インスリン 😳 24,000 単位／日

• インスリン受容体に対する自己抗体によるインスリン受容体異常症では，血糖管理に大量のインスリンを要することがあります．今回，Type B Insulin resistance syndrome（インスリン受容体異常症B型／B型インスリン抵抗症）で，1日24,000 単位ものインスリンを要した症例の存在を知りました．
• One patient required an insulin drip (up to 24,000 units/day, a 300% increase from the predexamethasone insulin dose) to control diabetic ketoacidosis during the first pulsed dexamethasone treatment. （Diabetes Care 2018;41:2353-60）
• インスリン受容体異常症B型は主に中高年の女性に発生する稀な疾患（有病率は不明）で，インスリン抵抗性に関連した典型的な皮膚病である黒色表皮腫（acanthosis nigricans）を呈します（※）．ちなみに本疾患は免疫抑制を併用療法することで，死亡率54% から治癒可能な糖尿病へと変化したそうです（＃）． 

黒色表皮症が併用免疫抑制療法後に改善したインスリン受容体異常症B型の女性

（Diabetes Care 2018;41:2353-60）

💁 インスリン抵抗に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

特発性血栓症 Idiopathic thrombosis

• 概略　遺伝性血栓性素因により重篤な血栓症を発症する病態
• 原因　プロテインC・S，アンチトロンビンなどの先天的欠乏
• 形式　常染色体顕性遺伝（ヘテロよりホモ接合体は通常重篤）
• 疫学　本邦で約2,000人（年間に乳児＜100人，成人約500人）
• 早期　新生児〜乳児期には脳出血や梗塞，電撃性紫斑病など
• 後期　小児期から成人では時に致死性となる静脈血栓塞栓症
• 治療　FFPやAT製剤，活性化PC製剤などの長期投与，肝移植
• 予防　慢性期は長期の抗凝固薬（妊娠中はヘパリン自己注射）
• 予後　脳卒中後遺症，電撃性紫斑病で四肢切断，失明で不良

参考）難病情報センター／診療ガイド（案）

💁 血栓症に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

アーガイル・ロバートソン瞳孔 Argyll Robertson pupil

• 瞳孔の対光反射は消失しているが近見時の反射は保たれる状態（下図）
• 古典的には神経梅毒に非常に特異的な身体所見として報告されてきた
• 他に糖尿病や神経サルコイドーシス，慢性アルコール依存症，脳炎など
• その正確な機序は不明であるが中脳の視蓋前核の両側性損傷の可能性？
• スコットランドの眼科医 Douglas Argyll Robertson (1837-1909) に由来

（Chainwit, Wiki）

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 一発診断

心電図異常の無症候例（座位）

👭 二峰性心尖拍動（double apical impulse）

• 左乳輪の下内側に心尖の拍動を視認
• 健常者のタッピングとは異なる動き
• ”グニョ グニョ”とした不思議な動き
• 付箋では二段階モーション（矢印）
• 最終的に心尖部肥大型心筋症と診断

👶 追加コメント

• HCMは拡張相に移行しなければ，通常は心拡大を来たしません．よって男性なら本例のように左乳輪の内側に拍動があります（女性では正中より10 cm以内）．
• 肥大型心筋症に対する二峰性心尖拍動の診断感度・特異度・正診率は各々27%，98%，66%です（当院研究）．これは心尖部型（APH）に限りません．
• 2峰性心尖拍動は大きなA波と抬起性拍動（左室肥大を示唆）によって構成されます．よってこの部位では明瞭なⅣ音が聴診できます（もちろん触診も可能）．
• Ⅳ音は聴診よりも触診の方が気付きやすいと言われることがありますが（触ってナンボの法則），個人的には大きな雑音がなければ聴診の方が簡単...（雑音症例）

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（投稿者　川崎）

頚静脈 vs 頸静脈

頚は頸の略字体ですが，個人的には一貫して頸を使用してきました．これは2000年以後の書籍でも頸静脈と記載されているためです．

• 心疾患の視診・触診・聴診 単行本 2002/5/1 福田信夫 (著)（アマゾン）
• 循環器フィジカルイグザミネーションの実際 2005/9/1 吉川 純一 (著) (アマゾン)
• General Physician循環器診察力腕試し―達人の極意，マスター! 2012/9/1 室生卓 (著)（アマゾン）
• 心エコーハンドブック 別巻 心臓聴診エッセンシャルズ 2012/9/14 坂本二哉 (著)（アマゾン）
• 循環器Physical Examination: 診断力に差がつく身体診察! 2017/9/25 山崎 直仁 (著)（アマゾン）
• Physical Examinationからみた循環器の病態生理 2022/3/24 林田晃寛 (著)（アマゾン）

• 日本循環器学会/日本心不全学会合同ガイドライン 急性･慢性心不全診療ガイドライン（2017年改訂版）では頚静脈を採用していることは知っていました．頚静脈が17か所あり一方，頸静脈の記載はなし．
• しかし先日，日本医学会医学用語管理委員会が略字体の使用を推奨していることを同僚医師から教えてもらいました．例として頚部と頸部を記載（下表）．遅ればせながら頚静脈を使用していく決心がつきました．

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（日医雑誌 2007;27:451-60）

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（投稿者　川崎）

下痢性貝毒 Diarrhetic Shellfish Poisoning

先日のカンファレンスで...

• ムール貝を食べて1時間後に嘔吐・腹痛・下痢で来院された症例を議論しました．食中毒であるならば発症時間からはブドウ球菌ですが...（過去の投稿）
• 対症療法のみで帰宅され原因は追及されんせんでしした．でも初期研修医1年目の先生が下痢性貝毒ではないかと指摘してくれました（ナイスプレイ🎉） 

🐚下痢性貝毒

• 原因　有毒プランクトンを摂取して生物濃縮した結果有毒化
• 貝類　ムラサキガイ（ムール貝など），ホタテ貝，アサリ他
• 鑑別　麻痺性貝毒（30分後）とノロウイルス（12時間～2日）
• 発症　摂取後30分～4時間程度で下痢・吐気・嘔吐・腹痛など
• 経過　通常は3日以内に回復する（死亡例はなく予後は良好）
• 治療　特異的な治療なし（脱水に対する輸液などの対症療法）
• 対策　調理加熱では毒素は分解しない（定期的に毒性値測定）

参考）厚生労働省HP，他

🍴 おまけ

• わが国では定期的に重要貝類の毒性値を測定し，可食部1kg 当たり0.16mgオカダ酸当量を超えたものは出荷規制されているので，市販の貝類による食中毒は発生していないようです（厚生労働省）．
• 本例の急性胃腸障害の原因は確定できていませんが，下痢性貝毒は臨床現場では確定診断はおろか鑑別診断に加えられることも稀と予想します．臨床現場では意外にちらほら発症しているのかも？

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（投稿者　何／川崎）

”超”聴診器

Ogawa S, Namino F, Mori T, Sato G, Yamakawa T, Saito S. AI diagnosis of heart sounds differentiated with super StethoScope. J Cardiol. 2024 Apr;83(4):265-271.

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心音図検査装置である超聴診器（AMI株式会社）は、(1) 心拍数の変動を検出するための心電図と心音の同時収集、(2) 可聴周波数帯域での最適化されたS/N比、および (3) 信号の取得が可能である。不可聴周波数範囲を含む心音データを視覚化する機能により、遠隔聴診中に音質の変化による影響を受けることなく定量的な結果を提供することができる。心臓専門医が確認した心音の8つの一般的な臨床所見（全収縮期雑音、収縮後期雑音、収縮期駆出性雑音、拡張期逆流性雑音、拡張早期雑音、往復雑音、S3、および S4）の正解率は84.4 %で、S3とS4の正解率は100％であった。

😊 独り言

• 当院で使用している心機図検査装置 MES-1000（フクダ電子株式会社）はとても優れた装置ですが，残念ながら現在は販売されていません．壊れたらどうしよう...😨
• 上記研究の心音図検査装置AMI‐SSS01シリーズ（AMI株式会社）は当院未導入ですが，デモをしていただいたことがあります．とても使い勝手が良くて本当に驚きました．
• 本機は心音図のみで心機図（心尖拍動や頸静脈波形，頸動脈拍動など）は記録できませんが，AIの診断サポートはとても魅力的です．今後の発展と普及に期待しています．

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（投稿者　川崎）

爪脱臼

• 外傷で生じる爪根脱臼（根元のみ）と爪甲脱臼（全部）がある
• ただし爪脱臼が医学用語かは疑問（GoogleScholarで検索ゼロ）
• 安易な抜爪は回避してできれば保存療法（例：シラー法など）
• ただし爪が完全にはずれてもおよぞ半年から1年で生え変わる

参考）救急医の頭の中，ほか

修復例：ネイルプレートを挿入し非吸収性縫合糸で固定

（J Orthop Surg (Hong Kong) 2019;27:2309499019883786）

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（投稿者　川崎）

ABC pathway ABC経路

ABCはAtrial fibrillation Better Careの略で，心房細動患者に総合的なケアを提供するために 2020 ESC Guidelines で提案されたシンプルな意思決定戦略．ABCは以下の接頭語でもある．

• Avoid strokes with Anticoagulation（抗凝固療法による脳卒中回避）
• Better symptom management with patient-centered and symptom-directed decisions on rate or rhythm control（レートまたはリズム制御に関する患者・症状中心の決定によるより良い症状管理）
• Comorbidity and Cardiovascular risk factor management, including lifestyle changes（ライフスタイルの変更を含む併存疾患および心血管リスク因子の管理）

参考）JACC Asia 2022;2:430–2

- ABC pathwayの遵守患者と非遵守患者の複合転帰のリスク -

（JACC Asia 2023;3:580-91）

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（投稿者　川崎）

座位定性法：より深淵へ

息切れで来院した症例

👉 解説

• 内頸静脈に陽性波（触診で静脈性：ランチシ徴候）
• 拍動の上縁は顎下以上であるため定量評価は困難
• 左上肢の挙上で陽性波の持続時間が延長している
• 本例の最終診断は高度TRを伴った非代償性心不全

👍 追加コメント

• 頸静脈の座位定性法は拍動上縁の位置から半定量的な評価も可能です．しかし本例のように内頸静脈の拍動上縁が顎下まで達している症例では，各種負荷に対する反応を上縁変化から判断することは困難です．
• しかし位置の変化に時間の変化（例：短時間隆起→長時間隆起）も加味するとより深い評価が可能です．もっとも負荷前の所見から中心静脈圧は極めて上昇しているので，それで十分かもしれませんが...😅

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

発熱が続く若い女性

👿 解説

• 甲状腺の腫大あり（峡部の前後径11 mm）
• 周囲リンパ節も目立つ（反応性腫大の疑い）
• 採血でCRP 17，TSH 0.01，fT3 3.94を確認
• 身体所見では甲状腺の両葉下極に圧痛あり
• エコーで右下極にややlow echoicな領域あり
• その後の追加検査で亜急性甲状腺炎と診断
• ロキソプロフェン屯用で３週間後に正常化

👾 甲状腺と造影剤

• 本例は初診時に甲状腺疾患が鑑別診断に含まれていなかったため造影CTが行われてしまいました（幸い検査後に問題なし）．甲状腺中毒患者に造影剤を投与した場合有機ヨードが体内に取り込まれるので，Wolff-Chaikoff効果が期待できません．その結果，TSHによる制御を受けずに多量の甲状腺ホルモンが生成されて甲状腺クリーゼを引き起こす可能性があります．
• 甲状腺中毒患者へのヨード造影剤の使用は原則禁忌ですが，心疾患など造影を必要とする疾患を併発してしまった場合などでは，その危険性を理解して注意深く造影しなければいけません．造影の24時間前からメチマゾールを予防的に投与することで甲状腺機能の悪化リスクをある程度，低下させることができるようです（Front Endocrinol (Lausanne) 2023;14:1154251.） ．

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（投稿者　太田／川崎）

疼痛アレコレ

😩 痛みの定義

• “An unpleasant sensory and emotional experience associated with, or resembling that associated with, actual or potential tissue damage,” 
• 「実際の、あるいは潜在的な組織損傷に関連した、あるいはそれに類似した、不快な感覚的・感情的体験」（DeepL翻訳そのまま）

引用）国際疼痛学会（International Association for the Study of Pain: IASP）

😖 痛みの分類

• 内臓痛（visceral pain）➜ 管腔臓器あるいは実質臓器の虚血や炎症，攣縮，腫脹によって生じる周期的または間欠的な鈍痛や疝痛．交感神経の求心性線維（無髄性）を介し，鎮痙剤が有効で放散痛を伴うことがある．
• 体性痛（somatic pain）➜ 体表あるいは壁側腹膜の炎症あるいは物理的・化学的刺激によって生じる持続的かつ限局性の鋭い痛み．脳脊髄神経性求心性線維（有髄性）を介し，鎮痛剤が有効で体動によって増強することが多い．
• 関連痛 （referred pain）➜ 強い内臓痛で脊髄後根の同一脳脊髄神経側に刺激が伝わり，その神経分節に属する皮膚領域に感じる痛みのこと．関連痛のうち腹部外に感じられるものを放散痛という．発生部位が臓器毎に異なる．

参考）金沢医科大学 腹痛

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（投稿者　川崎）

著作者人格権

先日の契約で「著作者人格権を行使しない」ことを求められました．今まで仕事で講演や著作に（かなり）関わってきましたが，初めてのことだったのでサインする前にちょっと調べました．

👹 著作者人格権

人格的な利益を保護する権利で著作者だけが持つことができ、譲渡したり相続したりすることはできない（第59条）。したがって著作者の死亡によって原則的には消滅する。

• 公表権（第18条第1項）自分の著作物で、まだ公表されていないものを公表するかしないか、公表するとすれば、いつ、どのような方法で公表するかを決めることができる権利
• 氏名表示権（第19条第1項） 自分の著作物を公表するときに、著作者名を表示するかしないか、表示するとすれば、実名、変名のいずれを表示するかを決めることができる権利
• 同一性保持権（第20条第1項） 自分の著作物の内容又は題号を自分の意に反して勝手に改変されない権利

引用）公益社団法人著作権情報センター

つまりある医師が作成した動画をある会社がWEBで公開するときも，著作者人格権はその医師に残ります（著作権は会社に移動）．会社が動画を僅かでも修正しようとすると（例：コメント追加），制作医師から著作者人格権（同一性保持権）を主張される可能性があります．このような不都合を回避するために，契約書で医師に「著作者人格権を行使しない」ことを求めるようです．

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です。「生きた physical examination」を体感･習得して、「感動できる」ものにしていきたいと思っています。毎週情報発信をしているので，よければSNSでフォローしてみてください．

• X（旧Twitter）
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• TikTok
• インスタグラム

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（投稿者　川崎）

風疹と麻疹：大人のワクチン推奨

👺 風疹（三日はしか，Rubella，German measles）

• 風しんワクチンの定期接種の機会がなかった1962年4月2日～1979年4月1日生まれの男性
• 成人発症なら症状が重いことあり／初期の妊婦に感染させてると先天性風疹症候群あり
• 居住市区町村から送られたクーポン券で2024年度までは抗体検査と予防接種が原則無料

参考）厚生労働省

👹 麻疹（はしか，Measles）

• 2000年4月2日以降の生まれなら2回の麻しん含有ワクチンを受ける機会あり
• それ以前の生まれなら1回のみのワクチン接種の機会あり or 機会は全くなし
• 罹患歴なく2回未接種の医療関係者や児童福祉施設・学校の職員などに推奨

参考）厚生労働省

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（投稿者　川崎）

ウォルマン病 Wolman Disease

• 概略　常染色体潜性（劣性）遺伝ライソゾーム病
• 病因　ライソゾーム酸性リパーゼ（LAL）の欠損
• 別名　酸性リパーゼ欠損（Acid lipase deficiency）
• 命名　イスラエルのWolmanらが1956年報告（※）
• 症状　生後〜腹部膨満，嘔吐，発育不全，肝脾腫
• 疫学　約50万人に1人（本邦の報告は10数人ほど）
• 画像　単純X線や超音波検査，CT他で副腎石灰化
• 診断　LAL 酵素活性測定および遺伝子検査など
• 治療　酵素の補充療法（セベリパーゼ アルファ）
• 予後　治療しなければ生後半年以内に死亡する

参考）J Jpn Soc Pediatr Radiol 2023;39:30–4／小児慢性特定疾病情報センター

- 日齢47のWolman病の男児 -

（J Jpn Soc Pediatr Radiol 2023;39:30–4）

（投稿者　川崎）

マラリアの治療

• マラリアの治療は原虫種と重症度により異なるが，原虫種を問わず急性期の治療は赤血球内で増幅する原虫をターゲットとする薬剤を投与
• 肝細胞に休眠期原虫（ヒプノゾイト）を形成する三日熱マラリアや卵形マラリアでは休眠期原虫に効果がある薬剤を投与して根治療法を実施
• 本邦での承認はキニーネ塩酸塩，メフロキン，アトバコン・プログアニル合剤，プリマキン，アルテメテル・ルメファントリン合剤の5種類

引用）モダンメディア 2020;66:111-7

💁 マラリアに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

肥大型心筋症で通院中の患者さんから相談を受けました

💅  爪甲そうこう剥離症（Onycholysis）

• 爪剥離は冬に基部から始まり上方へ進行
• 夏には自然に治癒（この数年繰り返し）
• 服用薬はなくⅣ音を除き身体所見は正常
• 栄養や甲状腺機能を含む血液検査は正常
• 皮膚科的には爪甲剥離を除いて異常なし
• 職業は通常デスクワークで寒冷刺激なし

👋 本態性爪甲剥離症（Idiopathic onycholysis）

• 爪甲剥離症の原因としては，感染症（真菌など），乾癬，外傷または損傷，薬物反応（テトラサイクリンなど），栄養不良，甲状腺疾患，紫外線暴露，刺激性反応などがある．
• 本例は特発性爪甲剥離症（Idiopathic onycholysis）と診断したが，爪甲剥離症が季節的なことから，冬の低温多湿などの環境条件が病状の悪化に関連している可能性がある．
• 爪甲剥離には下図に示すように様々な型があるが，いずれも爪の先端～中央に生じていることに注目．本例は爪床基部から生じているようであるが，その原因は不明であった．

（JEADV Clinical Practice 2023;2:213-24）

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（投稿者　川崎）

フィッシャー症候群 Fisher syndrome

• 概略　免疫介在性ニューロパチーの一型（Guillain-Barré症候群の亜型）
• 初報　カナダのFisher CMが3例を報告（N Engl J Med 1956;255:57-65）
• 別名　Miller Fisher Syndrome（ハイフンなし／MillerはFisherの母方姓）
• 疫学　100万人に1-2人で男女比はおよそ2:1，平均の発症年齢は43.6歳
• 発症　通常は先行感染後に外眼筋麻痺，運動失調，腱反射消失が出現
• 検査　8-9割の患者に血清抗ガングリオシド GQ1b IgG 抗体が出現する
• 鑑別　ビッカースタッフ脳幹脳炎，ウェルニッケ脳症，重症筋無力症他
• 治療　対症療法（疼痛や呼吸の補助），免疫療法（IVIgや血漿交換）他
• 予後　比較的良好でおよそ8～12週間で概ね回復する（致死率は5%未満）

参考）臨床神経生理学 2015;43:93-7／StatPearls

 - 血漿交換が奏効したFisher症候群の71歳女性 -

（日眼会誌 2005;109:148-52）

（投稿者　川崎）

扁平苔癬へんぺいたいせん Lichen planus

• Lichen planusの発音：ˈlaɪkən ˈplaː.nus／ライケン　プラァーヌス／実際の音声
• 皮膚や粘膜，爪，毛髪を侵す慢性炎症性自己免疫疾患（ただし実際は苔癬でない）
• 特徴的な多角形扁平丘疹と斑＋その上に網目状の微細な白色鱗屑（Wickham線条）
• しばしばそう痒が強く，口腔扁平苔癬は癌化する可能性がある（他の部位では無）
• 特発性が多いが一部は薬剤性（金や抗マラリア薬など）や感染と関連（HCVなど）
• 限局性ならステロイド外用薬，汎発性ならステロイド全身投与や紫外線療法など

参考）Am Fam Physician 2000;61:3319-24, 3327-8，ほか

HCV感染がある69歳男性に発症した扁平苔癬

（N Engl J Med 2018;379:567）

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（投稿者　川崎）

フィジカル忘備録：第21回循環器Physical Examination講習会より

• 心房中隔欠損では肺高血圧がなくてもⅡ音の肺動脈成分が亢進する（肺動脈の基部が拡大し胸壁に近づく＋肺血流が増加するため）
• 心房中隔欠損では相対的PSによる収縮期駆出性雑音に加えて三尖弁拡張期ランブルを聴取することがある
• 循環器フィジカルイグザミネーションの実際（2005/9/1，吉川純一編集，文光堂）は新青本と言われている
• Dr.水野のうたう♪心音レクチャー /ケアネットDVD（ケアネット，2017/1/1）がいい
• 心不全の心機能分類 NYHA ではⅡ度はⅡs（slight limitation of physical activity）とⅡm（moderate limitation of physical activity）に細分するが，Ⅲ度はⅢa（慢性）とⅢb（最近の症状出現：Patients in NYHA class IIIb closely resemble those with a recent history of dyspnea at rest）
• 心不全の身体所見の要は低還流，肺うっ血，体液貯留の３つである
• 敗血症の低灌流は膝を見るとより（一番冷たい）
• 下肢挙上は自己輸血（補液500mlと同じCRT改善効果）
• 大動脈のRCCとLCCの間に左脚枝があるので手術時には慎重に行う
• Prosthesis-patient mismatch (PPM） は患者の体格に対して不適切に小さい人工弁が留置され十分な有効弁口面積（EOA）が得られない状態
• functional MRは雑音が聞こえにくい

※第21回「循環器Physical Examination講習会」より

当日の風景（少数の現地聴講＋全国にWEB配信）

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（投稿者　川崎）

貧血にはレバーとほうれん草と？

🍁 食品鉄の影響

• 背景：貧血の改善に鉄が必要だが食品中の鉄含量と生体利用率とは必ずしも並行しない
• 対象：鉄欠乏飼料を与えて作成した貧血ラット（4週齢のWistar系雄ラット）および対照
• 介入：回復飼料に硫酸第一鉄，レバー，きな粉，ほうれんそう（鉄含量2mg/100g飼料）
• 結果：増加は硫酸第一鉄が最多で，次いでレバー，きな粉（ほうれんそう群は著しく少）

引用）日本家政学会誌 1995;46:163-8

🍦 おまけ

• きな粉（きなこ，黄粉，黄な粉，kinako，roasted soy flour）は，大豆を炒って皮をむき挽いた粉です．日本料理でしばしば使用され，室町時代後期（1336～1573）の料理本にすでに登場しているそうです（※）．
• ガン予防や生活習慣病改善，免疫力強化などにを謳われることもありますが，医学的なエビデンスに欠けます．不溶性食物繊維が多いため通便コントロールには有用ですが，過剰摂取では便秘が増悪するようです．

💁 鉄に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

まだら症 Piebaldism

• 概略　明確な腹側正中線パターンの孤立した先天性白皮症とポリオーシス（白毛）
• 原因　メラノサイトの遊走と発達に影響を与える遺伝子異常（常染色体顕性[優性]）
• 部位　先天性の白い前髪，額の三角形の脱色素斑，散在する正常色素斑と脱色素斑
• 治療　美容の目的で皮膚移植，細胞移植，カモフラージュ技術，染毛剤の使用など

参考）StatPearls Publishing; 2024 Jan

Piebaldism（まだら症）の5歳の子供

（Pan Afr Med J 2016:25:155）

💁 白斑に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

FACP

Fellow of the American College of Physicians の略称で，毎年春に開催される ACP の年次総会において Convocation Ceremony で称号が授与される．本邦のFACPメンバーは コチラ から確認可能．

📚 ACP（American College of Physicians：米国内科学会）

• フィラデルフィアに拠点を置く，成人の診断，治療，ケアを専門とする内科医の全国組織．会員数161,000人の米国最大の医療専門組織であり，米国医師会に次いで2番目に大きい医師グループ
• 医学誌 Annals of Internal Medicine を発行している．ACP の日本支部は ココ．もう一つの ACP（Advance Care Planning／アドバンス・ケア・プランニング）に関する過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

倦怠感があるため紹介された超高齢者

💣 大砲A波（Cannon a wave）

• 座位で頸部に明瞭な内頸静脈拍動なし
• (わずかに認める拍動は触診で動脈性)
• 少なくとも重篤な心不全とは考えない
• ただし不規則に小さい陽性波あり (→)
• 脈は規則正しく45-50 bpm程度と徐脈
• 心電図は3度の房室ブロックであった

 👥 つぶやき

• 3度ブロックの身体所見と言えば頸静脈のキャノンａ波と心音のキャノン・サウンドが有名です（勝手に命名：合わせてダブル・キャノン）．しかし身体所見から3度房室ブロックを診断したことがある病院勤務医は意外と少ないのでは？ なぜならクリニックの心電図で確定診断後に病院へ紹介されてくる例がほとんどだからです．
• 本例の症状は倦怠感で，ふらつきや立ち眩みはありませんでした（超高齢者でもともとの活動性が低いため？）よって前医で心電図は記録されずに，紹介状には「年齢からくる相応の症状かもしれませんが…」と記載されていました．心電図を記録前に診断し適切な指示が出せたらかっこいいっす 😉 いつか来るその日に備えよう 

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

エウレカ：どんな環境であれ人生を楽しめる人が最強

水野 篤先生の In My Resident Life より

• とりあえず目の前のことを一所懸命していると良いことがあると思います。人生はどんな環境であれ，楽しめる人が最強です。臨床現場では，自分の力量で診れるちょうどギリギリの患者さんと定期的に遭遇するようになっているように思います。「自分は試されているな」と感じ，非常にストレスがかかることも事実です。ただ，その目の前の患者さんに一所懸命に対応することはきっと皆さんを成長させてくれるでしょう。成長の先には何ものにも代えられない幸せ・楽しさがあり，エウレカに通じるものです。もちろんこれは，臨床だけではなく，研究であれ，事業であれ，どれも同じかもしれません。

💡 エウレカ（古代ギリシャ語: εὕρηκα，英語: eureka）

• 発見や発明を祝うために使用される間投詞．古代ギリシャの数学者かつ発明家のアルキメデスによるとされる感嘆符の音訳で，発音はjuəríːkə（実際の音声）
• 「見つけたぞ」を意味し，問題解決や学習，発見のための経験ベースのテクニックを指すヒューリスティック（医学では経験に基づく迅速診断）と密接に関連

💁 名言に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

トリーチャー・コリンズ症候群 Treacher Collins Syndrome (TCS)

• 概略　特徴的な顔面形態を認める稀な先天性疾患（頻度は１万人あたりおよそ1人）
• 命名　英国医師 Treacher Collins の初報（Trans Ophthalmol Soc UK 1900;20:190–2）
• 別名　下顎顔面骨形成不全症あるいはTreacher Collins-Franceschetti Syndromeなど
• 遺伝　多くは常染色体優性遺伝（約60%は新規突然変異／患者の子は50%の確率で罹患）
• 外観　頬骨欠損や下顎骨形成不全，外耳奇形，下眼瞼欠損，伝音性難聴，口蓋裂など
• 診断　臨床所見と画像，遺伝子変異（TCOF1が78%～93%, 他にPOLR1C・POLR1Dなど）
• 治療　頭蓋顔面再建（口蓋裂含む），気道管理，外耳道再建，遺伝カウンセリング他　

参考）GRJ GENEReviewsJapan

異なる年齢のトリーチャー・コリンズ症候群(TCS)患者

（Genes (Basel) 2021;12:1392）

（投稿者　川崎）

過剰心音の復習

S3（Ⅲ音，第3音）

• 左室充満圧（左房圧）が20ｰ25 mmHg以上に上昇 ➜ 左室急速流入速度の増大と突然の停止 ➜ S3出現

S4（Ⅳ音，第4音）

• 左室拡張末期圧が20ｰ25 mmHg以上に上昇 ➜ 左房機能が亢進 ➜ S4出現

参考）心エコー 2018;19:1-5

👹 つぶやき

• 心不全の定義はいくつか提案されていますが（例：学会の定義），その本質は左室充満圧の上昇と考えられます．よってⅢ音と関連します．一方，左室拡張末期圧の上昇は，心不全とは必ずしもイコールではないことに注意が必要です．肥大や虚血で左室コンプライアンスが低下すると，左室拡張末期圧は意外と容易に上昇します．この場合にⅣ音が出現しますが，左室充満圧（左房圧）が上昇するまでは心不全とは言わない方がいいと思います．

🎵 心音に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

循環器関連学会：略語集

• ESC (European Society of Cardiology) ➜ 欧州心臓病学会
• AHA (American Heart Association) ➜ アメリカ心臓協会
• ACC (American College of Cardiology) ➜ 米国心臓病学会
• WHF (World Heart Federation) ➜ 世界心臓連盟
• APSC (Asian Pacific Society of Cardiology) ➜ アジア太平洋心臓病学会
• JCC (Japanese College of Cardiology) ➜ 日本心臓病学会
• JCS (Japanese Circulation Society) ➜ 日本循環器学会
• OCC (Oriental Congress of Cardiology) ➜ 东方心脏病学会议
• KSC (Korean Society of Cardiology) ➜ 대한심장학회（大韓民国循環器学会）
• TSOC (Taiwan Society of Cardiology) ➜ 中華民國心臓學會
• CSC (Chinese Society of Cardiology) ➜ 中华医学会心血管病学分会
• GW-ICC (Great Wall International Congress of Cardiology) ➜ 长城心脏病学大会

🉐 略語に関する過去の投稿 ➜　コチラ

（投稿者　川崎）

先日の学会スライドで見かけました 👀 ”s/p Dor手術”

• s/pはStatus Postの略で「〜の後／既往あり」の意味（つまりDor手術の後）
• Dor（ドール）は左心室形成術の一つ（他にSAVEやELITEなどの形成法あり）
• もちろんs/oはSuspect Ofの略で「～の疑い」（例：s/o DM＝糖尿病の疑い）

💁 略語に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

ベルンハイム症候群 Bernheim's syndrome

• 右室内腔の狭小化のため右心不全を呈する左心系の疾患．Bernheim が100年以上前に報告（De l'asystolie veineuse dans l'hypertrophie du coeur gauche par stenose concomitante du ventricule droit. [仏語：右室狭窄を伴う左心肥大の静脈性不全収縮] Rev de WV 1910;30:785-801）．
• ただしベルンハイム症候群に懐疑的な報告も少なくないようで，最近では目にすることはほとんどないと思われる．2000年以降でGoogle scholarの検索ではわずかに33件がヒット（実際の検索）．日本語では全期間を通してもわずか数編程度でしょうか？

ベルンハイムのオリジナル論文からの図の転載

（Proc (Bayl Univ Med Cent)　2013;26:401-4）

👿 深掘り

仁村泰治先生が「肥大型心筋症に伴う右室流出路狭窄と"Bernheim症候群"」という題でeditorial commentを発表されています（心臓 1992;24:1309-12）．ベルンハイムの提案した項目をわかりやすくまとめられています（下記）．このベルンハイム症候群に対しては少し懐疑的な見方を示しつつ，ベルンハイム効果とういう観念で考えるならば意味はあると述べられておられるところはさすがです．同効果はこの心臓フィジカル広場でも頻出です（ココ）．

1. 左心系の疾患であって，左室肥大ないし拡張が著しい
2. 肺うっ血はなく，臨床的にも起坐呼吸，咳など，それに相当する症状はない
3. 直接に右心不全を来たすような右心，肺循環系の疾患はない
4. 左室の肥大，拡張ないし心室中隔の肥大のため，中隔は右室腔内に凸に膨隆し，そのため，右室，特にその下半は狭小化している．ロート部はかえって代償的と見られる肥大，拡張を示していることが多い
5. 頸静脈怒張，肝腫大，下肢浮腫など右心不全症状が見られる
6. 以上の事柄からこの右心不全は，通常考えられるような左心不全→肺循環負荷→右心不全と言う経過を辿ったものでなく，上述のような右室内腔の狭小化のため，静脈還流が制限され，左心不全，肺循環負荷とは関係なしに，右心不全の状況を来たしたと考えられる

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯 傍胸骨拍動の吸気負荷

CTEPHで外来通院中の症例（仰臥位で左が頭側）

🐳 解説

• 傍胸骨に置いた聴診器に明らかな拍動なし
• 吸気に伴い聴診器に上下運動が出現（矢印）
• 拍動は数拍持続しその後に不明瞭になった
• 本例は状態は安定し日常生活で息切れなし
• ただし心エコー図で軽度の肺高血圧は残存

🐟 復習

• 抬起性の傍胸骨拍動は肺高血圧に伴う右室圧負荷を示唆します．稀に左房負荷（自験例）や肺動脈拍動（自験例）もあります．本例で認めた吸気負荷に伴う傍胸骨拍動の出現は潜在的な肺高血圧を示唆していると思っています．
• 吸気中は中心静脈圧に加えて肺動脈圧や体血圧も上昇するため（過去の投稿），理論的には吸気負荷で傍胸骨拍動は増強されるはず．しかし同時に胸腔容積も増大して右室と胸骨の密着度の低下から相殺される可能性もあり？

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

WIfIワイファイ分類

• 包括的高度慢性下肢虚血（chronic limb-threatening ischemia: CLTI）で使う重症度分類
• 創（wound），虚血（ischemia），感染（foot infection）の3項目から判定する（下表）
• Vascular Surgery Lower Extremity学会が提唱した分類法（J Vasc Surg 2014;59:220-34）
• SPP値との関連：0は≧50 mmHg／1は40～49 mmHg／2は30～39 mmHg／3は＜30 mmHg
• 1年後までの大切断率はWIfI ステージが上がるにつれ上昇して特にStage 4では38%と高率

参考）2022年改訂版 末梢動脈疾患ガイドライン

（2022年改訂版 末梢動脈疾患ガイドライン）

💫 おまけ

• 無線LANのWi-Fiはブランド コンサルティング会社 Interbrand による造語で，業界団体 Wi-Fi Alliance の商標登録．Wireless Fidelity（忠実度）の短縮形ではなく，WiFiやWifi，wifiとも記載されますがWi-Fi Allianceの承認はないそうです（※）．
• 1997年当時のWi-Fi（当時は別名）から無線周波数は2.4 GHzですが，その速度はたったの1-2 Mbit/秒でした．2024年時点（名称はWi-Fi7）では周波数2.4 GHz，5 GHz，6 GHzが利用可能で，速度は1,376–46,120 Mbit/秒にまでアップしています．

（投稿者　川崎）

脾摘＆ニューモバックス®NPシリンジ

• 脾摘後重症感染症（overwhelming postsplenectomy infection, OPSI）予防が重要
• OPSIではS. pneumoniaeなどの感染症罹患で数時間〜数日で50～75％が死亡しうる
• 本邦で脾摘後の保険適用はPPSV23（ニューモバックス）のみ（プレベナー13なし）
• 予定脾摘なら摘出2週前，緊急脾摘なら摘出2週以降にPPSV23（以後は共に5年毎）

💉 ニューモバックス®の効能又は効果（添付文書）

2歳以上で肺炎球菌による重篤疾患に罹患する危険が高い次のような個人及び患者

• 脾摘患者における肺炎球菌による感染症の発症予防
• 肺炎球菌による感染症の予防
1. 鎌状赤血球疾患、あるいはその他の原因で脾機能不全である患者
2. 心・呼吸器の慢性疾患、腎不全、肝機能障害、糖尿病、慢性髄液漏等の基礎疾患のある患者
3. 高齢者
4. 免疫抑制作用を有する治療が予定されている者で治療開始まで少なくとも14日以上の余裕のある患者

💁 脾摘に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

指先拍動徴候 Throbbing fingertip sign

息切れと心雑音で受診した症例

😀 解説

• 無負荷の状態では爪床の色調変化（クインケ徴候）は陰性
• 爪床圧迫で僅かにQuincke's pulseを認める？（動画中の＊）
• そこでスマホ光源法を追加したがクインケ脈はやはり陰性
• しかし指先拍動徴候（throbbing fingertip sign）あり（→）
• 最終診断は中等症MR＋軽症〜中等症ARによる慢性心不全

    😄 追加コメント

• 指先拍動徴候（throbbing fingertip sign）は指先の容積変化で，大脈を反映していると考えられます．非常にわずかな変化なので通常の肉眼で視認することは難しいと思われますが，ライトアップすれば本例のようにわかりやすくなります．
• 本例の指先拍動徴候は非圧迫で観察できている点がポイントかもしれません（圧迫法で出現したthrobbing fingertip sign）．つまりクインケ徴候よりも感度が高い可能性があります．経験された方はコメント欄に記載してもらえると嬉しいです😊

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（投稿者　川崎）

封入体筋炎 Sporadic Inclusion Body Myositis（sIBM）

• 概略　緩徐進行性の筋疾患で特徴的な縁取り空胞（下図）
• 疫学　50歳以上の男性に多く現在日本には1,000~1,500人
• 症状　初発は74%が大腿四頭筋の脱力による階段昇降困難
• 採血　血清CK値は正常から正常上限の10倍程度まで上昇
• 抗体　診断に対する抗cN1A抗体の感度は70%，特異度92%
• 治療　確立されておらずほとんどの例でステロ イド無効
• 予後　筋力低下で寝たきりから誤嚥性肺炎で死亡が多い

参考）臨床神経 2014;54:1115-8

封入体筋炎の71歳男性で右胸外側筋の筋生検（図3Cに封入体）

（臨床神経 2010;50:695-9）

💁 筋炎に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

後頭神経痛 Occipital neuralgia

• 症状　発作性で数秒から数分持続する刺すような後頭部痛
• 分布　大後頭神経，小後頭神経，第3後頭神経に関連する
• 誘因　長時間の同一姿勢や頚椎の異常，精神的ストレス他
• 疫学　10万人あたり約3.2人で初診時の平均年齢は54.1歳
• 診断　病歴と身体検査，診断用神経ブロックに対する反応
• 鑑別　片頭痛，群発頭痛，緊張性頭痛，頸椎筋靭帯性など
• 治療　NSAIDs，抗うつ薬，ブロック注射，ボツリヌスなど
• 予後　通常は1週間ほどで軽減（稀に数ヵ月続くことあり）

参考）Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024

大後頭神経と小後頭神経の走行概略図

（菊地智博，2022）

💁 頭痛に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

カメラベースの頸静脈評価：レビュー論文

• Arrow C, et al. Capturing the pulse: a state-of-the-art review on camera-based jugular vein assessment. Biomed Opt Express 2023 Nov 28;14:6470-92
• ざっくりまとめると「方法論に改善の余地はあるがカメラベースの頸静脈評価は定量的あるいは定性的な特徴付けが可能」だそうです（下表）

😐 独り言

• Artificial intelligence（AI）のアルゴリズムにかかれば，顔写真から虚血性心疾患の有無や胸部X線から糖尿病の有無が推測できる時代です（過去の投稿）．ただ頸静脈評価に関しては，AIを用いたシステムはまだ開発されていないようです（上記論文の著者が本文で言及）．
• 将来的にはスマホで撮影すればAIがすぐに判定してくれるかもしれません（手ブレは気になりますが背景から完璧に補正と予想）．ただし頸静脈の座位定性法は簡便なので，わざわざスマホを使わなくても...とも思います（患者さんもカメラを向けられると構えますし）

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

息切れと発熱と全身痛で来院した男性

👤 間質性肺炎

• 両肺野に透過性低下が散在している
• 頻度からは細菌感染や真菌感染疑い
• 細菌は検出されずβDグルカンも陰性
• 多発関節炎＋上肢近位部筋炎を合併
• 抗Jo-1抗体が550 U/ml（基準値＜10）
• よく見るとヘリオトロープ疹もあり？
• 膠原病に関連した間質性肺炎と判断
• 最終的に抗ARS抗体症候群と診断した

👥 抗合成酵素症候群　Anti-synthetase syndrome (ASS)

• 抗合成酵素症候群は女性優位で（1：3～4），平均発症年齢は50歳代，筋力低下は左右対称性で近位筋優位が多い．
• 筋外症状の中で最も頻度が高くまた生命予後を左右するのが間質性肺炎であり，抗合成酵素症候群の80％で認める．
• 本例はステロイド（60 mg/日）＋タクロリムスの投与で寛解導入．器質化肺炎像は瘢痕を残さずほぼ消退している．

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）