肺毛細管腫症 PCH: pulmonary capillary hemangiomatosis

• 病態　毛細血管が気管支壁や血管壁，肺胞隔壁，胸膜に増殖浸潤
• 臨床　肺の動静脈が破壊され肺高血圧症を引き起こす極稀な疾患
• 初報　オランダ病理医Wagenvoortら（Histopathology 1978;2:401-6）
• 疫学　男女差はなく発症は30～40歳代が中心（本邦で100例程度）
• 症状　非特異的（呼吸困難，喀血，胸痛で発症し右心不全へ進行）
• 原因　不明（血小板由来成長因子や常染色体劣性遺伝の関与？）
• 画像　胸部X線＝結節網状影，胸部CT＝小葉中心性の淡い結節影
• 鑑別　肺動脈性肺高血圧症PAHや肺静脈閉鎖症PVOD（病理組織要）
• 治療　肺移植のみ完治療法（PH治療薬は通常抵抗性で予後不良）

参考）日内会誌 2008;97:2788-90

- 急激に悪化して剖検で肺毛細管腫症 PCH と診断された54歳女性 -

（日呼吸会誌 2001;39:471-5）

（投稿者　川崎）

キャノンボール転移 Cannonball metastases

• 両肺に境界明瞭で大きく丸い外観を呈した転移形態
• 肺の豊富な血管床では腫瘍の塞栓が生じやすいため
• 肺転移が著しく進行するとしばしば原発が診断困難
• 診断時には病気は進行し治癒不能・予後不良が多い
• 腎細胞癌はキャノンボール転移の最多の原因の一つ
• 他は絨毛癌や黒色腫，精巣腫瘍，骨肉腫，甲状腺癌

参考）Journal of Oncological Science 2016;2:58-62，QJM: An International Journal of Medicine 2022;12:856–7

- 急速に進行した縦隔絨毛癌（矢印）の18歳男性 -

(Journal of Oncological Science 2016;2:58-62)

🎾 おまけ

• AIによるCannonballの概要 ➜「キャノンボール」にはいくつかの意味があり，具体的には，球形の砲弾・高速で威力のあるテニスのサーブ・特急列車・非公式の自動車レースなどを指します．また抱え型飛び込みや無駄な時間を使ったりする状況を表すスラングとしても使われます．
• 個人的には『キャノンボール』（英題：The Cannonball run）という，市販車でどれだけ速くアメリカを横断できるかを競う非公認レースの映画を思い出します（1981年公開：公式トレーラー）．なお当院で経験した症例の原発は，剖検で下肢の血管肉腫であることが判明しました．

👉 転移に関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

当院採用の肺高血圧症治療薬

分類	商品名	一般名	効能効果		薬価
			PAH	CTEPH
PGI2系薬	静注用フローラン0.5mg	エポプロステノール	○		11,865.0円/瓶
	ベラプロストNa錠20μg	ベラプロスト	○		13.5円/錠
	ケアロードLA錠60μg	ベラプロスト	○		109.3円/錠
	ウプトラビ錠0.4mg	セレキシパグ	○	○	2,902.8円/錠
ET受容体拮抗薬	トラクリア錠62.5mg	ボセンタン	○		3,327.0円/錠
	ヴォリブリス錠2.5mg	アンブリセンタン	○		3,401.8円/錠
	オプスミット錠10mg	マシテンタン	○		13,334.9円/錠
PDE-5阻害薬	レバチオ錠20mg	シルデナフィル	○		742.2円/錠
	アドシルカ錠20mg	タダラフィル	○		980.5円/錠
sGC刺激薬	アデムパス錠1.0mg	リオシグアト	○	○	1,371.7円/錠

（投稿者　小森）

🏆 論文

• 当院の初期研修医の江上先生が循環器内科で経験した症例報告が出版🎉
• 主訴は安静時の胸部違和感で身体所見や心電図（茶），胸部X線は正常
• 心エコーも正常 ➜ 運動負荷Tl心筋シンチとホルター心電図を予約した
• 検査当日，負荷前の問診で「数日前から強い息切れがある」ことが判明
• 心電図（緑）ではST-T変化はないが，負荷は中止して循環器外来を受診
• 頚静脈所見に異常はなかったが左胸部で呼吸音と音声振盪の減弱を確認
• 画像で左側気胸 ➜ 心電図を見直すと気胸部位の誘導でR波減高（矢印）
• 左側にトロッカーを挿入して気胸は改善 ➜ 直後の心電図も改善（青）
• 退院後に行った冠動脈CTは正常，ホルターで発作性心房細動が判明した

（Open J Clin Med Case Rep 2025;2340.）

🙈 本論文の考察より

• 気胸による心電図異常所見の発生率は，自然気胸を呈した57人の青年のうち21％で，心エコー検査で異常所見を示した患者は4%のみであった．
• 気胸は電気軸の変化やST部分の変化，T波の異常，不整脈などの心電図変化を引き起こすが，これらの変化は気胸の重症度や部位によって異なる．
• 自然気胸連続40人の心電図解析では，左気胸ではV2からV6誘導のQRS振幅が有意に減少し，右気胸ではV5およびV6誘導のQRS振幅が増大した．

👉「論文」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

医療用炭酸ガス Medical carbon dioxide

🙈 効能または効果（添付文章）

• 酸素吸入時の呼吸中枢の刺激。 
• 高山病における呼吸困難，麻酔時における覚せいと手術後の肺拡張不全の予防。
• 一酸化炭素，モルヒネ，シアン化合物などの中毒時における呼吸中枢の興奮性低下。
• 炭酸水の水浴による脈拍及び拡張期血圧の減少，静脈血の心臓還流の改善と拍出量の増加，皮膚の充血，呼吸量の増加。
• ドライアイスでの狼瘡，色素斑などの皮膚疾患の腐食剤としての使用。
• 腹腔鏡下外科手術に必要な視野及び術野の確保。
• X線コンピュータ断層撮影に必要な腸管の拡張。

🙉 血管内投与

• 歴史　放射線科の領域では古くは1920年代から陰性造影剤として使用
• 対象　腎不全患者や造影剤へのアレルギー様反応のリスクが高い症例
• 病変　腹部動脈，シャントや末梢動脈，腹部大動脈（ステント挿入）
• 注意　ボンベとつなげたまま炭酸ガスのカテーテル内への注入は禁止
• 商品　海外は血管撮影用の送気装置が発売されている（日本は未採用）
• 指針　腎透析用のシャントPTAのガイドラインに記載されているのみ

引用）Medical Gases 2020;22:10-13

🙊 呟き

• 炭酸ガス造影の安全性はかなり高いことが知られています．例えば末梢動脈疾患に対する血管内治療では，連続36例計51病変では成功率100％で合併症はありません（Circ J 2011;75:179-84）．平均クレアチニン濃度も，治療前2.1±1.4，治療後2.0±1.4，3ヵ月後2.1±1.6 mg/dlで変化はありませんでした．ただし医療用炭酸ガスが血管内投与の適応を取得するか，学会ガイドラインに明記されるまでは，各施設毎に倫理委員会の承認を受ける必要があると思われます．

（投稿者　川崎）

永久気管孔 Permanent tracheostoma

• 呼吸のために気管を頚部の皮膚に縫合して造られた孔
• 気管切開とは異なり気管と食道が完全に分離している
• 喉頭全摘後や重度の嚥下障害に対する誤嚥防止で造設

💣 重要ポイント

• 患者の呼吸は永久気管孔のみで行われるため永久気管孔を塞いではならない
• 補助換気や気道確保が必要な場合は，永久気管孔から行わなければならない
• 2010～2023年に永久気管孔の事故が10件（補助換気に関連した8件の分析↓）

引用）医療事故情報収取等事業

（投稿者　川崎）

Flip-flop fungus sign 逆パターン真菌サイン

flip-flopは「宙返り，とんぼ返り」でfungusは「真菌」．真菌感染症などの良性肉芽腫性病変ではFDG PET/CTで転移性肺癌に類似することがある．しかし肺結節（下図のnodule）と同等かそれ以上のFDG活性を示すリンパ節（下図のnode）が存在することが多い．これは肺癌とは逆でFlip-flop fungus signと呼ばれている．

(Am J Nucl Med Mol Imaging 2017;7:212-7)

Flip-flop fungus signを示した68歳男性

CTでリンパ節転移が認められ肺悪性腫瘍が懸念される．しかし右下葉の肺結節（矢印）より右下気管傍リンパ節（円）の方がFDG親和性が強い ．生検の病理検査では壊死性肉芽腫であった．（引用：Am J Nucl Med Mol Imaging 2017;7:212-7）

👉 PETに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

左脚領域ペーシングの予後

• 近年，左脚領域ペーシング（LBBAP）が臨床現場に普及しつつあります．本邦から同手法を右室心尖ペーシング（RVAP）およびヒス束ペーシング（HBP）と比較検討した論文が出版されたのでアップしておきます． 

• 対象　徐脈でペースメーカを植込んだ日本人424人を後向きに解析
• 手技　成功率はLBBAP群の方がHBP群よりも高い（94.9%と81.5%）
• 経過　閾値上昇＞1VはLBBAP群でなし，HBP群9.4%，RVAP群5.1%
• 予後　心不全入院の累積発生率はLBBAP群で有意に低率（下図参照）
• 関連　予後不良因子は高齢，右室ペーシング割合，EF＜50%，RVAP
• 結語　RVAPやHBPと比較してLBBAPは徐脈患者のペーシングに有用

引用）J Arrhythm 2024;40:333-41

ペーシング方法と予後（右図はペーシング率＞20％の症例）

（J Arrhythm 2024;40:333-41）

👉 ペースメーカに関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

🏆 論文

• 総合診療科の専攻医 國延先生が循環器内科で経験した症例が出版されました
• 左鎖骨下静脈経由のペースメーカ植込み術後に両側の気胸が判明した症例です
• 心房スクリューリードが原因？（ただし心エコーやCTで心嚢液や穿孔像なし）
• 左側のみ胸腔チューブを留置し1週間後に抜去．その後に無事退院されました

（Cureus 2024;16:e68573）

😀 追加コメント

• ペースメーカ植え込みに伴う気胸の発生率は1%程度と報告されています（引用）．対側気胸の機序としてリード穿孔がありますが発生頻度は0.0001%未満（引用）．
• 他に胸膜内交通（バッファロー胸：先天性あるいは手術や外傷後），縦隔気腫や皮下気腫などが提唱されていますが，今回の症例ではどちらもありませんでした．

🎉「論文」の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

Chen sign チェン徴候

• 肺動脈狭窄の症例で認めることがある胸部X線での異常な所見
• 肺血流の不均等な分布（特に肺底部／左肺優位で正常とは逆）
• 由来は中国系米国人の放射線科医 Chen JT らの8例検討（※）
• 左肺動脈は血流増加＋狭窄後の影響で拡張すること有（下図）

Chen signを呈した二尖弁による肺動脈弁狭窄例

（CC BY-NC-SA 3.0: Radiopaedia）

💁 肺動脈弁狭窄に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 漏斗胸：V1 ≒ aVR

検診で心電図異常を指摘された男性（無症状）

👶 解説

• 前胸部に陥凹があり漏斗胸と判断
• 心窩部に周期的陥凹もあり（矢印）
• 橈骨動脈の拍動と一致し右室拍動
• 本例は無症状で心エコー図も正常

😃 追加コメント

• 漏斗胸では胸郭の前後径が小さくなり，右心系の異常がなくても明瞭な右室拍動をしばしば経験します（他の自験例：コチラ）．三尖弁や僧帽弁の逆流を伴うこともありますが，本例くらいの漏斗胸で問題になることは少ないと思います．
• 本例の受診契機は心電図異常でした．漏斗胸26例の手術前後での心電図検討：術後にII誘導のP振幅とV1のP陰性振幅が減少，平均QRS幅の減少，Sokolow-Lyon指数の減少，V4-V6のJ波が増加（J Electrocardiol 2016;49:174-81）   
• 漏斗胸の心電図にはもっとピンポイント判定法があるようです．それはV1の陰性Ｐ＋Qrパターン＋陰性T波です（北海道医報 第1249号）．V1電極がaVRと同じ角度になるからだそうです（なるほど＆何事もその道の匠はすごい😳）

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👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

激しい咳嗽直後から胸背部痛を訴える男性

👿 解説

• 右第6，7肋骨の連続性が保たれていない（下図左矢印）
• 肋骨撮影なら離断が明瞭（下図中央：緑丸は疼痛部位）
• 胸部CTでも骨連続性は消失し最終的に肋骨骨折と診断
• 疼痛は軽度で鎮痛薬で対応（バストバンドは使用せず）

😶 独り言

• 実は本症例では胸部X線で骨折が見逃されていた．胸部X線で肋骨は明瞭に描出されるが（特に背面），側胸部に近い部位では角度の関係で判定が難しくなる．
• そんな時には痛み部位をマークした肋骨撮影を行いたい．もっとも本例では画像検査前に圧痛点を確定できなかった．その原因として介達痛などが考えられる．

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（投稿者　川崎）

鳩胸 Pectus carinatum

先日，SNSで高度の鳩胸の症例を見かけたので少しまとめてみました．

（by Dr Ihab Suliman） 

• 概略　前胸壁が前方に突出した胸壁の先天異常（漏斗胸とは逆）
• 原因　肋軟骨の伸長欠陥の疑い（25～33%で遺伝的要素あり？）
• 疫学　発生率は約1000人に1人（漏斗胸の約1/10）で男:女は5:1
• 合併　稀に側弯症，マルファン，僧帽弁逸脱，骨形成不全など
• 経過　通常出生直後には確認されず成長で加速（10代で顕性化）
• 症状　多くは無症状（稀に突出部位の圧痛や運動耐容能の低下）
• 予後　良好で通常は長期的な健康への悪影響もないと思われる
• 対応　矯正器具，外科的修復，隠蔽（ボディビル，女：豊胸術）

引用）In: StatPearls [Internet]

😉 なんでも探偵団

• pectusはラテン語で胸（chest），carina（or keel）は古代ローマの船の竜骨（船底中央を縦に通す強度部材）から名付けられたようです（※）．発音はココで，別名はkeel chestやpigeon chest
• 逆の病態である漏斗胸の英名はpectus excavatumで，excavatumはラテン語でhollowed（空洞の）を意味するようです（＃）．発音はココで，sunken chestなどとも呼ばれることがあります．

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（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

患者さん　「これ（青矢印）って何ですか？」

🔗 剣状突起（Xiphoid process）

• 胸郭前面の正中部にある扁平骨＝胸骨（Sternum）の足側部分（他は頭側から胸骨柄と胸骨体）
• ギリシア語由来のxiphoidとそれに相当するラテン語のensiformの意味はいずれも「剣のような」
• 剣状突起は通常，第9胸椎およびT7 dermatome（皮膚分節）のレベルにあると考えられている
• 15〜29歳頃に剣状突起は線維性関節で胸骨の本体（胸骨体）に融合するためその可動性は消失
• 40歳頃に剣状突起の骨化が生じるため本例のように「コレなんですか？」と聞かれることあり
• ちなみに剣状突起に生じうる分岐や穿孔には遺伝性があり遺骨と家族の推定に有用らしい 😮

📎 臨床的意義

• 剣状突起は横隔膜を含む多くの筋肉の付着に関与し，腹直筋を固定しています．よって心肺蘇生（CPR）時の胸骨圧迫では剣状突起に圧力をかけないようにする必要があります．横隔膜裂傷や肝損傷（致命的内出血）に至ることがあるからです．
• 剣状突起に関連して生じた痛みは剣状突起痛（Xiphodynia）と呼ばれています．筋骨格障害で明瞭な圧痛を認めるため，その診断に困ることは稀でしょうか．胸骨と剣状突起の間の接合部の炎症によって引き起こされると考えられているようです．

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（投稿者　川崎）

ディープサルカスサイン（深溝徴候）Deep sulcus sign

• sulcus【名】溝，深いしわ，脳溝　（発音：sʌ́lkəs／サルカス）
• 仰臥位の胸部X線写真で，肋骨横隔膜角が深く明瞭であること
• この肺底部の透過性亢進（basilar hyperlucency）は気胸を示唆

外傷性の気胸（白矢頭）とディープサルカスサイン（黒矢頭）

（N Engl J Med. 2012;366:552）

（投稿者　川崎）

カルチノイド症候群 Carcinoid syndrome

👽 カルチノイド症候群（Carcinoid syndrome）

• 概念　カルチノイド腫瘍（神経内分泌腫瘍）から活性物質の放出（同腫瘍の約10%）
• 機序　活性アミン(セロトニン・ヒスタミン)，タキキニン，プロスタグランジンなど
• 部位　消化管に発生することが多く，次いで肺や気管支，稀に卵巣や胸腺にも発生
• 疫学　世界的なカルチノイド年齢調整発生率は10万人当たり約2人（小児期は極稀）
• 症状　下痢や皮膚潮紅，喘鳴，ペラグラ症状（rough scaly skin，舌炎，口角炎）など
• 心臓　稀に右心系の心内膜や弁の線維化で三尖弁逆流や狭窄など（カルチノイド心疾患） 
• 診断　セロトニンの代謝産物である尿中5-HIAAの測定(24時間蓄尿)＋各種画像検査
• 治療　大原則はリンパ節郭清を伴う外科手術による根治的切除（有効な化学療法なし）

引用）小児慢性特定疾病情報センター，心臓 2009;41:918-23

カルチノイド心疾患の72歳男性
顔面の潮紅＋（心不全による）チアノーゼ＋毛細血管拡張

（CMAJ 2009;180:1329）

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（投稿者　川崎）

🏆 論文

• 当院の初期研修医であった梶先生が循環器内科で経験した症例が出版されました
• 転落後の胸痛で当院のERに搬入 ➜ 右側気胸＋前壁心筋梗塞と診断して順に治療
• 本例のポイントは気胸は外傷性ですが心筋梗塞は外傷によるストレス誘発の疑い

（Journal of Coronary Artery Disease 2022;28:99-102）

😀 おまけ

• 本例の主訴は胸痛と呼吸困難感でした．もちろんともに外傷性気胸で説明は可能です．ER搬入時に心電図も記録していますが，大きな問題はないと判断しています（ただし後から見返すと僅かにST上昇？）
• 胸痛が持続するため心電図を再検（受傷後120分後／来院40分後）➜ 全胸部誘導で明瞭なST上昇が判明しました．胸腔トロッカーを挿入後に緊急カテーテル治療（ヘパリンや抗血小板薬は通常通り投与）
• 精神的ストレスが心筋梗塞を誘発するの機序として，血行動態の過負荷・自律神経機能障害・神経内分泌活性化・炎症反応・血小板活性化などによる冠動脈プラークの破壊と血栓形成が提唱されています（※）

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（投稿者　川崎）

コインテスト Coin Test

🔨 聴打診を用いた気胸や巨大ブラの診断法

1. 前胸部の鎖骨中線第3肋間あたりで，硬貨の片面を皮膚面と密着させる
2. 聴診器を背中に当て，コイン逆面をもう一つ用意したコインの縁で擦る
3. 一方で評価した後，硬貨と聴診器を対側の肺に置いてもう一度繰り返す

👾 サパイラ先生の成書より（初版, p272）

• 通常は鈍いトントンという音（dull and tappin）であるが，気胸などがあると大きなカチッカチッまたは鳴り響く音（louder, more clicking, and more ringing）になる
• silver dollars（1ドル硬貨）がお薦めで，pennies（1セント硬貨）やnickels（5セント硬貨），dimes（10セント硬貨），quarters（25セント硬貨）ではうまくいかない
• 偽陽性は皮下気腫やアカラシアで，偽陰性はとても小さい気胸や胸膜癒着を伴う気胸，両側気胸（経験不足の問題は膨らませた頬を肺に見立てて自分で練習しろと…😅）

💁 気胸に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎／滋賀）

きゅうそくきん ＆ こそくきん

😀 呼吸筋＝吸息筋＋呼息筋

• 吸息筋 ➜ 横隔膜や傍胸骨肋間筋，外肋間筋，胸鎖乳突筋など
• 呼息筋 ➜ 腹筋群（腹横筋や内外腹斜筋など），内肋間筋など 

 （日本呼吸ケア・リハビリテーション学会誌 2005;14:406-9）

👀 臨床現場

• 心臓リハビリテーション中に理学療法士の先生と呼吸に関する話をしていました．その時に「きゅうそくきん」や「こそくきん」と言われ，ピンと来なかったので教えてもらいました．そもそも呼吸筋が吸息筋と呼息筋に二分できることも知りませんでした．生涯学習です．

💁 筋肉に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

🏆 論文

• 当院の初期研修医である土橋先生が循環器内科で経験した症例が出版されました
• 労作時の胸痛で紹介受診して身体所見のばち指から肺癌合併の診断に至りました
• 肺癌 ➜ 狭心症の順に治療を行い，バチ指も経時的に改善しています（下の写真）

（Open J Clin Med Case Rep 2022; 1835）

😀 追加コメント

• 本例は右肺尖部の肺癌で，パンコースト腫瘍として胸痛を生じることがあります（パンコースト症候群）．しかし本例の胸痛は典型的な労作性でした．実際に肺癌切除後も胸痛は続き，冠動脈の治療後に消失しました．
• バチ指（Clubbed finger）を生じる機序として，「肺内シャントを通過した凝集血小板や巨核球から放出される血小板由来増殖因子で爪床下の軟部組織が増殖する」ことが推測されています（J Pathol 2004;203:721-8）
• 本例のばち指改善は肺癌の術後から始まりました．しかし冠動脈治療に関連して開始された抗血小板による効果もあったのかもしれません．両者の関係に言及した論文 ➜ J Am Acad Dermatol 2005;52:1020-8

🎉「論文」の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）