綿花様白斑 Cotton wool spots (CWS)

• 糖尿病網膜症ステージのDavis分類は単純網膜症，増殖前網膜症，増殖網膜症
• 増殖前網膜症の特徴的な眼底所見は軟性白斑（網膜神経節細胞の虚血性浮腫）
• 軟性白斑は刷毛で掃いたような白斑（下図）であり綿花様白斑とも呼ばれる
• 糖尿病以外でも高血圧や網膜静脈閉塞症，白血病，うっ血乳頭，SLEで出現
• 境界が明瞭な白斑は硬性白斑と呼ばれ，網膜への蛋白質や脂質の沈着が原因
• 硬性白斑は単純網膜症の所見であり軟性白斑（綿花様白斑）よりも初期病変

参考）杏林医会誌 2023;54:17-9，他

- 両側の綿花様白斑を呈した巨細胞性動脈炎の81歳女性 -

（Cureus 2022;14:e29804）

（投稿者　川崎）

サットン母斑 Sutton's nevus

• 母斑細胞（ほくろ／黒子）の周囲に白斑（しろなまず／尋常性白斑）を生じた病変
• メラニンへの自己免疫反応が波及した病態で小児〜青年の体幹や顔面，頸部に好発
• 母斑が消失すると白斑も自然に消失するが，母斑の切除で白斑の消失が促進される
• 由来は米国の皮膚科医 Sutton RL (1878–1952) の初報（J Cutan Dis 1916;34:797-800）

初診時（左）と中央の褐色小丘疹の切除5ヵ月後（右）

（皮膚の科学 2002;1:185-9）

💁 皮膚に関する過去の投稿 ➜ コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

（投稿者　川崎）

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease フォークト・小柳・原田病（or 原田病）

• 概略　メラノサイトに対する自己免疫性（疑い）
• 命名　スイスのA. Vogt，小柳美三，原田永之助
• 症状　両眼性ぶどう膜炎による視力低下や羞明
• 眼外　髄膜炎、耳鳴、難聴、皮膚白斑、白髪など
• 鑑別　サルコイドーシスおよびベーチェット病
• 疫学　20~50歳のアジア女性に多い（特に日本）
• 治療　大量ステロイドの点滴療法 → 内服の漸減
• 予後　多くは治療によく反応し視力が改善する

参考）日本アイバンク協会，他

- 初期段階の漿液性網膜剥離（上図）と末期段階の夕焼け眼底（下図） -

（Am J Ophthalmol 2021;228:205-11）

（投稿者　川崎）

副腎クリーゼ（急性副腎不全症） Adrenal crisis

急激な糖質コルチコイド（glucocorticoid）の絶対〜相対的欠乏による致命的病態

• パターン1：慢性副腎不全にストレスが加わりステロイド需要量が増加
• パターン2：長期服用ステロイドが不適切に減量・中止され供給量低下

💣 概略

• ステロイド補償中の副腎不全症の44％が1度は発症（6.3 件/100 人・年）
• アジソン病での頻度は約8％／その誘因は感染症63％，手術6％，外傷6％
• 症状は悪心，腹痛，体重減少，発熱，血圧低下など多様で非特異的（下表）
• 疑えばACTH，コルチゾールの測定用検体を採取後に躊躇なく治療を開始
• 例：生食1000 ml/時＋ヒドロコルチゾン100 mg静注＋持続100-200 mg/日
• 原発性副腎不全1,675名の後方追跡6.5年で副腎クリーゼによる死亡は1.5％

💢 症状と検査所見

1. 脱水，低血圧，原因不明のショック
2. 食欲低下，体重減少，嘔気，嘔吐，下痢
3. 原因不明の腹痛・急性腹症
4. 原因不明の発熱，関節痛
5. 予期せぬ低血糖
6. 低ナトリウム，高カリウム血症
7. 貧血，好酸球増多
8. 高カルシウム血症，BUN上昇
9. 色素沈着，白斑

参考）日内会誌 2016;105:640-6

💁 クリーゼに関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

まだら症 Piebaldism

• 概略　明確な腹側正中線パターンの孤立した先天性白皮症とポリオーシス（白毛）
• 原因　メラノサイトの遊走と発達に影響を与える遺伝子異常（常染色体顕性[優性]）
• 部位　先天性の白い前髪，額の三角形の脱色素斑，散在する正常色素斑と脱色素斑
• 治療　美容の目的で皮膚移植，細胞移植，カモフラージュ技術，染毛剤の使用など

参考）StatPearls Publishing; 2024 Jan

Piebaldism（まだら症）の5歳の子供

（Pan Afr Med J 2016:25:155）

💁 白斑に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

結節性硬化症 Tuberous sclerosis complex: TSC

• 全身に生じる過誤腫を特徴とする遺伝性の疾患（常染色体優性遺伝）
• 原因は遺伝子TSC1またはTSC2の産生タンパク複合体の機能不全
• ただし60％近くが孤発例であり，家族例が明らかな症例は半数以下
• 症状は全身の過誤腫＋皮膚白斑，精神発達遅滞や行動異常など多彩
• 海外の頻度は6,000人に1人で，本邦では約1万5千人の患者と推定
• 死因は10歳以上で腎病変が多く10歳未満では心臓の横紋筋腫など
• 根本的な治療法は未確立（腫瘍の外科的切除や薬物による対症療法）

参考）結節性硬化症の診断基準及び治療ガイドライン（改訂版）

心臓横紋筋腫を伴う結節性硬化症の1乳児例

（Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 2016;32:251-6）

💁 遺伝に関連する過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

🎯 今週の一枚

下腿浮腫で受診した高齢者の指爪

💅 テリー爪（Terry’s nails）

• 爪床の白色部が80％以上で遠位端のみピンクの状態（leukonychia／爪白斑）
• 名称は英国の医師 Terry RB（1914-1960）の初報（Lancet 1954;266:757-9）
• 肝疾患以外に腎疾患や心不全，糖尿病，甲状腺機能亢進，栄養不良でも出現
• 正確な原因は不明であるが，爪床の血管密度の減少と結合組織の増加が一因
• 本例は最終的に代償された心不全と診断（肝不全や腎不全，甲状腺異常なし）

👻 独り言

• Terryの初報では肝硬変100例中82例（90%以上がアルコール中毒）に認めています（Lancet 1954;266:757-9）．よって頭の片隅に”テリー爪 ➜ 肝疾患”があったため，本例の下腿浮腫の原因は肝疾患だろうと信じながら診察してしまいました（いわゆるマズローの金槌）．
• しかし本所見の頻度は稀ではありません．入院患者の連続512例中25.2%にテリー爪があり，心不全症例も少なくないようです（Lancet 1984;1(8382):896-9）．これはまさしくフィジカル三原則：🙈 知らない所見は見えない 🙉 知らない音は聴こえない 🙊 知らない所見は触れない

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）