論文 🏆

• 当院初期研修医の山中先生が循環器内科で経験された症例が出版
• 完全房室ブロックを生じた3日後に気胸を発症したCOPD症例です
• 心疾患の発症後に呼吸様式が変化して気胸を生じる可能性を言及

- 来院時の心電図と胸部X線 -

（Cureus 2026;18(9):e116799）

💁 論文の過去投稿は コチラ（ウェブ版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

血液循環説：そして、ハーヴェイへ

• 現在では、心臓から出た血液が体を一周して心臓にもどってくるという血液循環は誰もが知る事実です。ただしこの常識を1628年にイギリスのウィリアム・ハーヴェイが『動物の心臓ならびに血液の運動に関する解剖学的研究』で証明するまでには、長い葛藤がありました。
• 最近、私の元上司の、またその上司の先生からお借りした書籍『心臓とこころ：文化と科学が明かす「ハート」の歴史』（ヴィンセント・M・フィゲレド著、坪子理美訳）にその詳細が記載されていました。血液循環説で大きな役割を果たした3人の人物を取り上げました。

ガレノス（Galenus, 129年頃～216年頃）― 1400年続いた「医学の権威」

• ローマ帝国時代のギリシャ人医師。当時は人体解剖が禁じられていたため、サルやブタなどの動物解剖を行い、それまでは「空気が流れている」と考えられていた動脈の中に血液が流れていることを示した。
• 膨大な著作を残し、その体系は中世ヨーロッパやイスラム世界で約1400年間、絶対的な権威となった。しかし血液は肝臓で作られ、全身で消費されると考えた（循環という概念はなかった）。また血液は右心室から左心室へ、心室中隔の「目に見えない小孔」を通って移動すると考えた。

アンドレアス・ヴェサリウス（Andreas Vesalius, 1514～1564年）― 近代解剖学の父

• ブリュッセル生まれの医師で、20代でイタリアのパドヴァ大学の解剖学教授となる。当時の講義は、教授がガレノスの本を読み、助手が解剖するのが普通だったが、ヴェサリウスは自ら解剖した。1543年、全7巻の解剖書『人体の構造について（De humani corporis fabrica）』を出版。
• ガレノスの記載に約200か所の誤りがあることを、人体の観察にもとづいて指摘した。1555年の第2版では、心室中隔の小孔についても「見つけることができない」と疑問を呈した。晩年はスペイン王の侍医を務め、エルサレム巡礼の帰路、ギリシャのザキントス島で亡くなった。

ミカエル・セルヴェトゥス（Michael Servetus / ミゲル・セルベト, 1511年頃～1553年）― 肺循環を記し、火刑に処された人

• スペイン・アラゴン地方出身の医師かつ神学者であった。パリで医学を修め、ヴェサリウスと同じ解剖学者ヨハン・ヴィンター・フォン・アンダーナッハに師事した。血液は右心室から心室中隔を通るのではなく、肺を通って空気と混ざり、左心へ戻ると記した。
• この記述は、医学書ではなく神学書『キリスト教の復元』の中にあった。セルヴェトゥスは三位一体（父・子・聖霊を唯一の神とする教義）を否定したため、カトリックおよびプロテスタントの双方から異端とされ、1553年10月27日、自著とともに火刑に処された。

（投稿者　川崎）

心音クイズ：Q5

心音の無料ゲーム「心音マイスター」より

💫 解説

• 馬の駆ける音に似ているためギャロップ（奔馬調）と呼ばれている
• その本体はS3やS4を伴う頻脈（聴診だけでS3かS4かの鑑別は困難）
• 非代償性の心不全を示唆し、本例も後に重篤な心不全と診断された

😐 ギャロップについて

• Ⅲ音とⅣ音は共に低調音であるため、心尖部で聴診器のベル（小さいほう）を用いて聴取する。騒がしい救急室での認識は必ずしも容易ではないが、診断的な意義が高い。
• 過剰音がS3だけなら心室性ギャロップ、S4だけなら心房性ギャロップと言う。S3とS4が共存した四部調律（本例）や、S3とS4が重なった重合奔馬調という病態もある。

（投稿者　川崎）

４q欠損症候群 4q deletion syndrome

• 4番染色体長腕(4q)の部分欠失により生じる先天性染色体異常症候群
• 別名は4番染色体長腕部分モノソミーやWolf-Hirschhorn症候群など
• 頻度は1/50,000人程度で女児：男児＝2：1（ただし未診断例が多い）
• 欠失の範囲・部位により重症度・表現型が多彩：例、遠位部は心疾患
• 主な所見は特徴的顔貌・先天性心疾患・精神運動発達遅滞など（下図）
• アレイCGHやFISH法で微細欠失を検出し、核型分析と併用し確定診断
• 治療は対症療法が中心で、心奇形には外科的修復、発達遅滞には療育

引用）Am J Med Genet A 2012;158A:635-40／難病センター、他

- 患者の臨床所見 -

a：上向きの眼瞼裂、広い鼻梁、前向きの鼻孔、広い鼻翼、滑らかな人中、滑らかな鼻唇溝、薄い唇、水平な口角、広い眉毛。b：耳介後転、下顎後退症、長いまつげ。c：高口蓋。d：犬歯の無形成と下顎の中切歯と左側切歯の癒合。e：母斑と乳頭の間隔が広い。f：背側後弯症と過前弯症。g：親指の近位埋没。h：陰核肥大（AI訳）

(Mol Cytogenet. 2021 Sep 4;14(1):43)

👻 初報問題

• 厳密には1961年の報告？（Cooper H, Hirschhorn K. Apparent deletion of short arms of one chromosome (4 or 5) in a child with defects of midline fusion. Mammalian Chromosomes Newsletter. 1961;4:14／染色体は未確定）
• その後に上記のグループから1965年の正式な論文がでました（Hirschhorn K, Cooper HL, Firschein IL. Deletion of short arms of chromosome 4–5 in a child with defects of midline fusion. Humangenetik. 1965;1(5):479–482）。
• ただし同じ号に他施設の論文も掲載（Wolf U, Reinwein H, Porsch R, Schröter R, Baitsch H. Defizienz an den kuzen Armen eins Chromosoms Nr. 4 [Deficiency on the short arms of a chromosome No. 4]：ドイツ語、ページ番号は早い）。
• このような理由で「Wolf-Hirschhorn症候群」と呼ばれていることにも納得（名前の順も含む）。なお1967年に英国のOckeyらの報告（Arch Dis Child 1967;42:428-34）を初報としているものも散見されましたが、これは少し違うような…

（投稿者　川崎）

プレアルブミンの深堀：ATTR関連

• 先日，カンファレンスでATTR心アミロイドーシスに関し，プレアルブミン（＝TTR）について混乱がありました。AIと一緒に整理してみたので忘備録として下記にアップしておきます．
• なおTTRは血中では主にホモ4量体として存在し、T4やビタミンAの輸送を担います。4量体が単量体に解離し、単量体がミスフォールドして、オリゴマーを経てアミロイド線維として沈着します。

👺 プレアルブミン値 vs 診断

• ATTRwtの診断時TTR中央値は23 mg/dLで、正常下限付近（基準18–45 mg/dL）にとどまった（Circ Heart Fail 2018）。別の米国研究（45例）では、ATTRwt患者のTTRは対照と差がなかった（Circ Heart Fail 2018）。
• 診断は、骨シンチとM蛋白の除外による非生検診断アルゴリズムが基本であり、血中TTRはその項目に含まれない（Circulation 2016）。

👹 プレアルブミン値 vs 予後

• 生検で確定したATTRwtでは、診断時の血中TTRが低いほど生存期間が短く、独立した予後予測因子であった。経時的なTTR低下は心機能の悪化と対応していた。TTR <18 mg/dLの群では生存期間中央値2.8年、≥18 mg/dLの群では4.1年であった（HR 2.3）（Circ Heart Fail 2018）。
• タファミジスを導入したATTRwt 169例では、ベースラインTTRが低いほど死亡リスクが高く（<18 mg/dLで高リスク）、導入30日後のTTR上昇幅が小さいほど（<7.5 mg/dL）心不全入院が多かった。両者がともに低値（ベースライン<18 mg/dLかつ上昇幅<7.5 mg/dL）の群でイベント率が最も高かった（Eur J Heart Fail 2026）。

👿プレアルブミン値 vs 薬力学的指標（基本：安定化薬で↑、サイレンサーで↓）

• タファミジス：実臨床のATTR-CM 72例では、血中TTRが21.8から29.3 mg/dLへ34.5%上昇した（JACC CardioOncol 2021）。ATTR-ACTの事後解析では、80 mgで1か月時点に平均36.3%上昇し、30か月まで持続した。早期上昇が5 mg/dL大きいごとに全死亡のオッズは45.0%低下したが、TTR上昇の機序と臨床的意義はなお不明確とされている（Cardiol Ther 2026）。
• アコラミジス：ATTRibute-CMでは第28日までに平均9.1 mg/dL上昇し、30か月まで維持された。早期上昇が5 mg/dL大きいごとに死亡オッズは31.6%低く、この関連はバリアントの有無、NYHA分類、NACステージ、ベースラインTTRで補正後も独立していた（J Am Coll Cardiol 2025）。
• サイレンサー（ブトリシランなど）：肝でのTTR産生を抑制するため、血中TTRは大きく低下する。HELIOS-Aでは3週以内に低下し、18か月後の定常状態で平均81.0%（トラフ）低下した。血清ビタミンAもTTRと並行して低下した（Amyloid 2023）。

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

他院から転院してきた難治性心不全例

💘 解説

• 心拡大と両側の胸水貯留は心不全に矛盾せず
• よく見ると心陰影の中に人工構造物（拡大図）
• これは Corvia® Atrial Shunt システム（IASD®）
• 医原性に心房中隔シャント作成（下のCT参照）
• おまけ：この心房シャントは条件付きMR対応

👂 心房シャントデバイス

• IASD（Interatrial Shunt Device）は、左房（LA）から右房（RA）へと血流を導く経カテーテル的心房中隔デバイスのこと。HFpEF/HFmrEFでは運動時に左房圧が上昇しやすく、これが呼吸困難や運動耐容能低下の主因となります。そこで心房中隔に恒久的な交通孔を作成し、LA圧をRAへ逃がすことで、労作時のうっ血を軽減することを狙ったデバイス。欧州連合（EU）では販売されていますが，米国内での商業的流通は認められていません（現時点ではおそらく）。本邦でも未承認で現在，治験中（jRCT1080224934）だそうです。

（J Am Heart Assoc. 2020 Sep;9(17):e01676）

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（投稿者　川崎）

第74回日本心臓病学会学術集会より（出島メッセ長崎）

📢 心音を演題名に含む発表（2演題）

演題O-23-5　AI心音図計“超聴診器”を用いた非心臓手術術前心疾患スクリーニング(鳥取大学医学部附属病院 循環器内科)

• 超聴診器は心音図解析から心雑音指数、心負荷指数を算出し、それらを総合した心疾患指数によって心疾患リスクを評価する。非心臓手術のため麻酔科術前スクリーニング外来655例中28例（4.3%）が循環器内科紹介基準に該当した。全例で心臓エコー検査が施行され、重症弁膜症2例（未指摘1例）、中等症弁膜症6例（未指摘5例）、慢性心不全1例を認め、術前介入またはフォローアップが施行された。持続性心房細動を10例（未指摘1例）に認め、軽度以下弁膜症のみの症例は15例認めた。

演題S16-5　8秒の心音図で右室容積を推定する新規指標（心雑音エネルギー指数：Cardiac Murmur Energy Index）の開発（済生会宇都宮病院 小児科）

• AI心音図（超聴診器）を用いて拡張期雑音を記録し、当該領域のRMS音圧値を算出した。これを基準音圧比から平均dB値に変換し、雑音持続時間との積により面積積分値を算出し、新規指標「心雑音エネルギー指数（Cardiac Murmur Energy Index：CMEI）」と定義した。心臓MRIにより右室拡張末期容積指数（RVEDVI）を測定し、CMEIとの相関を解析した。CMEIはRVEDVIと強い正の相関を示した（r＝0.85）。

💓 心音を抄録に含む発表（上記演題を除く7演題）

• 演題[O-4-1] 冠動脈疾患の診断に対するⅣ音の臨床的意義 (松下記念病院 循環器内科)
• 演題[PE2-2] 労作時呼吸困難の増悪を認めた肺動脈性肺高血圧患者 (高知高須病院 循環器内科)
• 演題[PE3-1] 僧帽弁逆流におけるⅡ音分裂の臨床的意義 (医療法人社団 倫生会 みどり病院 循環器内科)
• 演題[O-24-5] 弁膜症の診断に対する2点聴診法の有用性 (松下記念病院 循環器内科)
• 演題[C-12-6] 特異的な聴診所見を呈したbileaflet mitral valve prolapseの一例 (倫生会 みどり病院 検査科)
• 演題[P-1-22] 透析導入時の体液除水前後に超聴診器・心負荷評価を用いて観察した1例 (公立学校共済組合 関東中央病院 循環器センター・検査科)
• 演題[C-16-6] 心不全モニタリング指標であるHeartLogicインデックスを活用した多職種による早期介入が有用であった一例 (順天堂大学大学院医学研究科循環器内科学)

💁 学会に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

循環器フィジカル - 100本ノック -

循環器領域の身体所見を学習するために作成された無料アプリ「循環器フィジカル -100本ノック-」の動画版です．2026年4月から循環器Physical Examination講習会の公式SNSに毎週金曜日にアップしています．こちらのコンテンツにも2週分ずつまとめてアップします．

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（投稿者　川崎）

フィジカル広場✨Podcast

• ベッドサイドの診断技術を、身体所見の達人に教わる「フィジカル広場✨LIVE」の音声版です。
• 視診・触診・聴診のコツを、耳から学ぶとういう、新たな試みです。無料かつながら学習可能

（フィジカル広場✨Podcast）

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心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

Grad-CAMとLIME

• ディープラーニングによる診断AIの判断基準はブラックボックス
• この不透明さを可視化する代表的な2つの方法がGrad-CAMとLIME
• Grad-CAM とは Gradient-weighted Class Activation Mappingの略
• LIME とは Local Interpretable Model-Agnostic Explanationsの略

Grad-CAMとLIMEの大まかな比較

	Grad-CAM	LIME
得意なデータ	画像・動画	表形式データ・画像・テキスト何でも
モデルへの要件	内部（勾配）にアクセス可能なこと	出力さえ得られればよい
出力	ヒートマップ（粗い）	特徴量ごとの寄与度
弱点	局在精度が低い	結果が不安定

Grad-CAM：AIが心房細動と判定する時の注視部位

LIME：心電図診断時の注視部位

(HEP 2024年51巻2号 p.229-235)

（投稿者　川崎）