今週の一枚 🎯

検診でNT-proBNP上昇を指摘された症例

👌 OKサイン（Perfect O sign）

• 手根管症候群（Carpal tunnel syndrome）では母指球筋の脱力のため，母指と示指で正円を作ることが難しくなります．そして手根管症候群はトランスサイレチン型心アミロイドーシス（ATTR-CM）に合併することがあります．
• 本例はその後の精査（心筋生検や遺伝子検査を含む）で野生型ATTRアミロイドーシス（ATTRwt）と診断されました． ATTRwtでは手根管症候群が，心症状の出現に約7年先行するという報告があります（Amyloid 2016;23:58-63）．
• このOリングサインはポパイ徴候と同様にとても簡便なので，心肥大を認める症例では確認しておきたい身体所見です．ちなみに手根管症候群ではファーレン徴候やチネル徴候も診断に有用ですが，本例ではともに陰性でした．

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（投稿者　川崎）

心膜周囲脂肪壊死 Epipericardial fat necrosis: FEN

• 心膜周囲脂肪壊死によって急性胸痛を呈する稀な良性疾患
• 初報は2005年スペインの放射線科医Victor Pinedaら（※）
• 突然の胸痛で発症するため救急部門を受診することが多い
• 救急部門で胸部CTを撮影した全7,463例中の20例が同疾患
• 確立された診断基準はない（厳密には病理組織検査を要す）
• 三徴は胸痛＋炎症所見を伴う脂肪組織像＋隣接心膜の肥厚
• 咳や発熱などの付随症状に乏しいく炎症反応はなし～軽度
• 対症療法のみで特別な対処は不要（多くの症例で誤診疑い）

A, B：左心横隔膜角の心膜外脂肪層に軟部病変

C, D：診察から3月後には軟部組織病変が消失

 (Eur J Case Rep Intern Med 2023;10:003823)

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（投稿者　川崎）

ツイミーグ®（イメグリミン）

イメグリミンはメトホルミンと一部同じ化学構造を有する、テトラヒドロトリアジン系に分類される新規化合物である。

【薬理作用】
メトホルミン：膵外作用（肝臓・骨格筋での糖代謝改善）
イメグリミン：膵作用（グルコース濃度依存的なインスリン分泌促進）と膵外作用

【安全性】
・乳酸アシドーシス
臨床試験では認められていない。（市販直後調査で1件の報告あり）
重度急性腎不全ラットを用いた非臨床試験では、乳酸アシドーシスの惹起は認められなかった。そのリスクはメトホルミンよりも低い可能性がある。
・胃腸障害
悪心・下痢などの消化器症状はメトホルミンと同様。併用により高率となる。
・低血糖
リスク「低」

【用法用量】
1回1000mgを1日2回朝、夕に経口投与。他の経口糖尿病治療薬と異なり、増減の設定がない。
※現在、eGFRが45mL/min/1.73m²未満の腎機能障害患者には投与が推奨されていないが、製造販売後臨床試験において安全性および忍容性が示されたため、添付文書が改訂される予定である。
・15≦eGFR＜45：1回500mgを1日2回
・eGFR＜15：1回500mgを1日1回

詳細な作用機序や有効性・安全性については、審査報告書（https://www.pmda.go.jp/drugs/2021/P20210630002/400093000_30300AMX00280_A100_1.pdf）、インタビューフォーム（https://www.info.pmda.go.jp/go/interview/1/400093_3969026F1027_1_009_1F.pdf）
を参照

（投稿者　小森）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

Type 2 inflammation 2型炎症

• 免疫応答の一つでIL-4，IL-5，IL-13などのサイトカインが中心的役割を示す
• アトピーなどアレルギー性疾患の症例では2型炎症が病態形成の主たる反応
• 2型炎症性疾患を1つ患っている人は他の2型炎症性疾患の可能性が上昇する

🐣 深掘り

• IFNγなどの細胞性免疫に関わるサイトカインを産生するサブセットは1型ヘルパー (Th1) 細胞
• IL-4 などの液性免疫に関与するサイトカインを産生するサブセットは2型ヘルパーT (Th2) 細胞
• 慢性炎症性疾患はしばしばTh1/Th2バランス破綻に基づいて理解され2型炎症はTh2に偏倚する
• （Th1中心の反応はType 1 inflammation [1型炎症] になると思われるがこのような表現は稀？）

（札幌医学雑誌 2022;90:43-9）

💁 炎症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

適時てきじ調査

👥 先日の会議で... 

• 医事課スタッフ「来月には適時調査が行われます」 
• 参加した某医師「適時調査...なんですか，それ？」 

👤 適時調査

• 保険医療機関が届け出た施設基準を適切に満たしているかの確認調査
• 地方厚生局が現地に赴き基本診療料や特掲診療料などの各要件を調査
• 対象は当面，医科（病院）で要件を満たしていないと診療報酬を返還
• 2016年度以降は厚生労働省が定めた全国統一の実施要領に沿って調査
• 同要綱では調査は原則年1回，届け出の受理から6カ月以内に実施する
• ただし対象が300以上の都道府県では3年に1回，150～299は2年に1回
• 2018年度調査の返還総金額は49億3272万円（調査対象は計3636施設）
• 2020年度は新型コロナウイルス感染症の影響で緊急の場合を除き中止

参考）日経メディカル

（投稿者　川崎）

進行性骨化性線維異形成症 Fibrodysplasia ossificans progressiva: FOP

• 別名　ストーンマン症候群，Stone Man Syndrome（おそらく現在では非推奨）
• 概要　全身の骨格筋や筋膜，腱，靱帯などの線維性組織が進行性に骨化する
• 初報　1692年にGuy Patinが木になった“turned to wood” 若者として報告（※）
• 原因　BMP typeIの受容体ACVR1の変異で常染色体顕性（優性）遺伝形式をとる
• 疫学　乳児期〜学童期に初発／本邦では80人ほど（有病率は200万人に約1人）
• 症状　軟部組織の腫脹，関節の拘縮，呼吸障害など（平滑筋と心筋は骨化なし）
• 治療　対症療法（ステロイドやNSAIDs，ビスフォスフォネートなどの試みあり）
• 予後　徐々に悪化し40歳以上ではほぼ全介助（50歳代以降の生存者も少数確認）

参考）難病情報センター，他

10歳のパキスタン人男児

（左腕に腫瘤があり肩の外転が35度の角度に制限）

（J Med Case Rep 2019;13:364）

今週の一枚 🎯

脳神経内科に通院中の症例

👤 解説

1. 前半：握った手がすぐには開かない（grip myotonia）
2. 後半：母指球の叩打で筋強直（percussion myotonia）
3. 本症例の診断は筋強直性（筋緊張性）ジストロフィー

👥 頚静脈評価に要注意

• 呼吸調節筋の障害や骨格筋の萎縮で息切れを生じることがあります．心不全の有無を判定するため頚静脈拍動を確認しますが，同疾患では胸鎖乳突筋も萎縮することを認識しておく必要があります．
• 本例でもまるで腱（あるいはスジ？）のような胸鎖乳突筋でした（下図，矢印）．このような状況では通常よりもはるかに内頚静脈の拍動が見やすくなるため，心不全と誤認する可能性があります．

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（投稿者　川崎）

BAGMASK バッグマスク

救急症例に対する情報聴取の語呂合わせの一つ．他にSAMPLE法やOPQRST法があります．

🚑 BAGMASK

• B ➜ 病気・病歴
• A ➜ アレルギー
• G ➜ 時間とグルコース（発症時刻と糖尿病既往）
• M ➜ めし（最終食事摂取時刻）
• A ➜ ADL（日常生活動作）
• S ➜ 主訴
• K ➜ 薬，お薬手帳

（投稿者　川崎）

聴診器 四方山話

• 手持ち聴診器の一つ，ステレオタイプのベル部分のゴムが劣化で以前からひび割れていました（上図左）．そして先日，ついに断裂してはずれてしまいました（上図右）．するとどうでしょう（🎼 大改造!!劇的ビフォーアフターのノリ），とてもよく聞こえるようになりました（個人的感想）．まるでウェルチアレン社のハーベーDLX（ベルにゴムが付いていない）レベルです（あくまでも個人的感想）．

👽 つぶやき

• かってヒューレット・パッカード社（hp）のブランドでラパポート・スプラーグ聴診器が販売されていました．史上最高の聴診器とも評されていましたが，企業部門の売却などを経て2005年に販売終了になりました．
• その後に日本のケンツメディコがラパポート型の聴診器復刻版を販売するようになりました．私もさっそく購入しましたが，オリジナルのhp版を手に入れたいと願っているマニアの先生方も少なくないと思います．
• 先日オリジナルを販売しているページを見つけました（下記写真）．しかもなんと3万以下 😱 すぐに申し込んで指示通り振り込みも行いましたが，その後はご想像通り音信不通です．皆様も気を付けてください 😭

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（投稿者　川崎）

復習 📚 心アミロイドーシスのMRI

• ATTR心アミロイドーシスは想定よりも多いと感じている循環器内科医も少なくないと思います．当院でも毎月，新たな症例が診断されているでしょうか．
• その診断にはシンチグラフィが重要ですが，心臓MRIもなくてはならないモダリティーです．もちろんポパイ徴候やⅣ音欠損などの身体所見も大切に😊
• 今回，心臓アミロイドーシスのMRI所見を再確認してみました（参考：2020年版心アミロイドーシス診療ガイドライン ）．記載は個人的に重視する順番

T1 mapping

• 心筋ダメージの定量的評価で単純のNative T1と造影のECVがある
• 心アミロイドーシスではNative T1とECVはともに極端な異常高値

遅延造影

• アミロイド沈着と微小循環障害による内膜下優位の虚血性変化（線維化）
• 左室内膜下優位のびまん性遅延造影LGE（右室壁や左房壁，心房中隔も）
• 血液プールの低信号化（dark bloodpool：アミロイドーシス特有の動態）

T2 mapping

• 組織内の水含有を反映し浮腫や炎症を生じると延長する
• 健常者と比べて有意に上昇（特にALアミロイドーシス）

Cine

• 心アミロイドーシスは心基部優位の心肥大を示すことが多い
• （従来は対称性全周性の肥大が典型的であるとされてきた）
• 近年の報告では非対称性心肥大（とくにASH)も少なくない

心筋ストレイン

• 2D心エコー図と同様に心筋ストレイン解析も実施が可能
• 撮影法としてはタギング法や feature tracking法を使用
• 心アミロイドーシスではcircumferentialのピーク値が低下

💁 アミロイドーシスに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

腹膜垂炎 Epiploic appendagitis

腹膜垂（Epiploic appendage）

• epiploic 大網の，appendage 付属物／発音 E. appendage，E. appendagitis）
• 結腸紐にぶら下がる脂肪塊で腸管から連続する奬膜で被われている（下図）
• 腹膜垂静脈が長く蛇行して茎部が細く捻れ易い解剖学的特徴を有している

（OpenStax College: CC BY 3.0）

💥 腹膜垂炎（56例の検討：※）

• 疫学　性別は34：22と男性に多く，ピークの年齢は30代（平均42.3歳）
• 症状　全例腹痛，腹膜刺激28例，腫瘤11例，悪心・嘔吐10例，下痢2例
• 部位　S状結腸24例（最多），上行18例，横行7例，盲腸5例，下行1例
• 合併　腸閉塞6例，急性虫垂炎2例，憩室炎・膿瘍・腸管壊死が各1例
• 画像　CTで1～4cmの大腸に接する脂肪織腫瘤像（周囲に腸間膜炎症）
• 診断　術前診断は10例（17.9％）で46例（82.1％）は術中所見で診断
• 治療　49例が手術（腹膜垂切除32例），保存治療は術前診断10例中7例

（投稿者　川崎）

👮 警察からの電話照会

• 電話照会は、電話の相手が警察官かどうかの確認もできませんし、記録も残りませんので、原則として断るべきです。その代わり「公文書での照会があれば、お答えします」と言って、公文書による照会を要求することをお勧めします。 
• 「捜査関係事項照会書」は、刑事訴訟法197条２項に基づく照会ですが、任意捜査ですから、病院には照会に応ずる法的義務まではありません。しかし、患者の病名や通院期間のように、カルテを見れば容易に回答できる事実の照会には、回答するのが一般的です。なお、この照会に対する回答は、個人情報保護法の「法令に基づく場合」に該当するので、患者の同意がなくても、同法違反にはなりません。

参考）最新・医事紛争Q＆A 第45回（文言はそのまま記載）

😑 おまけ

• 実際の現場では警察から電話があったら，部署と電話番号を確認して一旦切ります．そして病院から警察へ折り返すことが多いと思います（できれば代表にかけて担当部署へ取次）．警察が急いでいる時には，後で捜査関係事項照会書を病院に提出していただくという確約を得たのちに，口頭で情報提供しているでしょうか．
• 捜査機関による第三者保有の個人情報に対するアクセスと本人の保護はとても難しい問題です．前文の赤字そのままがタイトルになっている論文があります（総務省 学術雑誌『情報通信政策研究』2020;4:63-80）．米国，欧州連合（EU），日本における第三者が保有する個人情報への捜査によるアクセスに関する関連法規が比較されているので興味がある方は一読をお勧めします（やはり難しい問題だと分かります 😶）

💁 警察に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

動脈と静脈の共演

息切れで来院した症例（端座位）

🐤 解説

• 座位で周期的隆起あり（矢頭）➜ 動脈性？
• 外頚静脈は視認できるが拍動なく評価保留
• その内側はピクピクと僅かに陥凹 ➜ 静脈？
• 吸気で隆起性拍動に変化なし ➜ 動脈確定
• 外頚静脈の虚脱なし ➜ 広義クスマウル陽性
• 陥凹は深吸気でより明瞭＋上縁上昇（矢印）
• 最終診断は弁膜症を伴った高拍出性心不全

🐥 現場実況

• 自己紹介を済ませて病歴聴取をしていると，やたらと忙しい頚部に眼がクギ付けになりました．しかし動静脈鑑別のための触診は今しばらくグッと我慢．身体所見の確認中に待ちかねたように呼吸負荷を行なった次第です．
• 頚動脈と頚静脈の鑑別には，①触診による拍動の強さ，②呼吸性変動の有無，③脈触知を併用した時相判定，④圧迫による消失の有無などがあります（過去の投稿）．しかし触れずに診断がフィジカルの高みでしょうか？

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 偶然の美

術前のスクリーニング心電図がちょっと面白い？

💣 偽・期外収縮（pseudo extrasystole）

• V3誘導に基線の揺らぎ（予想：探触子の圧着不良）
• V3の2拍目と3拍目の間に期外収縮？（下図の矢印）
• 他の胸部誘導には類似記録なくアーチファクト疑い
• 心電図の波形自体には特に問題はないと考えられる

🐒 独り言

• V3誘導のみなら「His近傍の脚起源の間入性PVC？」と判断してしまうかも...今までに様々なアーチファクトを見ましたが，本例の波形はなかなかよくできています．このような確立は極めて低いと思われますが稀ならず遭遇します．
• よく似た例に無限の猿定理（infinite monkey theorem）があります．「猿がタイプライターの鍵盤をランダムに叩き続ければシェイクスピアの作品と一致する」というものです．地球での生命の誕生もこれくらいの確立だそうです．

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（投稿者　川崎）

一身専属権いっしんせんぞくけん

🔔 先日の院内講演から

• 弁護士の先生「医療行為への同意は，いわゆる一身専属権と言われ...」

一身専属権

• 民法で用いられる法律用語で権利又は義務が特定人に専属し他の者に移転しない性質を有する権利
• 他の者に移転しない性質を有するため，一身専属権は譲渡や相続の対象にならず差押えもできない

🔕 追加コメント

• 臨床現場では本人による方針の決定が困難な場合が少なくありません．その時には「同意の推定」（家族の意見を通じて本人の同意を推定できる）という理論から，家族らの意見に従って方針を決定していることが多いと思います． 
• 本人に同意能力がなく家族がいない or 協力が得られない場合（緊急避難が適用される場合を除く），成年後見人に相談することがあります．しかし成年後見人は契約締結権はあるが同意権がないとするのが現行法の立場のようです．

参考）東京東部法律事務所

（投稿者　川崎）

トラコーマ Trachoma

• 概略　細菌 Chlamydia trachomatis によって引き起こされる眼感染症
• 語源　新ラテン語の trāchōma に由来（ギリシャ語で粗いを意味する）
• 別名　顆粒性結膜炎，エジプト眼炎（紀元前15年にはエジプトで確認）
• 疫学　アフリカ他の貧困層や農村部に高頻度で，就学前の子供に多い
• 症状　充血や眼脂，瘢痕， 睫毛乱生しょうもうらんせい症（逆さまつげ）で疼痛や光不耐
• 治療　公衆衛生の向上，抗生物質（AZM）， 睫毛乱生しょうもうらんせい症に対する手術
• 予後　治療されないと通常30歳から40歳までに視覚障害や失明に至る
• 目標　失明の原因では世界最多の感染症でWHOが撲滅を目指している
• 日本　第二次世界大戦後は抗菌薬で症例が飛躍的に減少し現在はなし

参考）厚生労働省検疫所，ほか

WHOの簡略化されたトラコーマ重症度分類システム

（Nat Rev Dis Primers 2022;8:32）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

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（投稿者　川崎）

心音クイズ（Q3・Q4）

• 持田製薬さんと作成している心音クイズの第二弾です（GROUP T inc.さんにも感謝 🙏）．今回は過剰心音を呈した2症例で，5領域（2R, 2L, 3L, 4L, 心尖部）の実際の心音＋2領域の心音図です．前回同様，基本解説と踏み込んだコメントです．
• 今後も3ヵ月毎に2症例ずつアップする予定です（次回は2024年10月の予定）．無料なのでよろしければ是非ご覧ください（ただしQ3・Q4以降は簡単な登録が必要）．一緒に聴診学の高みを目指せれば作成者としては嬉しい限りです 😁

（持田製薬株式会社　医療関係者向けサイト　心音クイズ）

（投稿者　川崎）

2ヒット仮説 Two-hit hypothesis

• ほとんどの腫瘍抑制遺伝子は表現型の変化を引き起こすため，がん発生には突然変異などで両方の対立遺伝子が不活性化される必要があるという仮説．
• 米国のがん専門医 Alfred George Knudson, Jr.（1922–2016）が1971年に提唱（※）したため，Knudson hypothesis（クヌードソン仮説）とも呼ばれる．
• 最近ではがん以外にも多くの疾患で2ヒット仮説の関与が疑われています（例えば拡張型心筋症や周産期心筋症など：Circulation 2021;143:1852-62）

（日本小児血液学会雑誌 1995;9:395-403）

（投稿者　川崎）

野兎やと病 Tularemia

• 概略　野兎病菌（Francisella tularensis）による急性熱性疾患（動物由来）
• 循環　マダニ類などの吸血性節足動物を介して主にノウサギや齧歯類など
• 人間　保菌動物の剥皮作業や肉の調理の際に菌を含む血液や臓器に接触
• 分布　北米，北アジア，ヨーロッパなど北緯30度以北の北半球に広く発生
• 日本　1994年までの間に合計1,372例の報告（2000年以降の報告はなし）
• 潜伏　感染後3日目がピークで1週間以内（稀に2週間～1カ月のこともあり）
• 症状　突然の発熱（38～40℃），悪寒戦慄，頭痛，筋肉関節痛など感冒症状
• 局所　侵入部位に関連した所属リンパ節の腫脹，膿瘍化，潰瘍，疼痛など
• 診断　病原体の分離・同定，DNAや菌体抗原の検出，血清中の特異抗体検出
• 治療　硫酸SM 1g/日（or GM）筋注+TC 1g/日・分4（or MINO ）経口2週間
• 届出　全数報告対象（4類感染症）で診断した医師は直ちに最寄りの保健所

参考）国立感染症研究所

（日本臨床微生物学雑誌 2016;26:202-8）

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

利尿薬抵抗性の下腿浮腫を訴える症例

✋ 末梢表在静脈の怒張

• 机上で手背静脈が怒張 ➜ 中心静脈圧上昇？
• ただし第二関節（PIP関節）に皺 ➜ 脱水？
• 挙上（心臓より上）で手背静脈の怒張消失
• いわゆる座位アンサム徴候は陰性と判断
• 本例の最終的な診断は肺高血圧（CTEPH）

😀 コメント

• 末梢表在静脈は静脈弁や筋肉の影響などで，頚静脈ほど中心静脈圧を正確に反映しないと思われています（多分）．
• しかし末梢静脈圧と中心静脈圧を侵襲的に同時測定した研究では両者の差はわずか<1 mmHgでした（過去の投稿）
• 本例では利尿薬である程度コントロールされた肺高血圧の病態を，末梢静脈が比較的忠実に反映していたと思われます．

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（投稿者　川崎）

患者さん「数えで卒寿になりました」

• 数え年 ➜ 生まれた時点で1歳で正月が来る毎に年が増加
• 満年齢 ➜ 生まれた時点は0歳で誕生日が来るたびに増加

• かっては東アジア諸国では数え年が用いられていたが，現在は国際的な満年齢が多い．日本でも1950年に法律によって満年齢を用いることが決められた．よって長寿の祝いは現在では満年齢を用いる．韓国は数え年を採用する数少ない地域であったが，2022年12月ついに満年齢で統一する法案が可決された．

（Mshron: CC BY-SA 4.0）

👚 祝い年とちゃんちゃんこの色

• 還暦（60歳）➜ 赤色
• 古希（70歳）➜ 紫色
• 喜寿（77歳）➜ 紫色
• 傘寿（80歳）➜ 黄色
• 米寿（88歳）➜ 黄色
• 卒寿（90歳）➜ 紫色
• 白寿（99歳）➜ 白色
• 百寿（100歳）➜ 桃色

（投稿者　川崎）

アレキシサイミア Alexithymia

• 失感情症：自分の情動の状態を知ること (気づき) の障害
• ハーバード大学医学部教授である Sifneos PE らが提唱 (※)
• ギリシャ語の a (非)，lexis (言葉)，thymos (感情)の組合せ
• 感情に言葉がない (no words for feeling) という意味の造語
• 自分の気持ちや思いに注意を向けたり，話そうとはしない
• 自分の生活状況や仕事環境は客観的に回りくどく説明口調
• 「その時どんな気持ちでしたか？」の質問で会話が途絶える
• 情動的な刺激で活動する“扁桃体”の反応低下が知られている
• 類似語にアレキソミア (失体感症：内受容感覚の障害) あり
• アレキソミアはアレキシサイミアにも繋がり心身症の一因

参考）心理学評論 2014;57:77-92

- 感情の構成論的な理解とアレキシサイミア・アレキソミア -

（心理学評論 2014;57:77-92）

💁 感情に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら右下欄からも選択可能）

（投稿者　川崎）

ついにデータが...

• 心臓アミロイドーシスでは左室肥大を呈するにも関わらずⅣ音（S4）があまり認められません．おそらく心房筋にもアミロイドが沈着して心房の機能が低下しているためと考えられます．ただしいずれもエキスパートオピニオン 😐
• 今回，高知大学の山崎先生らのグループがこの問題に対する自験例での解析結果を報告されました（ESC Heart Fail 2024 Aug 1. Online ahead of print）．とても素晴らしい臨床研究なので本コンテンツにもアップしておきます😁

• 対象　心音図を施行したATTRwt-CM患者76名（平均80歳）を後向きに評価
• 方法　S4あり洞調律（SR），S4なしのSR，非SRの3群の臨床背景と予後を検討
• 結果　SR患者でS4あり例はS4なし例よりBNPが低値で左房の収縮機能が保持
• 予後　S4なしSR例は他2群と比較し短期予後不良（一般化ウィルコクソン検定）
• 結論　S4の欠如（SR患者の53%）はATTRwt-CM患者の短期予後不良の前兆

👉「論文」の過去の投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

結節性紅斑（Erythema nodosum: EN）

結節性紅斑は皮下の脂肪織炎で脛部に圧痛性の結節を生じることが多い．その原因は多岐にわたり様々な覚え方が提唱されている（どこで見たかは忘れたので引用できず 😓 スイマセン）

Erythema nodosum（病名そのまま）

1. NO cause found in 60% of cases
2. Drugs (antibiotics e.g., sulfonamides, amoxicillin)
3. Oral contraceptives（避妊薬）
4. Sarcoidosis or Löfgren's syndrome
5. Ulcerative Colitis, Crohns, Bechet's
6. Mycobacterium（結核） or Maternity（妊娠〜出産）

Bedrest （床上安静は治療のひとつ）

1. Behçet
2. Estrogen（妊娠）
3. Drug
4. Recent infection
5. Enteropathies（炎症性腸疾患）
6. Sarcoidosis
7. Tuberculosis/tumor

Sore shins causes（スネが痛い原因）

1. Streptococcal infections
2. OCP（瘢痕性類天疱瘡）
3. Rickettsia
4. Eponymous (Behçet)
5. Sulfonamides
6. Hansen's disease (Leprosy)
7. IBD, idiopathic
8. NHL
9. Sarcoidosis 
10. Cutaneous Tuberculosis

💁 語呂合わせに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

AIDPエーアイディーピーとアマン

👥 先日のカンファレンスから

• 指導医A 「AIDPとアマンがあり，フィッシャーを入れることもある」
• 指導医B 「AIDP？ アマン？」（研修医が理解していたか否かは不明）

📪 概略

• ギラン・バレー症候群（GBS）の二大病型で電気生理所見から分類可能（GBSの診断自体には不必要）．もっともAIDPとAMANの臨床的な差は僅かであるため臨床像からの鑑別は難しい．両者の治療法も区別されていないため，その病型分類に臨床上の大きな意義はないと考えられている．

📫 AIDP

• 脱髄型でacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyの略．運動神経神経軸索と先行感染因子（キャンピロバクター）に発現するガングリオシド GM1，GD1aとの分子相同性による発症．初期病変はランビエ絞輪部Naチャネルの分散と傍絞輪部ミエリンの離開による微細変化（nodopathyという呼称が提唱）で，神経伝導の安全因子が低下して非脱髄性伝導ブロックが生じる．

📬 AMAN

• 軸索型でacute motor axonal neuropathyの略．多くは抗GM1抗体などの抗ガングリオシド抗体等の自己抗体が検出される．ランビエ絞輪部の軸索膜表面に補体沈着が起こることが知られ，軸索膜上のガングリオシドを標的とした免疫反応が一次病変であると考えられている．

📭 おまけ

• Fisher症候群（外眼筋麻痺，運動失調，腱反射消失を三徴とする特異な症状）はヒト神経系におけるGQ1bの発現によって規定され，GBSの亜型とすることもある．現在ではビッカースタッフ脳幹脳炎は中枢病変を伴うフィッシャー症候群としてとらえられている.

参考）神経治療学 2016;33:S159，臨床神経生理学 2017;45:158-63

（臨床神経生理学 2017;45:158-63）

（投稿者　川崎）

酷暑もあと少し？

虚血性心疾患でフォロー中の症例（座位）

😊 解説

• 外頚静脈を明瞭に視認（矢印） ➜ 静脈圧上昇？
• ネックックーラーを外すと外頚静脈は視認不能
• 深吸気負荷で内頚・外頚静脈ともに視認できず
• フィジカル所見から心不全状態ではないと判定
• 自覚症状はなく予定採血のBNP値も正常範囲内
• 最終的に首掛けクーラーによる偽陽性と考えた

👔 ネッククーラー

• このneck coolerがいつ頃から使われているのか知りませんが（首かけ扇風機よりは後発？），今年は特に見かけるようになりました．保冷剤による冷却効果だけではなくて，冷却プレートへの通電で直接冷やすタイプもあるようです．
• 本症例には心不全の既往はなかったのですが，今までなかった外頚静脈が目立ち「あれっ？」と思いました．しかしネッククーラをしたままで吸気負荷を追加したら外頚静脈は見えなくなりました（上記動画には含まれていません）．
• 長い歴史をかけて磨き上げられた身体所見ですが，時代とともにアップデートしていく必要があります．コロナ禍以降は診察室でもマスク装着がスタンダードになったため，それを加味した判定などです（一例：マスクでマスク）

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

嘔吐の翌日に酸素飽和度が低下した高齢者

🔍 解説

• 右下肺野に透過性の低下あり（肺炎の疑い）
• 心陰影と重なるガス像（内部に隔壁あり！）
• 数年前の所見では胃泡（食道裂孔ヘルニア）
• 今回は大腸滑脱の疑い（後にCTで結腸確認）
• 最終診断はイレウスに合併した誤嚥性肺炎

🐤 独り言

• 本例に発熱（37.5度以上）はなかった．しかし誤嚥と酸素飽和度の低下，胸部X線で下肺野に浸潤影などから誤嚥性肺炎の診断は難しくない．
• 本例の嘔吐の原因は糞便イレウスと考えられた．明らかな腹部症状はなかったが，胸部X線の注意深い読影からイレウスも予想可能と思われる．

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（投稿者　川崎）

HCMの遺伝子検査：保険収載

• HCM患者の約60%が常染色体顕性遺伝（優性遺伝）形式に従う家族歴
• そのうち40～60%でサルコメア構成蛋白をコードする遺伝子に変異あり
• HCMに対する遺伝学的検査が2022年に保険収載（下記の実際を参照）
• ただし同一変異を有す患者間でも臨床病型や経過は異なることが多い
• 原因変異から臨床経過を正確に予測することは現時点では困難である

参考）2024年改訂版 遺伝カウンセリングに関するガイドライン

💰 保険収載されている肥大型心筋症の遺伝検査の実際（詳細）

• 実施施設　国立循環器病研究センター
• 保険点数　5,000点
• 検体採取　血液 5 mL（EDTA採血管）

💁 遺伝子検査に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

瞬電しゅんでん

☆ 先日の朝の会議で...

• 昨日の雷雨による瞬電でCTに不具合が生じました．幸い再起動で問題はありませんでしたが，今後は各部署で瞬電に対する対策が必要です．瞬電が疑われた時の確認項目を各自検討してください．

📗 瞬電（ウィキペディア）

• 瞬断とは、電源や、通信などの信号が、一瞬途切れる現象。瞬電、瞬停とも呼ばれる。通信業界で通信回線の接続が短い時間切れてしまう現象を指すほか、動画・音声についても、一瞬途切れることを瞬断と指すことがある。 

 📘 瞬低（電学誌 2008;128:598-601） 

• 日本工業規格 JIS C 61000-4-11では，瞬時電圧低下（瞬低）の概念を「電圧ディップ」という用語で定義しており，電力系統のある地点における半周期から数秒の期間，継続する突然の電圧低下としている。
• また同規格ではこの直後に，「短時間停電」についても定義しており，概して1分を超えない供給電圧の消失としている。 後者の短時間停電は，瞬時停電，略して「瞬停」と呼ばれる場合があり，瞬低と誤解されやすい。
• 短時間停電は負荷側の電圧がゼロになる現象(図1)であり，瞬低とは発生のメカニズムが異なり，対応策も変わってくる。瞬低問題の多くは，① 雷の発生 → ② 送電線へ落雷 → ③ 送電線に地絡等の異常発生 → 瞬低が発生 → 需要家機器へ の影響発生という順に起こる。

😑 独り言

• 瞬電は耳あたりがいい言葉かもしれませんが，よく考えると変な日本語です．瞬間的に電気が流れる意味になりそうです（認知症と同じ＝認知しまくる病気）．
• 正確な用語が大切なビジネス（特に医学）では瞬低がいいようにも思いますが，耳で聞いても何のことかイメージできないかも...瞬停と耳で区別できないし 😓

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

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（投稿者　川崎）

乾癬 かんせん vs 湿疹 psoriasis vs eczema

• 非専門家にとって乾癬と湿疹の鑑別は容易ではありませんが，ざっくりとした違いを下の表まとめてみました．
• もっともAI 研究（Sensors (Basel) 2023;23:7295）では，皮膚画像から96％の精度で鑑別できるようですが...😯

参考）American Academy of Dermatology Association，他

	Psoriasis 乾癬	Eczema 湿疹
疫学	大人＞子供	子供
部位	肘や膝，臀部〜腰，頭皮	膝や肘の内側など皮膚の折り目
掻痒	軽い	激しい
外観	赤いうろこ状の隆起	乾燥，発赤，ひび割れ
境界	明瞭	不明瞭
代表	尋常性乾癬	アトピー性皮膚炎

(Sensors (Basel) 2023;23:7295)

（投稿者　川崎）

Rose gardener's disease バラ園芸家病

• 真菌の一つであるスポロトリックス菌（Sprothrix schenckii）による皮膚感染症
• 同菌は土壌や植物に生息するためバラのトゲによる刺し傷から感染すること有
• その他として感染した猫による引っかき傷によって感染する（人畜共通感染症）
• 通常は皮膚や皮下組織に潰瘍性の病変を生じる（稀に骨や関節，肺，脳の病変）
• 治療は抗真菌薬（経口，必要に応じ静脈内投与）の長期投与（数ヵ月〜1年間〜）

（BKB@BKBTHEWIZARD1）

（投稿者　川崎）

NDLVC

• non–dilated left ventricular cardiomyopathyの略（邦名は非拡張型左室心筋症？）
• 左室の収縮不全や心筋の線維化・脂肪変性を認めるが左室拡大を伴わない病態
• 2023年のESC心筋症ガイドラインで提唱された（Eur Heart J 2023;44:3503-626）
• 従来の拡張型心筋症DCM，不整脈原性右室心筋症ARVC，拘束型心筋症RCMの一部
• その診断には心臓MRI検査の活用および遺伝学的検査の臨床応用が重要（下図）

（Eur Heart J 2023;44:3503-626）

💁 心筋症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

労作時の息切れを訴える女性（座位）

😐 解説

• 頸部の左側が周期的に拍動している（矢印）
• 触診で静脈性の拍動を確認（心不全と診断）
• 深吸気で右側にも明瞭な拍動が出現（矢頭）
• 本例は最終的に心不全（PEF）と診断された

💙 なぜ左？

• 左側優位の内頚静脈拍動は稀です．今までに内臓逆位（ココ）やペースメーカ（ココ）に関連した症例を経験したことがあります．
• 本例には乳がんの手術歴がありました（ただし術式は未確認）．また胸部CTでは右腋窩〜頚部のリンパ節郭清が示唆されました．
• 本例ではこれらの影響で安静時に左側の内頚静脈の拍動が目立ったのかもしれません（もっとも吸気後は右側が目立ちましたが...😯）

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（投稿者　川崎）

アミエルの幸福論

😐 病院の接遇向上プロジェクトで講師の先生が頻回に言及していました

• スイスの哲学者 Henri Frédéric Amiel（1821-1881）が提唱
• 彼の死後に発見された日記（約17,000ページ）に基づいている
• 名言の一つが「他人を幸福にすることが一番確かな幸福である」

（Public Domain）

（投稿者　川崎）

Sexual and gender minority (SGM) 性的マイノリティ

最近，SGM という表現をよく目にするようになりました．先日の NEJM の巻頭 Perspective も使用（N Engl J Med 2024;391:385-91）．混同されがちな sex と gender はご存じのように明確な違いがあります．日本語では包括して性的と訳されていることが多いような気もしますが...

• セックス：生まれついての生物学的性別
• ジェンダー：社会的・文化的に形成された性別

参考）セックス/ジェンダー図式の使用とgenderの定義（2015-10-30）

🔎 WHO（世界保健機関）の Gender and health （一部を DeepL 翻訳）

• ジェンダーとは、社会的に構築された女性、男性、少女、少年の特徴を指す。これには、女性であること、男性であること、女の子であること、男の子であることに関連する規範、行動、役割、そして互いの関係が含まれる。社会的構築物として、ジェンダーは社会によって異なり、時とともに変化しうる。
• ジェンダーは、染色体、ホルモン、生殖器官など、女性、男性、インターセックス者の異なる生物学的・生理学的特徴を指すセックスと相互作用するが、それとは異なる。ジェンダーとセックスは、ジェンダー・アイデンティティとは関係するが異なる。ジェンダー・アイデンティティとは、その人が深く感じている、内面的で個人的なジェンダーの経験のことであり、その人の生理的特徴や出生時に指定された性別と一致する場合もあれば、一致しない場合もある。

（投稿者　川崎）

👴 歴史クイズ

（Public Domain）

🔍 モーリッツ・ロート（1839-1914）

• スイスの病理学者で1872～1898年はバーゼル大学の病理学教授
• 感染性心内膜炎で出現する網膜出血斑（Roth's spot）を発見（※）
• ロート斑はオスラー結節同様に免疫学的現象で生じ頻度は2～10％
• 心内膜炎が疑われる例での診断能は感度5.1％，特異度98.3%（＃）
• ただし血液疾患や高血圧・糖尿病，妊娠中毒症，HIVなどでも出現

(Invest Ophthalmol Vis Sci 2012;53:6582-8)

 🐤 トリビア

• Roth's spotと名づけたのはドイツの医師Moritz Litten（1845-1907）なので，Litten's spotsあるいはLitten's signとも呼ばれているそうです．ともに名前がMoritzなのは偶然なのでしょうがとても興味深いと思います．
• しばしばロス斑と間違われますが，学会用語集にもロート斑と記載されています（目薬のロート製薬と覚えるといいかも😁）．ちなみにロート製薬の英称はROHTO Pharmaceutical Co.で，由来はロートムント博士（引用）

🉐 関連投稿 ➜ 過去の歴史クイズ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

低ホスファターゼ症 Hypophosphatasia (HPP)

• 概要　血清アルカリホスファターゼ（ALP）値の低下を特徴とする骨系統疾患
• 原因　組織非特異型アルカリホスファターゼ（TNSALP）の欠損または活性低下
• 症状　くる病様変化，骨変形，四肢短縮，高Ca血症、乳歯の早期喪失（下図）他
• 診断　主症状1つ以上と血清ALP値低値があれば遺伝子検査で病原性変異を確認
• 疫学　本邦では100人未満？（ただし成人型など軽症型での未診断例が多い？）
• 治療　重症例に対してアルカリホスファターゼ酵素補充薬やビタミンB6の投与
• 予後　成人型などの軽症型は良好，酵素補充療法なければ重症型は不良（下表）

参考）難病情報センター

（臨床リウマチ 2024;36:1-5）

5歳4か月保隙装置および口腔内写真

（小児歯科学雑誌 2022;60:129–34）

（投稿者　川崎）