心不全の身体所見

• 心不全の本体は左室充満圧の上昇（左室拡張末期圧ではない）あるいは左房圧の上昇と理解できます．よって肺動脈楔入圧（pulmonary capillary wedge pressure: PCWP）と強い関連を有する指標が心不全管理には有用です．
• どうやら身体所見（自覚症状を含む）の中では頸静脈の膨隆（≠怒張／回避したい用語）が一番強い関連だったようです．これは個人的な肌感覚にも合っているかなと思います（もっともPCWPは滅多に測定していませんが...）

（Circ Heart Fail 2021;14:e008779） 

👀 おまけ

• 上記論文はDr. Mark Draznerのグループからの報告です．ドレズナー先生はテキサス大学サウスウェスタン医療センターの内科教授で，心臓病学の臨床主任です．
• 専門は心臓移植を含む重症心不全の治療などと思われます．特に心不全症例での右房圧と左房圧の関係では他の追随を許さない程の業績を挙げられています．
• ただしX（旧Twitter）ではフォロワーが3,112名と寂しい限りです．あまり発言されていませんが... 2017年3月から計765ポストで，最近では月に一回くらい

Xより（@MarkDrazner）

心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

プロッター Plotter

先日，医療機関の機器更新を相談する会議であまり聞きなれない言葉（プロッター）を耳にしたので調べてみました．

• 出力機器の一種で主に線を用いて描く（プリンターは点で描く）
• かつての用途は建築や機械の設計で製図した図面を出力すること
• 高精細な図を大判の紙に描けるという強みで最近見直されている
• インクジェット形式も開発されて紙以外の特殊素材にも印刷可能

インクジェット式プロッターの例

(CC 表示-継承 3.0)

（投稿者　川崎）

背徳（性）症候群

• 背徳　道徳に背くまたは人倫に反す行為や心のこと
• 命名　反社会性人格障害で1853年に英国のPrichard
• 解釈　脳の生来的な欠陥で道徳を守れない人（当時）
• 現在　医学用語として定着せず（サイコパスに近い）

参考）東京家政大学 臨床相談センター紀要 2004;4:1-16，他

👉 精神科に関するの過去の投稿は コチラ（PC版なら右下欄から選択可能）

（投稿者　川崎）

😐 画像レポートにMALSって記載されていました

正中弓状靭帯圧迫症候群（median arcuate ligament syndrome: MALS）

• 正中弓状靭帯により腹腔動脈起始部が圧迫された病態
• 初報はHarjola（Ann Chir Gynaecol Fenn 1963:52:547-50）
• 基本的には多くの症例で無症候性に経過する良性疾患
• 腹部超音波検査532名でMALSの検出率は 3.1％（引用）
• 側副血行路の膵十二指腸動脈が過血流で破裂あり（下図）

腹腔動脈起始部圧迫症候群（celiac axis compression syndrome: CACS）

• 腹腔動脈起始部の外因性狭窄により腹痛を来す疾患
• 女性に多く食後30分～1時間後に腹痛や下痢，嘔吐
• 身体所見では呼気時に増強する心窩部の血管性雑音
• 原因は上記MALSが最多で他に先天性や悪性腫瘍など

参考）新潟がんセンター病院医誌 2019;57:6-10，他

- 正中弓状靭帯圧迫症候群に伴う膵十二指腸動脈瘤破裂の1例 - 

 （日救急医会誌 2010;21:257-62）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

息切れで来院した症例

🐣 解説

• 右側に加えて左側にも拍動あり
• ただし拍動は陥凹なので静脈性
• 吸気負荷で隆起に変化（矢印）
• 呼吸変動の存在も静脈性に合致
• しかし用手的圧迫では消失せず
• 最終的な診断は非代償性心不全

🐥 呟き

• 頚部拍動には動脈性と静脈性があります．静脈性を示唆する所見としては右側優位，陥凹パターン，呼吸変動あり，圧迫で消失などがあります．逆に動脈性なら，左側でも明瞭，隆起パターン，呼吸変化なし，圧迫されずなどです．
• 本例では右側に加えて左側でも拍動が目立ちましたが，陥凹パターンで呼吸負荷による変化も伴っていたため視診だけで静脈性（内頚静脈）と診断できました．しかし強めの拍動で圧迫にも負けないチカラ強さには驚きました 😮
• 右側では稀ながらパワフルな静脈拍動を経験しますが，左側では珍しいと思います．通常このような症例では座位であっても外頸静脈が怒張（注意を要する用語：過去の投稿）していることが多いのですが（自験例）... 奥深い

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👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

左脚領域ペーシングの予後

• 近年，左脚領域ペーシング（LBBAP）が臨床現場に普及しつつあります．本邦から同手法を右室心尖ペーシング（RVAP）およびヒス束ペーシング（HBP）と比較検討した論文が出版されたのでアップしておきます． 

• 対象　徐脈でペースメーカを植込んだ日本人424人を後向きに解析
• 手技　成功率はLBBAP群の方がHBP群よりも高い（94.9%と81.5%）
• 経過　閾値上昇＞1VはLBBAP群でなし，HBP群9.4%，RVAP群5.1%
• 予後　心不全入院の累積発生率はLBBAP群で有意に低率（下図参照）
• 関連　予後不良因子は高齢，右室ペーシング割合，EF＜50%，RVAP
• 結語　RVAPやHBPと比較してLBBAPは徐脈患者のペーシングに有用

引用）J Arrhythm 2024;40:333-41

ペーシング方法と予後（右図はペーシング率＞20％の症例）

（J Arrhythm 2024;40:333-41）

👉 ペースメーカに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

🏆 論文

• 総合診療科の専攻医 國延先生が循環器内科で経験した症例が出版されました
• 左鎖骨下静脈経由のペースメーカ植込み術後に両側の気胸が判明した症例です
• 心房スクリューリードが原因？（ただし心エコーやCTで心嚢液や穿孔像なし）
• 左側のみ胸腔チューブを留置し1週間後に抜去．その後に無事退院されました

（Cureus 2024;16:e68573）

😀 追加コメント

• ペースメーカ植え込みに伴う気胸の発生率は1%程度と報告されています（引用）．対側気胸の機序としてリード穿孔がありますが発生頻度は0.0001%未満（引用）．
• 他に胸膜内交通（バッファロー胸：先天性あるいは手術や外傷後），縦隔気腫や皮下気腫などが提唱されていますが，今回の症例ではどちらもありませんでした．

🎉「論文」の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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👻「フィジカル講習会」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

マイボーム腺 Meibomian gland

• 瞼板腺とも呼ばれる上下眼瞼内にある毛根を伴わない独立皮脂腺
• 上眼瞼に30-40本，下眼瞼に20-30本存在し眼瞼縁と垂直に並ぶ
• 粘膜皮膚移行部の僅かに前方に開口し眼瞼縁と眼表面に脂を分泌
• 個々の腺の長さは上眼瞼中央で 5.5mm、下眼瞼で 2mm（下図）
• 由来はドイツのHeinrich Meibom the younger（1638-1700）の報告
• 閉塞で霰粒腫（さんりゅうしゅ），分泌不足でドライアイを生じる
• 同腺の感染は内麦粒腫（ばくりゅうしゅ），毛根感染なら外麦粒腫
• 霰粒腫や麦粒腫の俗称は「めばちこ」や「ものもらい」他（ココ）

引用）The University of Tokyo, 2015，ほか

（The University of Tokyo, 2015／論文10はClin Ophthalmol 2012:6:755-60）

（投稿者　川崎）

ミトコンドリア心筋症 Mitochondrial cardiomyopathy

• DNAの遺伝子異常などで筋症状，脳症状，心症状を主症候とする疾患
• ミトコンドリア（全てでない）の構造異常でエネルギー産生効率低下
• 正常と変異の比率は個体間や組織間で異なるためさまざまな表現型
• 心病変を合併するミトコンドリア病は約10,000〜15,000人に1人発症
• 形態は心伝導障害，拡張型心筋症（28.9％），肥大型心筋症（46.7％）

参考）心臓 2014;46:637-8

💥 シンチグラフィの特徴（MIBI/BMIPP mismatch pattern）

• 99mTc-MIBIの取り込みは減少（特に重症例）
• 99mTc-MIBIウォッシュアウト率は増加する
• 対照的に123I-BMIPPの取り込みは増加する

核種の集積がBMIPP>MIBIとなる所見（BMIPP/MIBIミスマッチ）は虚血性心疾患とは真逆です．MIBIの取り込みの減少はミトコンドリア呼吸鎖によって生じるミトコンドリア膜電位の低下を反映し，BMIPP/99mTc-MIBI の不一致はトリグリセリド プールの増大によって生じている可能性が提唱されています．

参考）Mitochondrion 2007;7:164-70

👉 シンチグラフィに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

たかがリックサック，されど...

慢性左心不全例の定期受診

👜 解説

• リックサックを背負い診察室に入室（前半）
• 鎖骨上窩に僅かながら陥凹を認めた（矢印）
• リックサックを下ろすと拍動は消失（後半）
• 問診で無理すると息切れがあることが判明

🍙 追加コメント

• 本例は持続性心房細動を伴うHFpEF症例で，安定期でもBNP値は500 pg/ml前後と高値．リックサックを背負うという行動は仕事であると同時に，静脈の圧迫で血流を変えている可能性あり？
• 本例がリックサックをして来院したのは初めてなのでそれとなく聞いてみた．すると診察後にお米を買ってリックサックにいれて帰る予定であることが判明．それはオススメしないと伝えた．

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

夕食で刺身を食べた後に胸の違和感（食道癌術後）

🚑 臨床現場

• 単純CTで食道（胃管）内に高吸収陰影あり
• ただし狭窄などの明らかな通過障害はなし
• 緊急内視鏡で白色の異物を確認（下の写真）

🐙 カンファ実況

• 胃管に引っかかった白色の物体を体外に摘出後は自覚症状が概ね消失しました．胸部違和感は刺身を食べた後に出現していますが，少なくとも刺身あるいは夕食とは関係ない食物と思われました．
• イカの塊のようであったため本人に確認してみました．すると昼食に烏賊フライを食べたことが分かりました．最初にイカが食道（胃管）に引っかかったのではと推測（胃管のため無症状？）
• そして夕食で食べたのは刺身です．軟らかい刺身ですが，イカで狭くなった脇を通過しにくくなったため，食べ物が貯留して胸部の違和感につながったのでは...などと皆で話し合いました 😶

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

ATTR心アミと骨シンチ

• ATTR心アミロイドーシスの診断で循環器領域でも骨シンチグラフィ（ピロリン酸あるいはクリアボーン）を利用する機会が増えました（ただしピロリン酸は急性心筋梗塞の症例にも活用：自験例1・自験例2）．
• ATTR心アミロイドーシスに対する診断精度は概ね同等と考えられていますが（2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン），両者には微妙な差異もあります．頭の整理のため簡単にまとめてみました．

- ATTR心アミロイドーシスのシンチグラフィ -

	99mTc-PYP (pyrophosphate)	99mTc-HMDP (hydroxymethylene diphosphonate)
臨床現場での名称	ピロリン酸（DI）	骨シンチ or クリアボーン（DI）
心臓の効能又は効果	心シンチグラムによる心疾患の診断	心アミロイドーシスの診断に対する使用を審査上認める（令和4年2月：※）
剤型	粉末キット（生食で溶解し約30分後に投与）	注射液製剤（調整不要）
吸収線量	0.120 mGy/37 MBq（全身）	0.119 mGy/37 MBq（全身）
費用：薬価基準＋検査診察報酬点数	24,554円（740 MBq注射液）＋1,800点	22,422円（555 MBq注射液）＋1,800点
販売元	PDRファーマ株式会社	日本メジフィジックス株式会社

おまけ 💫 会社沿革

• PDRファーマですが何度か社名が変更されています（引用）．1968年に第一製薬グループと米国マリンクロット社の合弁会社として設立．2006年に第一製薬より富士フイルムへ全株式譲渡し2007年に富士フイルムRIファーマへ．その後に富山化学工業と統合し富士フイルム富山化学を経て2022年からPDRファーマです．
• 日本メジフィジックスは1973年に米国メジフィジックスと住友化学工業（現住友化学），住友商事の合弁会社としてスタート（引用）．その後にメジフィジックス社が資本撤退して日本ロシュが資本参加（後に撤退）．1994年に英国のアマシャム社が資本参加し1996年に住友商事が撤退．2004年にGEがアマシャムを買収し現在の2社の出資（住友化学とGEヘルスケア）に至るようです．

（投稿者　川崎）

ヘルストロン Healthtron

• 白寿生科学研究所が製造販売している電位治療器
• 1963年に医療機器として承認済（当時の厚生省）
• 頭痛や肩凝り，不眠，慢性便秘の症状緩解に有用
• 累計100万台以上の出荷実績（5,000以上の施設）
• 身体に電気を直接流すのではなくて電界で包む
• ペースメーカやO₂吸入器，薬剤注入器などは❌
• 時間の目安は20分程度で費用は1割負担で110円

- ヘルストロンの外観 -

（日温気物医誌 2005;68:110-21）

（投稿者　川崎）

ALS & VC

• ALS＝amyotrophic lateral sclerosis（筋萎縮性側索硬化症）
• 10万人に1～2.5人で60～70代に好発（男＞女，1.2～2倍）
• 原因は不明でおそよ90%は遺伝性を認めない孤発性である
• 発症後2～5年で約半数が呼吸筋の麻痺（放置すれば死亡）
• 呼吸の管理をするうえでスパイロメトリーは必要不可欠
• 例えば呼吸機能検査％VC（座位・臥位）を3ヵ月毎に計測
• ％VC＜65％で呼吸補助を考慮（他はPaCO₂＞45 Torrなど）
• 呼吸管理は気管切開を伴う人工呼吸器やNPPV，キュイラス

参考）医学検査 2016;65:533-9／Jpn J Rehabil Med 2018;55:545-50

- ALS 11例の%FVCの推移 -

（医学検査 2016;65:533-9）

（Spinal Surgery 2013;27:221-9）

（投稿者　川崎）

冷却脂肪融解 Cryolipolysis

• 冷却による非侵襲的な脂肪減少（痩身医療の一つ）
• 医療機器クールスカルプティング®（米国）を使用
• 脂肪細胞は4°Cで凍りシャーベット状（1時間冷却）
• その後に自然融解させると2~4 カ月後に20%減少
• 本邦では保険適用外の自由診療（1回で約2〜5万）

冷凍脂肪溶解療法：米国食品医薬品局の承認 (青) とオフラベル適応症 (ピンク)

(Clin Cosmet Investig Dermatol 2014:7:201-5）

（投稿者　川崎）

North-South syndrome 南北症候群

• 概略　V-A ECMOの合併症で脳など上半身（の一部）が低酸素血還流
• 別名　Harlequin syndrome（ハーレクイン症候群）やdual circulation
• 条件　自己心拍出機能が残っていて自己肺酸素化不良な場合（下図）
• 発見　右上肢の血液ガス測定あるいはSpO₂のモニタリングから判明
• 対策　V-AVやVV ECMOへ変更，右鎖骨下動脈送血，Impella導入など

残存心機能と酸素供給

（J Cardiovasc Transl Res 2022;15:217-26）

💁 ECMOに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

キャノンは見えずとも...

ふらつきを訴える症例

🚑 現場実況

• 本例は前医の心電図を持参されていたため，診察時には3度房室ブロックが既に分かっていました．さっそく大砲A波（Cannon a wave）を確認しようとしましたが，予想に反してあまりはっきりしません．
• そこで吸気負荷（前負荷増大）を行ってみました．すると頚部がみるみる膨らんできて（通常のクスマウル徴候よりもはるかに大）ちょっとびっくり 😧 患者さんも苦悶の表情だったので慌てて負荷を解除

 👽 つぶやき

• 本例でキャノン波が不明瞭であった理由は不明ですが，やはり心房機能の低下でしょうか（特にブースター機能＞リザーバー機能の障害？）
• 完全房室ブロックになると，通常では聞こえないような小さいⅣ音が認識できることが少なくありません（Ⅰ音と分離するため：自験例）．
• しかし本例ではⅣ音は聴取されませんでした（心房の機能低下に合致）．心房細動の既往はありませんが，将来発生する確率が高いかも...

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

発熱で施設から搬送された高齢者（要介護5）

🚨 臨床現場

• 直腸が拡大しその内部に便塊が疑われる
• 直腸と膀胱の間に液体が貯留しガスあり
  
• 最終診断は子宮留膿腫（Klebsiella 検出）
  

💣 現場実況

• 本例はER室で尿道バルーンが挿入された．留置直後は黒褐色の液体の流出を認めたが，その後に尿と思われる液体の流出は得られなかった．その後にバルーンが膀胱ではなくて子宮に留置されていたことが判明した．
• 子宮留腫は内科でも稀ながら経験します．子宮留水腫62.7％，子宮留膿腫27.5％，子宮留血腫9.8％だそうです（過去の投稿）．直腸と子宮の瘻孔から子宮留糞腫（子宮留便腫？）の経験もあり 😯 コチラ です．

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

側弯症の検診

• 実施方法の多くは前屈テストによる視認法（下図）
• 本邦の側弯症検診は学校保健法に基づき1979年開始
• 意義は未確立でイギリスやカナダなどでは現在中止
• 側弯症頻度は1-2％で程度はCobb角で判定（下図C）

参考）J Spine Res 2023;14:1346-53，他

（Jpn J Rehabil Med 2018;55:24-9）

（投稿者　川崎）

三白眼さんぱくがん 👀 四白眼しはくがん

• 通常の開眼時に黒目（虹彩）の上または下に白目（強膜）が露出してた状態
• その部位から上三白眼，下三白眼，四白眼（上下ともに観察）に分類される
• 英名は sanpaku（日本語からの借用語）であるが医学用語ではない（多分）
• 美容を除き臨床的意義に乏しい（ただし眼瞼下垂などと関連することはある）

三白眼として知られていた資産家 J. ポール ゲティ

(Public Domain)

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

交感性眼炎 Sympathetic Ophthalmia

• 定義　眼の損傷後に起こる（両眼性）ぶどう膜炎
• 組織　脈絡膜の黄白色結節を伴った肉芽腫性炎症
• 機序　損傷・術後に続発する自己免疫炎症の疑い
• 疫学　0.3人／百万人・年（穿通性眼外傷後0.2-1%）
• 時期　通常損傷後12ヵ月以内（さらに遅発性あり）
• 症状　視力低下や充血，痛み，光過敏症，失明など
• 治療　初期に高用量ステロイド（再発抑制に継続）
• 予防　損傷14日内に損傷眼摘出（発症後摘出は無効）

参考）In: StatPearls [Internet]

右眼外傷後に左眼の視力が突然低下した22歳男性

（Rom J Ophthalmol 2022;66:84-8）

（投稿者　川崎）

アシスタントクルー Assistant crew

• USJ（ユニバーサル・スタジオ・ジャパン）などで以前から用いられてきた用語で，クルー（スタッフ）のスケジュールなどをサポートする要員です（※）．最近では医療現場でも耳にするようになりました．例えば看護助手や医師事務作業補助者
•  医師以外の医療職の総称としてメディカルスタッフを用いる機会が増えたことは以前に記載しました（ココ）．これはコメディカル（co-medical）は和製英語で，パラメディカル（paramedical）はparaが従属のニュアンスを有するためだそうです．

（投稿者　川崎）

ミニレクチャー：眼瞼の徴候

• 少し前のカンファレンスで，眼瞼下垂が話題になったようです．そこで今回，当院の脳神経内科部長の滋賀先生が自作資料を用いて眼瞼の徴候についてミニレクチャーをされました（絵も自作 😮）．とても充実した素晴らしい内容だったので許可を得て本ページにアップしておきます．

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

労作時の動悸を訴える糖尿病例の負荷心電図

🐤 現場実況

• 紹介元のマスター負荷心電図を持参された
• 軽度ST低下に加え2:1伝導の房室ブロック
• 当院の心エコー図とホルターには問題なし
• 運動負荷タリウムで心拍は上昇し虚血なし
• その後にベータ遮断薬を含む目薬が判明

🐥 徐脈と目薬

• 日常臨床では薬剤性の伝導障害にしばしば遭遇します．本例も初めに確認しましたがベータ遮断薬を含む内服薬はありませんでした．長年変更もないようです．目薬の申告はありましたが，ドライアイに対する処方でした．
• その後の外来フォローでブロックの再発がないため，もう一度薬歴を確認しました．すると労作時の動悸～紹介元で負荷心電図時はミケラン（カルテオロール塩酸塩）点眼薬を使用していたことが判明しました 😐
• 謎かけ「点眼とかけて失神と解く．その心は？」は有名です（答えはβ遮断薬を含む目薬：謎かけでもなんでもない😅）．ただし臨床現場で遭遇することは稀です．逆に緑内障に禁忌薬の処方の方が臨床アルアル？
• 本例は薬剤性（点眼誘発）の房室ブロックが疑われました．ミケラン点眼薬の徐脈の頻度は0.1〜5％未満と記載されています（DI）．本例には潜在的な刺激伝導系の障害があると思われるので今後も要注意でしょうか．

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

MTX-LPD：メトトレキサート関連リンパ増殖性疾患

• MTX-LPD＝Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder
• メソトレキセート内服中に認められリンパ増殖疾患の総称である
• methotrexateは葉酸代謝拮抗剤の一つで免疫抑制作用を有する
• 発生頻度は0.1％未満と予想され通常はMTX中止により自然退縮
• 特徴は節外病変が多く多彩で複雑な病理像，高EBウイルス陽性率

参考）Jpn J Clin Immunol 2017;40:174-8

MTX関連リンパ増殖性疾患の患者背景

（Clin Rheumatol Rel Res 2017;29:164-72）

（投稿者　川崎）

ドーピングあれこれ

📗 血液ドーピング

• 血液成分を物理的・化学的手段で血管内操作すること
• 例えば保存しておいた自己血を競技直前に本人に輸血

📘 遺伝子ドーピング

• ゲノム配列や遺伝子を変更する可能性がある物質使用
• 例えば酸素運搬能力を高める造血因子であるEPO投与

📙 化学ドーピング

• 採取した検体の完全性および有効性を変化させる手法
• （通常は有機半導体の電子特性を制御する専門用語）

👿 おまけ

• ベータ遮断薬は心肺機能を抑制します．しかし特定の競技種目に限って禁止されています．アーチェリーやゴルフ，射撃などです．緊張を抑えるためと思われます．
• スキージャンプやスノーボードのハーフパイプ，水中スポーツのフリーダイビングでも禁止です．こちらは恐怖に打ち勝つためでしょうか．なかなか奥深い規定です．

参考）2024禁止表国際基準

（投稿者　川崎）

唾液腺型高アミラーゼ血症 Salivary hyperamylasemia

• 血液検査で予想外に血清アミラーゼが高値であったが，P型（膵臓型）ではなくてS型（唾液型）で一安心した経験は誰もがあると思います．
• P型アイソザイムの上昇は膵疾患と考えられますが，S型アイソザイムの上昇には様々な原因があるようです（ガム噛みや強いストレスなど）．
• 下表以外にも摂食障害（特に神経性過食症）などが知られています．中には酸味嗜好（ココ）や特発性（ココ）という報告も見つけました． 

 高アミラーゼ血症診断のフローチャート

（日本口腔外科学会雑誌 2014;60:23-8）

👉 アミラーゼに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

ネマリンミオパチー Nemaline myopathy

• 概略　筋線維内に桿状体様構造物（ネマリン小体）をもつ稀な先天性ミオパチー（筋疾患）
• 病因　遺伝子異常（ACTA1, NEB, TPM2, TPM3, TNNT1, CFL2, KBTBD13, RYR1, SEPN1など）
• 疫学　人種や民族，性別に関係なく5万人におよそ1人の頻度（本邦の患者数は約1,000人）
• 症状　顔面筋を含む全身の筋緊張低下（フロッピーインファント），高口蓋，呼吸障害など
• 分類　乳児期早期に死亡する乳児重症型，緩徐進行性の良性先天型，ならびに成人発症型
• 治療　根本的な治療法はない（必要に応じリハビリ／呼吸障害や側弯に対する治療など）
• 予後　乳児重症型は呼吸障害の程度によって規定され，良性先天型の予後は一般的に良好

参考）小児慢性特定疾病情報センター，ほか

先天性ネマリンミオパチーに関連した拡張型心筋症の1剖検例

（日内会誌 2008;97:413-6）

（投稿者　川崎）

ポイツ・ジェガーズ症候群 Peutz-Jeghers Syndrome

• 食道以外の全消化管の過誤腫性ポリポーシスと皮膚・粘膜の色素斑を特徴とする症候群
• STK11 遺伝子の生殖細胞系列の病的バリアントが原因で常染色体優性（顕性）遺伝形式
• 小腸ポリープが好発し出血や腸重積（8歳頃～検査して10〜15mm以上なら内視鏡的切除）
• 消化管や乳房，膵，子宮，卵巣，肺，精巣などに悪性腫瘍が発生するため定期検査が要
• 名称は蘭内科医 Peutz J (1886–1957) の初報と米内科医 Jeghers HJ (1904–1990) の体系化

ポイツ・ジェガーズ症候群の身体的特徴

Peutz-Jeghers Syndromeの診断フローチャート

（小児・成人のためのPeutz-Jeghers症候群診療ガイドライン 2020年版）

（投稿者　川崎）

運動誘発肺胞出血Exercise-induced pulmonary hemorrhage (EIPH)

• 競走馬で有名な病態でレース後は半数以上に出現する
• 重症例ではレース後のサラブレットで鼻出血を認める
• 馬は運動でRAP＞60mmHg，PCWP＞70mmHgに達する
• ただしEIPHの有無でRAPやPCWPには有意差なし（下図）
• 予防にはフロセミドが有効（ただし日本では禁止薬物）
• ヒトでもマラソンなどを契機に発症例の報告あり（※）

サラブレッド馬の内視鏡的評価（トレーニング終了60分後）

(OJVRTM 2003;7:99-105)

- 競走馬の負荷中の心内圧 -

(J Appl Physiol 1996;81:1589-93)

😋 独り言

• 先日の心不全学会での講演（杉本匡史先生）で知った病態です．とても興味深かったため調べてみました．こんなにも高圧になった時の頚静脈拍動ってどんなんだろう？ 動脈との鑑別は容易ではないと予想します．
• でもさすがサラブレット 🐎 あらゆる点でヒトとは比べ物にならない循環系でしょうか．だから運動耐容能も桁違いです．健常若者 11.4 METs，オリンピック選手 22.8 METs，サラブレット 57 METs（以前の投稿)

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

前かがみが苦しいと訴える緻密化障害例

🐤 前屈時呼吸困難症

• 安静座位で鎖骨上に頸静脈の拍動なし
• 吸気負荷を追加したが拍動は出現せず
• 前屈位で頚静脈の拍動が出現（矢印）
• それと同時に主訴の苦しさが出現した

🐥 系統的レビュー（6研究／891名）

• ベンドプネアは呼吸困難 [オッズ比（OR）69.70（17.35-280.07）; p <0.001]，起座呼吸 [OR 3.02（2.02-4.52）; p <0.001]，発作性夜間呼吸困難 [OR 2.76（1.76-4.32）; p <0.001]，腹部膨満感 [OR 7.50（4.15-13.58）; p <0.001] と関連
• ニューヨーク心臓協会（NYHA）機能クラスIVは．ベンドプネア患者でより多く [OR 7.58（4.35-13.22）; p <0.001]，下図の様に死亡率の上昇とも関連 [OR 2.21（1.34-3.66）; p <0.002]．2つの研究では頸静脈圧の上昇とも関連あり．

（Indian Heart J 2019;71:277-83）

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（投稿者　川崎）

心音クイズ（Q5・Q6）

• 持田製薬さんと作成している心音クイズの第三弾です（GROUP T inc.さんにも感謝 🙏）．今回は拡張期雑音を呈した2症例で，5領域（2R, 2L, 3L, 4L, 心尖部）の心音＋2領域の心音図です．心音の高みを目指してかなり攻めてみました．
• 今後も3ヵ月毎に2症例ずつアップする予定です（次回は2025年1月の予定）．無料なのでよろしければご覧ください（※Q3以降は簡単な登録が必要）．一緒に聴診学の楽しさと奥深さを共有できれば作成者としては嬉しい限りです 😁

（持田製薬株式会社　医療関係者向けサイト　心音クイズ）

（投稿者　川崎）

オミックス解析 Omics analysis

• 生体を構成する様々な分子を網羅的に解析する手法
• 接尾辞でギリシャ語のすべて（ome）＋学問（ics）
• 例えば遺伝子を扱う学問はgenomics＝gene+omics
• マルチオミクスとは各オミクス解析を複合的に統合
• 例：ゲノミクスとプロテオミクスの関係性（下図上）
• 具体的には加熱式たばこの健康リスク評価（下図下）

- オミックス解析 -

（産業医学レビュー 2022;34:199-216）

オーミクス

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

Trifecta valve トライフェクタ弁

• 他の生体弁と比較し早期に構造的弁劣化を生じやすい（米国で販売停止）
• 息切れなどの症状が現れた場合は医師の診察を受けるよう患者に指示する
• 移植1年目から心エコーを含む生涯のフォローアップを少なくとも年1回

- Trifecta弁とMagna Ease弁の心事故回避曲線 -

（Asian Cardiovasc Thorac Ann 2022;30:797-806）

留置2年後に tear を生じた Trifecta 生体弁

（Ann Thorac Cardiovasc Surg 2017;23:157-60）

💁 人工弁に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

聞き間違い？ 言い間違い？

👤 先日の講演より

• 演者の先生が「疫学ではしつがい性（？）が大切なので...」と話されていました．意味はなんとなく分かるのですが漢字が浮かんできません（蓋を含む？）
• もちろん膝蓋ではありません．”必蓋性”の聞き間違いかな〜とも思いました．聞き間違いを含めて後で調べました（下記）．いまだにしっくりきません 😑 

• 必蓋性 ➜ Google検索で結果ゼロ（ココ）
• 信蓋性 ➜ Google検索で結果ゼロ（ココ）
• 蓋然がいぜん性 ➜ 事象が生じる確率（probability）

（投稿者　川崎）

オルガネラ Organelle

• 細胞内部で分化した機能形態を有する構造の総称（細胞小器官）
• 核やミトコンドリア，小胞体，ゴルジ体，リソソーム他が相当
• 固有タンパク質を構造内に隔離濃縮することで独自機能を発揮
• オルガネラの発達は真核細胞と原核細胞を区別する特徴的所見
• ドイツの動物学者 Möbius（1825–1908）が1884年に初めて使用
• 各オルガネラは近接性や異質性，双方向性などの制御下にある
• そのコミュニケーション変化は多くの疾患の発生と関連（下図）

参考）Physiology (Bethesda) 2023;38:0，他

- オルガネラ間コミュニケーションの目的 -

（Physiology (Bethesda) 2023;38:0）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 頻脈は止めたいが...

動悸を訴える症例（モニター音に注目）

😎 解説

• 座位で鎖骨上に周期の短い陥凹（外頚静脈）
• モニター音と拍動が一致（陥凹は多分 x谷）
• 吸気負荷で静脈膨隆（クスマウル徴候陽性）
• 突然生じた動悸が約2週間持続していた様子
• 本例の最終診断は頻脈の持続による心不全

😑 独り言

• PSVTなど頻脈性不整脈を停止すること自体はそれほど難しいことはありません．しかし本例のように頻脈誘発性心筋症などから心不全に至った例には注意が必要です．徐脈化に伴い血行動態が破綻することがあります（ショックに陥った自験例あり）．
• よって本例のように中心静脈圧の上昇が疑われる症例（座位で頚静脈視認あるいはクスマウル徴候陽性など）では不整脈の停止よりも心不全加療が優先されると思われます．もちろん類似した頻脈の心房粗動などでは左房血栓の有無の検索も重要です．
• 頚静脈拍動から各種不整脈の診断は可能です（a波＝P波，x谷＝収縮期など：過去の報告）．ただし頻脈時にはフロック・サインを除き不整脈の鑑別は容易ではありません．むしろ中心静脈圧上昇の有無に注視してもいいように個人的には思っています 😐

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（投稿者　川崎）

ソモジー効果 Somogyi effect

• 低血糖に対する生体反応（対抗調節ホルモンの活性化など）で高血糖を生じる現象
• 原因ホルモンはアドレナリン，コルチコステロイド，成長ホルモン，グルカゴンなど
• 別名はchronic Somogyi reboundやposthypoglycemic hyperglycemia（低血糖後高血糖）
• ハンガリー系アメリカ人の生化学者 Michael Somogyi（1883–1971）が提唱した（※）
• ただし最近の持続血糖測定（CGM）による研究ではソモジー効果に対する異論あり

参考）StatPearls Publishing; 2024 Jan–

ソモジー効果のシェーマ

（Public Domain）

（投稿者　川崎）

責任インスリン法

• インスリン量の調節方法で後ろ向きに用量を決定
• 例えば昼食前の血糖値で朝食前量を決定（下記）
• 適応は慢性期で合併を伴わない安定した糖尿病例
• スライディングスケール法は前向き調節法である
• 前向き用量調節は急性期で手術前後などの入院例

💉 責任インスリン

• 朝食前 ➜ 眠前他の持効型インスリン
• 昼食前 ➜ 朝食前の速効型インスリン
• 夕食前 ➜ 昼食前の速効型インスリン
• 就寝前 ➜ 夕食前の速効型インスリン

🉐 インスリンに関する過去の投稿 ➜ ココ

（投稿者　川崎）

S3：ASとMR

• 先日の学会（フィジカル教育セッション）で大動脈弁狭窄（AS)ではⅢ音（S3）があまり聴取されないことを知りました．演者の施設では40余例でS3は1例のみでした．同様の結果を示す論文（下図左）も提示されていました．あまり考えたことはなかったのですが，確かに心不全を発症したASでS3を耳にした記憶は乏しいかもしれません．
• やはりS3といえば僧帽弁逆流（MR)でしょうか．その重症度に伴ってS3の頻度は増加する様です（下図右）．ただし発表の結論の一つに「MRではS3を認めても必ずしも左房圧が上昇しているとは限らない」というものがありました．また「HFrEFではS3の大きさとPAWP値と相関する」とも述べられていました．とても勉強になります．
• 座長をされていた先生（フィジカルの匠）が興味深い表現をされていました．思い出せる範囲で記録しておきます．「S3はバチと太鼓の関係です．バチが鋭く太鼓の皮が薄いほど響く．つまり左室の急速流入血（E波）が高くて左室肥大がないMRでは出現しやすい．一方，ASではバチは鋭くないし，おまけに太鼓の皮もぶ厚い」 なるほどです😐

- 弁膜症とS3の頻度 -

（N Engl J Med 1992;327:458-62）

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（投稿者　川崎）