）
- 治療 対症療法（ステロイドやNSAIDs，ビスフォスフォネートなどの試みあり）
- 予後 徐々に悪化し40歳以上ではほぼ全介助（50歳代以降の生存者も少数確認）
参考）難病情報センター，他
10歳のパキスタン人男児
2024-08-30
野兎 病 Tularemia
- 概略 野兎病菌（Francisella tularensis）による急性熱性疾患（動物由来）
- 循環 マダニ類などの吸血性節足動物を介して主にノウサギや齧歯類など
- 人間 保菌動物の剥皮作業や肉の調理の際に菌を含む血液や臓器に接触
- 分布 北米，北アジア，ヨーロッパなど北緯30度以北の北半球に広く発生
- 日本 1994年までの間に合計1,372例の報告（2000年以降の報告はなし）
- 潜伏 感染後3日目がピークで1週間以内（稀に2週間～1カ月のこともあり）
- 症状 突然の発熱（38～40℃），悪寒戦慄，頭痛，筋肉関節痛など感冒症状
- 局所 侵入部位に関連した所属リンパ節の腫脹，膿瘍化，潰瘍，疼痛など
- 診断 病原体の分離・同定，DNAや菌体抗原の検出，血清中の特異抗体検出
- 治療 硫酸SM 1g/日（or GM）筋注+TC 1g/日・分4（or MINO ）経口2週間
- 届出 全数報告対象（4類感染症）で診断した医師は直ちに最寄りの保健所
参考）国立感染症研究所
💁 人畜・人獣に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右欄からも選択可能）
（投稿者 川崎）
2024-08-25
結節性紅斑（Erythema nodosum: EN）
結節性紅斑は皮下の脂肪織炎で脛部に圧痛性の結節を生じることが多い．その原因は多岐にわたり様々な覚え方が提唱されている（どこで見たかは忘れたので引用できず
😓 スイマセン）
Erythema nodosum（病名そのまま）
- NO cause found in 60% of cases
- Drugs (antibiotics e.g., sulfonamides, amoxicillin)
- Oral contraceptives（避妊薬）
- Sarcoidosis or Löfgren's syndrome
- Ulcerative Colitis, Crohns, Bechet's
- Mycobacterium（結核） or Maternity（妊娠〜出産）
Bedrest （床上安静は治療のひとつ）
- Behçet
- Estrogen（妊娠）
- Drug
- Recent infection
- Enteropathies（炎症性腸疾患）
- Sarcoidosis
- Tuberculosis/tumor
Sore shins causes（スネが痛い原因）
- Streptococcal infections
- OCP（瘢痕性類天疱瘡）
- Rickettsia
- Eponymous (Behçet)
- Sulfonamides
- Hansen's disease (Leprosy)
- IBD, idiopathic
- NHL
- Sarcoidosis
- Cutaneous Tuberculosis
💁 語呂合わせに関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2024-08-18
乾癬 vs 湿疹 psoriasis vs eczema
- 非専門家にとって乾癬と湿疹の鑑別は容易ではありませんが，ざっくりとした違いを下の表まとめてみました．
- もっともAI 研究（Sensors (Basel) 2023;23:7295）では，皮膚画像から96％の精度で鑑別できるようですが...😯
| Psoriasis 乾癬 | Eczema 湿疹 | |
|---|---|---|
| 疫学 | 大人＞子供 | 子供 |
| 部位 | 肘や膝，臀部〜腰，頭皮 | 膝や肘の内側など皮膚の折り目 |
| 掻痒 | 軽い | 激しい |
| 外観 | 赤いうろこ状の隆起 | 乾燥，発赤，ひび割れ |
| 境界 | 明瞭 | 不明瞭 |
| 代表 | 尋常性乾癬 | アトピー性皮膚炎 |
（投稿者 川崎）
2024-08-17
Rose gardener's disease バラ園芸家病
- 真菌の一つであるスポロトリックス菌（Sprothrix schenckii）による皮膚感染症
- 同菌は土壌や植物に生息するためバラのトゲによる刺し傷から感染すること有
- その他として感染した猫による引っかき傷によって感染する（人畜共通感染症）
- 通常は皮膚や皮下組織に潰瘍性の病変を生じる（稀に骨や関節，肺，脳の病変）
- 治療は抗真菌薬（経口，必要に応じ静脈内投与）の長期投与（数ヵ月〜1年間〜）
（投稿者 川崎）
2024-07-28
💀 抗MDA5抗体
- MDA5は melanoma differentiation-associated gene 5の略で皮膚筋炎（dermatomyositis: DM）に特異的に見出された自己抗体
- 特に皮膚症状のみで筋症状がない皮膚筋炎患者（無筋症性DM＝clinically amyopathic dermatomyositis；CADM）に出現
- 出現頻度はDMの20%前後で，特にRP-ILD（rapidly progressive interstitial lung disease：急速進行性間質性肺炎）と関連
- RP-ILDは最も予後不良で数日〜数週間で急速に進行しステロイドや免疫抑制薬は奏功せず短期間で死亡することが多い
👿 独り言
- 当院で経験した症例も筋症状のない皮膚筋炎症例（CADM）で急速に呼吸状態が悪化しました．
- 担当の先生から歌手の八代亜紀さんが2023年，同疾患で死亡されたことを教えてもらいました．
💁 皮膚筋炎に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2024-07-20
老人性血管腫 Cherry angiomas
- 良性の血管腫の一つで，特に症状はなく加齢に伴って増加する
- 大きさは1～5 mmで赤ほくろやチェリースポットとも呼ばれる
- 英語ではcherry hemangiomas, senile angiomasとも表記される
- または英外科医（1811-76）に由来しCampbell De Morgan spots
- 好発部位は体幹（胸部～腹部，背部）と腕（手や足，顔は稀）
- 原因は不明（紫外線暴露や遺伝的要因，摩擦，妊娠と関連？）
- 治療はレーザー治療（下図）や切除，凍結療法（全て自由診療）
（投稿者 川崎）
2024-07-06
格闘技ヘルペス Herpes Gladiatorum
- 特殊な臨床像を呈するHSV（herpes simplex virus／単純ヘルペスウイルス）感染症の一型
- Gladiatorumはラテン語から派生した言葉で古代ローマの剣闘士や討論会などの論客を意味
- 濃厚な身体接触を伴うスポーツ選手に発生（レスリングやラグビー，ボクシング，相撲など）
- 初報は米国のSellingとKibrickによるレスラー間の集団発生（N Engl J Med 1964:270:979-82）
- 接触によるHSV‒1の経皮的感染で頭部や顔面，四肢など露出部に水疱や膿疱，びらんをきたす
- 感染拡大しアウトブレイクを引き起こす（4週間のレスリング合宿で175名中60名が発症など）
- 対策は発症者の治療＋接触の多い格闘技の練習・試合は感染リスクがなくなるまで禁止など
- 抗ウイルス薬バラシクロビルの予防的内服がアウトブレイク予防に有効（日本は保険適用外）
（投稿者 川崎）
2024-06-11
表皮水疱症 Epidermolysis bullosa
- 概略 わずかな外力によって水疱形成を反復する一群の疾患
- 疫学 男女ほぼ同数で5歳未満が最多（発症は約9割が＜1歳）
- 機序 基底細胞やヘミデスモゾームの脆弱化（単純型）など
- 原因 常染色体の優性（顕性）遺伝または劣性（潜性）遺伝
- 診断 病歴と身体所見，病理学的所見（光顕・電顕）による
- 病型 単純，接合部，優性・劣性栄養障害，キンドラー症候群
- 症状 四肢末梢や大関節部などに軽微な外力で水疱やびらん
- 合併 皮膚がん，食道・幽門狭窄，関節拘縮，成長遅延など
- 治療 根治療法はなく対症療法（それも病型により異なる）
- 予後 生後間もなく死亡例〜普通の社会生活可能まで多様
（投稿者 川崎）
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