- 甲状腺クリーゼの可能性および重症度を評価するための簡便な臨床の診断ツール
- 米医師BurchとWartofskyが提唱（Endocrinol Metab Clin North Am 1993;22:263-77）
- 項目：体温調節障害，心血管系，消化器系，中枢神経系，増悪因子（計算ページ）
- 判定：45点以上＝確定，25～44点＝切迫甲状腺クリーゼ，25点未満＝可能性は低い
🚑 クリーゼに関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-09-02
Burch-Wartofsky ポイントスケール（BWPS）
🚑 クリーゼに関する過去の投稿 ➜ コチラ
2025-08-27
ツッカーカンドル器官 Organ of Zuckerkandl
👽 Zuckerkandl器官
- ヒトの胎児や新生児で認めるクロム親和細胞の集団
- 大動脈の分岐部または下腸間膜動脈の起始部に存在
- 由来はハンガリーの病理医 Zuckerkandl E (1849–1910)
- 胎児循環系にカテコールアミンを分泌（血圧の調節）
- 副腎髄質の発達に伴い1歳半～退化（春期以後なし）
- パラガングリオーマまたは褐色細胞腫の発生源となる
参考）内科 2015;116:500，他
（投稿者 川崎）
2025-08-25
Rosenbach sign ローゼンバッハ徴候
- 大動脈弁逆流症で出現する右上腹部の拍動（肝臓の収縮期拍動）
- 由来はドイツの医師Ottomar Ernst Felix Rosenbach（1851–1907）
- 報告はÜber arterielle Leberpulsation. 1878:4:498-500（コレ？）
- 甲状腺機能亢進で出現する閉眼時の眼瞼の微細な震えも同名徴候
😁 おまけ
- 個人的には甲状腺クリーゼの若者で肝拍動を視診できたことがあります．もちろんこれもローゼンバッハ徴候（Rosenbach sign）と呼んでいい？
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
（投稿者 川崎）
2025-08-06
マイオカイン Myokines
- 骨格筋から分泌される生理活性物質の総称のこと
- ギリシャ語 myo（筋）とkine（作動物質）の造語
- 例えばサイトカインの1つ interleukin-6（IL-6）
- IL-6は筋収縮で分泌され骨格筋の糖取り込み促進
- 他のマイオカインは生理作用が不明なものが多い
- 脂肪燃焼や動脈硬化抑制，代謝改善，免疫向上？
- 創薬の新たなターゲット候補でも期待されている
- マイオカインの概念 -
💁 生理活性物質に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-07-29
プローベテスト Probe-to-bone test: PTB test
- 骨髄炎の判定法の一つででベッドサイドで施行可能
- ゾンデの尖端が潰瘍底内の骨にあたるか否か（下図）
- 感度66%，特異度85%（Diabetes Care 2006;29:945）
💁 骨髄炎に関する過去の投稿 ➜コチラ
（投稿者 川﨑）
2025-07-22
Hemosorba® ヘモソーバCHS
- 優れた石油ピッチ系ビーズ状活性炭を用い高い吸着性能を実現
- 生体適合性を考慮して吸着剤を親水性ポリマーでコーティング
- よって微粒子の発生、血液凝固、血球成分の付着や損傷が軽減
- 製造販売は旭化成メディカル株式会社（血漿交換1日4,200点）
- 除去可能内因性物質は肝障害によるアミノ酸やクレアチニン他
- 外因性は催眠・抗てんかん・精神薬、解熱鎮痛薬、抗生剤など
（投稿者 川崎）
2025-07-20
LADA & LADY
- LADA: latent autoimmune diabetes in adults（主に海外で使用，典型例は35才以降）
- LADY: latent autoimmune diabetes in youth（小児を含む若年者に発症したLADA）
- SPIDDM: slowly progressive insulin-dependent diabetes mellitus（緩徐進行1型糖尿病）
👺 LADAの定義（以下のすべてを満たす）
- 35歳以降の発症
- 既知の膵島関連自己抗体のいずれかが陽性
- 糖尿病の診断後6ヶ月以降にインスリン治療が必要
💁 自己免疫性糖尿病に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-07-13
第139回日本循環器学会近畿地方会より
😃 個人的に気になった報告
💁 学会に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）
2-12
クレアチニンキナーゼ欠損症を合併したST上昇型急性心筋梗塞の一例
- 右冠動脈（RCA）#2 閉塞を認め，経皮的冠動脈形成術を施行した（total ischemic time 144分）。術後，高感度トロポニンI（hs-TnI）の上昇は認めたが，クレアチニンキナーゼ（CK）の上昇は認めなかった（peak CK［IU/L］/CK-MB［IU/L］/hs-TnI［pg/mL］）=169/5/16863）。
2-16
自己免疫性心筋症の関与が示唆された虚血性心筋症の一例
- 心臓MRI検査では冠血流支配領域に一致しない壁運動低下を認めた。さらに血液検査や心筋病理において，自己免疫性心筋症を疑う所見が得られ，至適薬物療法にも関わらず心機能は進行性に低下を認めた。
7-31
irAEによる洞不全症候群に対して心房リードレスペースメーカ植え込みを行った1例
- ペースメーカ感染を認め全身麻酔下に経皮的リード抜去術を施行，全システム抜去術に成功した。元々のペースメーカ設定はAAIR⇔DDDR，60ppmであったが，累積心室ペーシング率が1%未満であったため心房リードレスペースメーカ（Abbott社製Aveir AR）の植込みを選択，右心耳基部に留置しAAI60ppmの設定とし た。
8-27
シトステロール血症の病原性変異の網羅的文献検索と早発性冠動脈硬化症
- シトステロール血症はABCG5/G8遺伝子の病原性変異により発症する疾患で血中シトステロール高値に加えLDL-C高値，アキレス腱肥厚を伴い，家族性高コレステロール血症との鑑別を要する。
👻 当院からの発表
- 2-10 冠動脈ステントで誘発されたコーニス症候群の1例（循環器内科 角本拓也ほか）
- 4-16 心電図変化が気胸部位の推定に有用であった1例（循環器内科 江上 晟ほか）
- 8-24 シンプル頚静脈©：負荷頚静脈法の学習アプリ（循環器内科 川﨑達也ほか）
江上先生は優秀賞ゲット ＆ すべて英語論文として発表前に出版 👏
💁 学会に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）
（投稿者 川崎）
2025-05-18
CYP2C19：シップツーシーナインティーン
- 薬物相互作用には吸収や分布，代謝，排泄があるが，代謝が最も多く認められる
- 特に主要な第Ⅰ相薬物代謝酵素であるシトクロムP450（CYP）の阻害と誘導が多い
- CYPには約60種あり肝臓のCYP2C19はその一つ（下表：基質特異性を有す代表薬）
- CYP2C19には遺伝子多型が存在し＊2または＊3の変異アレルでは野生型(＊1／＊1)と比較して酵素活性が低下
- 変異アレルのヘテロ・ホモ・複合へテロ接合体ではCYP2C19活性が低下～欠損し薬剤の代謝速度が低下（下表）
- 変異アレルはアジア人で多い（日本人を含むモンゴル系人種で13〜20％，コーカサス系人種で3〜4％：下表）
😒 とてもややこしい...
- 抗血小板作薬クロピドグレル（プラビックス）はプロドラッグでCYP2C19により代謝されて活性体になるため，遺伝子多型の活性欠損者では期待する抗血小板効果が得られない．一方，プロトンポンプ阻害剤はCYP2C19で代謝されるが，同時にCYP2C19を阻害する．よってクロピドグレルとオメプラゾールやランソプラゾールの併用は避けたい．また真菌薬ボリコナゾール（ブイフェンド）もCYP2C19の阻害作用を有しているため併用禁忌薬が少なくない（添付文書）
- 一方，リファンピシン（リファジン）やフェニトイン（アレビアチン），フェノバルビタール（フェノバール），ハーブの西洋オトギリソウ（セントジョーンズワート）はCYP2C19を誘導する．その結果，ワルファリン（ワーファリン），シクロスポリン（ネオーラル），ジアゼパム（セルシン），ニトラゼパム（サイレース），ジゴキシン（ジゴシン），メキシレチン（メキシチール），テオフィリン（テオドール）等多くの薬剤の代謝を亢進させるので注意が必要
💁 薬物代謝に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-05-04
心不全：クロライド理論（chloride theory）
概要 医療法人慈恵会 西田病院におられる片岡 一先生が提唱された心不全増悪の病態理論
背景 塩化物（Cl）はレニン-アンジオテンシン-アルドステロン系の活性化に重要な電解質
動態 Clは尿細管で濾過されたNaを細胞外体腔に再吸収し動脈圧を維持する重要な電解質
分類 臨床的に安定した心不全から悪化までに血清Cl濃度が上昇する例と上昇しない例あり
意義 血清Cl濃度の上昇は血管内容量を維持あるいは増加させる働きで心不全の負担を増大
機序 血清Cl濃度の変化が血漿量やAAS，ADHシステム変化の主な決定要因（下図を参照）
👉 心不全の増悪に関するの過去の投稿は コチラ（PC版なら右下の欄から選択可能）
（投稿者 川崎）
2025-03-29
レフェトフ症候群 Refetoff syndrome
- 概要 甲状腺ホルモンに対する標的臓器の反応性が減弱した病態
- 原因 主に甲状腺ホルモン受容体βの異常（常染色体顕性遺伝）
- 命名 米国の小児科医 Samuel Refetoff らが1967年に報告（論文）
- 疫学 日本では100名未満：大部分が家族性で散発例は10～15％
- 症状 甲状腺腫と軽度の頻脈以外の症状を示さない症例が多い
- 契機 FT4とFT3の上昇にもかかわらずTSHが上昇または正常内
- 診断 TRH負荷試験では正常反応でT3抑制試験ではTSHの抑制
- 治療 甲状腺ホルモンの高値で代償され治療不要な症例が多い
- 予後 頻脈のある患者は注意（心房細動で若年脳梗塞の報告有）
参考）難病情報センター，他
👉 甲状腺に関するの過去の投稿は コチラ
（投稿者 川崎）
2025-03-14
2025-03-07
ホフマン症候群 Hoffmann syndrome
- 概略 甲状腺機能低下でミオパチー（筋疾患）を伴った状態
- 名称 独の神経内科医である Johann Hoffmann (1857–1919）
- 症状 運動不耐性，筋肉疲労やけいれん，筋肉痛，筋弛緩遅延
- 特徴 深部腱反射の遅延（特にアキレス腱反射の弛緩相の遅延）
- 検査 筋電図は正常，神経障害性，筋障害性，混合型などが有
- 採血 血清CKは正常～上昇（もちろんT3・T4低下＋TSH上昇）
- 治療 甲状腺ホルモン補充（予後良好で筋肥大は約3月で改善）
ホフマン症候群の一例（2019 Shiro MATSUBARA）
② 筋生検では筋線維横径の異常な大小不同、一部の線維の変性、および間質の開大が見られた。
（投稿者 川崎）
2025-02-07
頚静脈の座位定性法も無敵ではありません
鼠経ヘルニア術前に心電図異常を指摘された症例（座位）
- 息切れなど心不全を示唆する症状はないが，BNP値は150 pg/ml程度に上昇していた．心エコー図には特記すべき異常所見はなし．
- 心不全の有無を判定するため頚部を観察したが，大きな腫瘍に占拠されていた．橋本病による長い治療歴あり（現在はeuthyroid）
- 心音でも心不全を示唆する所見（Ⅲ音やⅡ音肺動脈成分の亢進など）はなし．日常生活から判定した運動耐容能も保たれていた．
- 胸部圧迫感の自覚はなく，冠危険因子も高血圧のみ．最終的に手術に支障はないと判断して，紹介元の外科医に返書を作成した．
- 稀ながら頚静脈の座位定性法が困難が状況がある．甲状腺疾患による甲状腺腫，肥満，猪首，座位姿勢の困難例などが相当する．
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
（投稿者 川崎）
2025-02-01
AIMAH：ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成
- 先日の腹部CTに対するレポートにAIMAHの疑いと記載されていました．耳慣れない用語だったため調べてみました．
AIMAH（ACTH非依存性大結節性副腎皮質過形成）
- ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasiaの略
- 画像で両側副腎に1cm超の大結節が多発（内部に脂肪を含）
- デキサメサゾン抑制アドステロールシンチで両側に集積有
- その病態はsubclinicalからovert Cushing症候群まで多様
- 標準は両側副腎摘除術だが片側摘除術の有用性報告あり
- 一部の症例では腫大した副腎皮質自体からACTH産生あり
- 最近はbilateral macronodular adrenal hyperplasiaと呼ぶ
- 略語ではBMAHあるいはprimari BMAHからPBMAHとされる
💁 副腎に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2024-12-28
Metabolic phenotypes 代謝表現型
👉 BMIと代謝状態に応じて4分類
- 代謝的に健康な肥満（MHO: metabolically healthy obesity）
- 代謝的に不健康な肥満（MUO: metabolically unhealthy obesity）
- 代謝的に不健康な正常体重（MUN: metabolically unhealthy non-obesity）
- 代謝的に健康な正常体重（MHN: metabolically healthy non-obesity）
国際的に統一されたカットプポイントはないが，BMIは25
kg/m2（または30 kg/m2）以上と未満で分類する．また代謝状態は，高血圧・脂質異常症・耐糖能異常・ウエスト周囲長の増大（内臓脂肪過剰蓄積）のうち2項目（あるいは1項目）以上で不健康とすることが多い．
（投稿者 川崎）
2024-11-23
ミトコンドリア心筋症 Mitochondrial cardiomyopathy
- DNAの遺伝子異常などで筋症状，脳症状，心症状を主症候とする疾患
- ミトコンドリア（全てでない）の構造異常でエネルギー産生効率低下
- 正常と変異の比率は個体間や組織間で異なるためさまざまな表現型
- 心病変を合併するミトコンドリア病は約10,000〜15,000人に1人発症
- 形態は心伝導障害，拡張型心筋症（28.9％），肥大型心筋症（46.7％）
💥 シンチグラフィの特徴（MIBI/BMIPP mismatch pattern）
- 99mTc-MIBIの取り込みは減少（特に重症例）
- 99mTc-MIBIウォッシュアウト率は増加する
- 対照的に123I-BMIPPの取り込みは増加する
核種の集積がBMIPP>MIBIとなる所見（BMIPP/MIBIミスマッチ）は虚血性心疾患とは真逆です．MIBIの取り込みの減少はミトコンドリア呼吸鎖によって生じるミトコンドリア膜電位の低下を反映し，BMIPP/99mTc-MIBI の不一致はトリグリセリド プールの増大によって生じている可能性が提唱されています．
👉 シンチグラフィに関するの過去の投稿は コチラ
（投稿者 川崎）
2024-10-23
ソモジー効果 Somogyi effect
- 低血糖に対する生体反応（対抗調節ホルモンの活性化など）で高血糖を生じる現象
- 原因ホルモンはアドレナリン，コルチコステロイド，成長ホルモン，グルカゴンなど
- 別名はchronic Somogyi reboundやposthypoglycemic hyperglycemia（低血糖後高血糖）
- ハンガリー系アメリカ人の生化学者 Michael Somogyi（1883–1971）が提唱した（※）
- ただし最近の持続血糖測定（CGM）による研究ではソモジー効果に対する異論あり
（投稿者 川崎）
2024-10-22
2024-10-05
アフェレシス：リクセル®
- 先日，整形外科の先生とアミロイドーシスの治療薬の話をしているときに，透析症例ではリクセル®でアフェレシスを行うことがあることを教えていただきました．ちなみにその適応に骨嚢胞像というものがあります（下記の赤文字）．関節症などで損傷した軟骨部から関節液などが侵入し骨溶解が生じるようです．手根骨や大腿骨に多く，周囲にアミロイドの沈着を認めるそうです．
💧 アフェレシス（aphaeresis）
- 定義 体外循環を用い血中から特定の液性因子や細胞を除去して病態の改善を図る治療法
- 物質 液性因子は有害代謝物質，中毒物質など，細胞はリンパ球，顆粒球，ウイルスなど
- 歴史 1914年に初めて plasmaphaeresis という用語が登場（日本の歴史は1977年～下図）
- 類似 血液浄化療法とほぼ同義←厳密には遠心分離装置やCARTは含まずに腹膜透析は含む
💦 リクセル®（Lixelle®）
- 概略 透析アミロイドーシスの原因であるβ2ミクログロブリンを除去能する吸着カラム
- 適応 病理でアミロイド沈着 ＆ 透析歴≧10年＋手根管開放術 ＆ 画像診断で骨嚢胞像
- 頻度 血液透析と併用し初回使用日を起算として1年間を上限（病態に応じて延長可能）
- 実際 通常はダイアライザ上流に直列にリクセルを設置し吸着・除去する（下図参照）
アフェレーシス
（投稿者 川崎）
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