（投稿者 林／川崎）
2026-07-24
2026-07-01
先日の学会予行で…
🎵 単位flの読み方
- 医療現場では平均赤血球容積（Mean Corpuscular Volume; MCV）で使用される単位。flはfemto literの略で、読み方はフェムトリットルである。
- リットルの1000兆分の1（10-15）。ミリ (milli), マイクロ (micro), ナノ (nano), ピコ (pico), フェムト (femto), アト (atto), ゼプト (zepto)...
🎶 104の読み方（英語）
- 医療現場では血小板などで用いられ（例：35×104/μL→読み方は35かける10の4乗パーマイクロリットルなど）
- 英語ではthirty-five times ten to the power of four（カジュアルにはthirty-five thousandやthirty-five-Kなど）
（投稿者 川崎）
2026-06-30
鉄代謝指標の日内変動
- 鉄補充の開始目安はフェリチン100 ng／mL以下およびトランスフェリン飽和度（transferrin saturation：TSAT）20％以下．復習：鉄代謝はTIBC = UIBC + Fe（血清鉄），TSAT＝Fe÷TIBC×100（%）
- 血清鉄（Fe）値は午前中は高値で夜間は低値という日内変動が存在する．一方，TIBCや血清トランスフェリン値には明らかな日内変動がないため，TSATは午前中に高値で夜間は低値となる（下図参照）
- 鉄代謝の評価には日内変動を考慮する必要あり（例：鉄剤の効果判定は同一時刻で評価）．なおこの日内変動は食事の影響ではなく，網内系での老化赤血球の処理の時間的差による可能性が示唆されている
（投稿者 川崎）
2026-05-19
2026-03-22
フィラデルフィア染色体 Philadelphia chromosome（Ph染色体）
- 9番染色体長腕(9q34.1)に座位するABL1遺伝子と22番染色体長腕(22q11.2)に座位するBCR遺伝子との相互転座
- 慢性骨髄性白血病(CML)の90%以上、急性リンパ性白血病(ALL)の約20%の症例で見出される腫瘍特異的な染色体
- BCR::ABL1キメラ遺伝子が形成され、チロシンキナーゼ活性の亢進したp210またはp190蛋白質が生産される
- 当初はPh染色体陽性例は予後不良であったがBCR::ABL1を標的とするチロシンキナーゼ阻害剤で予後が大幅に改善
- 発見は米国の細胞遺伝学者であるDavidNowell PCとHungerford DA（J Natl Cancer Inst 1960:25:85-109）
- 2人の所属施設があるフィラデルフィアから命名（ペンシルベニア州の最大かつ米国で6番目に大きい都市）
引用）SRL総合検査案内、他
（投稿者 川崎）
2026-02-24
2026-02-09
フィジカルクイズ（No. 39 & 40）
- 循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
- 2025年4月から毎週金に循環器に関するフィジカルクイズをX（旧Twitter）で発信しているので，よろしければフォローしてみてください（@PhysicalExamin1）．こちらのページには2週分ずつまとめてアップします．
👻「フィジカルクイズ」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
（投稿者 川崎）
2026-02-03
分類不能型免疫不全症 CVID: common variable immunodeficiency
- 概略 抗体欠乏を主とする原発性免疫不全症
- 病因 多くは原因不明（一部は常染色体遺伝）
- 症状 副鼻腔～肺の細菌性感染症を繰り返す
- 疫学 20～40代での診断が多い（性差はない）
- 診断 IgG低値と他の免疫不全疾患の除外ほか
- 合併 脾腫，LN腫脹，自己免疫疾患，癌など
- 治療 予防的IgG補充療法＋感染時に抗菌薬
参考）小児慢性特定疾病情報センター，他
（投稿者 川崎）
2026-01-28
マグネシウムと意識障害
- 先日，高マグネシウム血症で意識障害を生じた症例を経験しました（緩下剤の過剰摂取）．その機序を脳神経内科の先生に教えてもらいました（┌○ ペコリ）
- とても興味深かったので忘れないようにここに記載しておきます．なおマグネシウムは低値でも意識障害を生じるようです（日救急医会誌 1996;7:197-201）
👽 マグネシウム
- 生体内で4番目に多く存在する陽イオンで（他のイオンは下表），骨に70%弱存在して，細胞内には30%，血中にはわずかに0.2%
- 血清4～6 mg/dL超で低血圧や嘔気，尿閉，イレウス他を生じ，進行なら骨格筋弛緩性麻痺，腱反射低下，徐脈，呼吸抑制，昏睡
- 高濃度の細胞外Mgイオンは神経筋接合部のシナプス前からのアセチルコリン放出を抑制し，筋線維細胞膜の興奮性を低下させる
- 興奮性神経伝達物質グルタミン酸の受容体であるNMDA受容体を阻害する作用があるため，高Mg血症では意識レベルが低下する
参考）透析会誌 2004;37:163-8，他
💁 電解質に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2026-01-27
👂 最近の耳学問
😋 聞き間違いがあるかもしれませんが…
- Vasomotor symptoms （VMS）とは血管運動神経症状と訳され，ホットフラッシュ（のぼせ・ほてり）や大量の発汗（寝汗）、顔面の紅潮など更年期障害（閉経期症状）でよく見られる自律神経の乱れによると考えられる症状のこと
- α-フェトプロテイン（AFP）にはL1、L2、L3の3種類に分画があり，特にAFP-L3分画は肝癌に対する特異度が高い．しかし妊娠に伴い（特に早期に）増加することがあるため注意を要する
- 未治療のバセドウ病では血中のALTやASTが上昇することがある．逆に橋本病などの甲状腺機能低下症でも上昇することがある．一方，透析患者でAST，ALTは低値を示す（尿毒症病態の酵素活性異常などによる）．
- アンモニアの偽性高値として血液検体の常温放置がある（赤血球からの遊離や蛋白質の分解のため）．2時間でおよそ2倍程度になるため，血液採取後はただちに氷水中に保存する必要がある．
- Phase Sensitive Inversion Recovery（PSIR）は心臓MRIの撮影法で，安定した心筋遅延造影撮像を可能にする．一度のinversion recoveryパルスに対して2回の撮像を行い位相補正を行うため，厳密なTIの設定や調整が不要（ルック・ロッカー法も不要）
- Pencil cell（Rod-shaped red cell／鉛筆細胞？）とは、末梢血液塗抹標本（血液検査の顕微鏡観察）で赤血球が細長く、鉛筆や棒のように変形した形態異常のこと．主に鉄欠乏性貧血の状態で出現する．
- 末端肥大症では成長ホルモンの過剰分泌により腫瘍発生が促進される可能性が示唆されている．中でも末端肥大症では大腸癌の合併が通常の2～4倍で，大腸ポ リープの頻度はさらに高い
- PVL（paravalvular leak）は心臓人工弁周囲逆流のことで，TAVI（経カテーテル的大動脈弁留置術）では認めることがあるが，SVAR（外科的大動脈弁置換術）では通常認めない．PVLは弁周囲（弁の外）なのでニュアンス的にはperivalvular leakと思うかもしれないが，通常はparavalvular leakを使用
💁 耳学問に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2026-01-25
血小板無力症（グランツマン病：Glanzmann’s thrombasthenia）
- 概略 正常小板数にも関わらず出血傾向を呈する先天性疾患
- 原因 血小板膜糖蛋白（GP）IIb/IIIa欠損で常染色体劣性遺伝
- 由来 スイスの臨床医 Eduard Glanzmann (1887-1959) （※）
- 頻度 最近の疫学調査はない（1986年の全国調査では222例）
- 症状 鼻腔または口腔の粘膜、皮膚表層の出血が主体である
- 日常 誘因なく治療介入を要す出血症状が出現することは稀
- 指導 出血リスクや血小板機能を抑制薬剤（NSAIDs）の回避
- 対処 圧迫止血および鼻や口腔の粘膜出血は抗プラスミン剤
- 手術 重篤な出血や外科手術では血小板輸血が唯一の治療法
- 経過 一般的には成人になるに従い出血症状は軽減していく
（投稿者 川崎）
2025-12-14
NEAE: Non-episodic angioedema with eosinophilia
- 好酸球性血管浮腫（EAE）で再発せず自然寛解する一群
- 邦名はEAE（反復性）に対し非反復性好酸球性血管浮腫
- 東北大学の皮膚科医 Chikama らが1998年に提唱（＃）
- 本邦からの報告が多い（他は韓国や中国など東アジア）
- ほとんどが女性で20-40代に多く夏季から秋季が90％
- 症状は四肢浮腫や蕁麻疹（EAEに比して軽く顔面は稀）
- 末梢血好酸球の著明上昇（血清IgMは正常～軽度上昇）
- 病理は皮膚組織に好酸球の浸潤（皮膚以外の浸潤なし）
- 原因は不明で予後は良好（ステロイド全身投与が奏功）
- 約4～8週程度で自然軽快するため無治療で観察も可能
（投稿者 川崎）
2025-11-18
選択的 IgA 欠損症 Selective IgA deficiency
- 基準 4歳以上でIgGとIgM欠損を伴わずIgAの値が7 mg/dl 以下
- 頻度 本邦では0.007%と低いが欧米では最多の抗体産生不全症
- 役割 IgAの多くは二量体で粘膜で中和作用（病原体を不活性化）
- 原因 一部でTACI（B細胞TNF受容体スーパーファミリー）変異
- 症状 約2/3は無症状，1/3に反復感染症（呼吸器，耳，消化管）
- 対応 易感染例には予防抗菌薬／感染時には積極的抗菌薬投与
- 合併 自己免疫疾患（SLEやITP）や悪性腫瘍，小脳失調症など
（投稿者 川崎）
2025-11-17
螺旋状毛 Corkscrew hair
- 先日，螺旋毛（corkscrew hair）に関する報告を立て続けに眼にしました．きっとそのうちに出会うと思うので（既に遭遇しているが気付かずスル〜？😥），ここにアップしておきます．
- 皮下出血で来院した若者 -
😎 解説
- 左大腿後面に皮下出血あり（パネルA）
- 四肢全体に毛包性紅斑あり（パネルB）
- ダーモスコピーで螺旋状毛（パネルC）
- 生検で表皮出血と毛包開口部の縮れ毛
- 本症例の最終診断は壊血病（Scurvy）
😑 螺旋毛：深掘り
- 壊血病の典型的な皮膚症状の一つで，ビタミンC欠乏症に起因するコラーゲン合成障害によって発生
- 他の原因には頭部白癬（Tinea Capitis）や外胚葉異形成症候群（Ectodermal Dysplasia Syndromes）
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
（投稿者 川崎）
2025-09-22
Cabot-Locke murmur カボット・ロック雑音
- 概要 重症貧血患者に認めることがある拡張早期雑音（大動脈弁逆流症と異なり減衰しない）
- 由来 米国の医師 Cabot RC と Locke EA の報告（Bull Johns Hopkins Hosp 1903;14:115-20）
- 性状 胸骨左縁で最も大きく聴取され貧血の改善に伴い消失（弁膜症がないことが前提条件）
😐 独り言
- 貧血や甲状腺機能亢進症、発熱時には心拍出量の増加による機能性雑音が生じることはよく知られています。しかし基本的には収縮期の駆出性雑音で、Cabot-Locke murmurのような拡張期雑音は稀と思われます（金沢大学十全医学会雑誌 1964;70:338-53）。
- カボット・ロック雑音の原因は不明だそうですが、興味があります。Dock's murmur（ドック雑音）と同様に実際の音や心音図も見つけるころができませんでした。日常臨床で貧血を経験することは稀ではないため、何とか記録できるように努力してみます。
心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶
（投稿者 川崎）
2025-08-24
エルドハイム・チェスター病 Erdheim-Chester disease：ECD
- 概要 異常に増殖した組織球系細胞が多臓器（特に骨）に浸潤する稀な疾患
- 名称 米国の病理学者Chester Wとオーストリアの病理学者Erdheim J（＃）
- 症状 骨病変をほぼ必発し尿崩症や眼球突出，黄色板腫，中枢神経症状など
- 疫学 世界で650〜1,000例程度の報告／40〜80代に多く男女比は3：1程度
- 原因 未だに解明されていない（癌遺伝子のBRAFやNRASの変異と関連？）
- 診断 組織（CD68陽性＆CD1a陰性が必須）＋CT，MRI，PETで臓器浸潤？
- 治療 未確立（IFNが第1選択？ステロイドや分子標的薬BRAF酵素阻害剤？）
- 予後 32ヵ月内に60％死亡～5年生存率は約68％（中枢神経系浸潤は不良）
（投稿者 川崎）
2025-05-06
PSC vs PBC
- PSC（Primary Sclerosing Cholangitis／原発性硬化性胆管炎，旧：原発性胆汁性肝硬変）とPBC（Primary Biliary Cholangitis／原発性胆汁性胆管炎）はともに自己免疫性肝疾患で胆管に炎症や損傷が生じますが，それぞれ異なる胆管が影響を受ける点に差異があります．先日のカンファレンスで少し混乱が見られたため，PSC Partners Seeking a Cureを参考にして日本語にしてみました．
| PSC 原発性硬化性胆管炎 | PBC 原発性胆汁性胆管炎 | |
|---|---|---|
| 病変部位 |
|
|
| 診断方法 |
|
|
| 胆管がんと大腸がん |
|
|
| ウルソデオキシコール酸 |
|
|
| 炎症性腸疾患（IBD） |
|
|
| 初期症状 |
|
|
| 疫学 |
|
|
| 過度のアルコール摂取 |
|
|
| 喫煙 |
|
|
（投稿者 川崎）
2025-04-18
👂 最近の耳学問
- ASの重症度評価でLVOTのVTI（velocity—time integral [時にVTI]; 左室流出路速度時間積分値）を大動脈弁のVTIで割った指標 VTI ratio が0.25以下であれば高度AS，0.25～0.50なら中等度ASと考える．
- Lamble疣贅は大動脈弁の閉鎖ラインに発生するひも状構造物で，弁の摩耗と損傷から生じ，最終的に線維化する．
- 心電図と心エコー図で左室肥大の有無に乖離があればκ/λ比を確認 → 正常ならATTR心アミロイドーシスを考えHMDPシンチグラフィなど，κ/λ比が異常ならALアミロイドｰシスを疑い口唇唾液腺生検などを行う．
- 免疫グロブリン分子はH鎖（heavy chain）とL鎖（light chain）から構成され，L鎖にはκとλの2つのタイプが存在する．κ/λ比の正常目安は0.25～1.70程度で，多発性骨髄腫や形質細胞腫ではκ/λ比が大きく変動（例：100以上）
- PA治療薬はPG製剤のセレキシパグ（ウプトラビ錠）を除いてNO製剤（ニトログリセリン，硝酸イソソルビド，ニコランジル）とは併用禁忌
- sCG刺激薬の邦名は可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬で，ベルイシグアト（ベリキューボ錠：効能は慢性心不全）とリオシグアト（アデムパス錠：効能は慢性血栓塞栓性肺高血圧症と肺動脈性肺高血圧症）
- PA治療のsCG刺激薬（リオシグアト）は，PDE5（ホスホジエステラーゼ5）阻害薬（タダラフィルやシルデナフィル）と併用することはできない．
- 抗アミロイド抗体レカネマブ（レケンビ点滴）の治療中に生じたアミロイド関連画像異常（ARIA: Amyloid-related imaging abnormalities，アリア）に対する静注血栓溶解（rt-PA）療法は適応外（禁忌）とはしないものの通常より慎重に適応を判断すべき．
- 4D Flow MRIは3D cine phase contrast MRIで，撮像範囲内の血流ベクトルを時相分解して全て収集することで，任意の血管の血流を自由に解析することが可能な撮像法（非侵襲的に血行動態が視覚的に評価可能）
💁 耳学問に関する過去の投稿 ➜ コチラ
（投稿者 川崎）
2025-04-11
2025-04-03
今週の一枚 🎯
数分間の意識消失を生じた超高齢者
😐 解説
- 来院時の心電図は徐脈＋心房細動＋ST-T部分の変化
- 意識清明で神経学的異常なく頭部CTも特記所見なし
- 高Mg血症（16.3 mg/dl）が判明（基準値：1.8-2.4）
- 他の電解質はPが軽度上昇（5.1 md/dl）以外は正常
- 腎機能は軽度の低下（Cr 1.1 md/dl）で肝機能は正常
- カルチコールの静脈内緩徐投与と緊急血液透析で対応
- 最終的に高Mg血症＋糞便イレウス＋誤嚥性肺炎と診断
- 意識障害の原因は過剰な緩下剤による高Mg血症の疑い
💁 高Mg血症と心電図
- 軽度～中等度の高マグネシウム血症ではPR間隔やQT間隔の延長、QRS波の拡大
- 高度では伝導障害から心停止（一部は顕著なST部分の上昇とT波の増加も観察）
- その原因としてマグネシウムイオンによる Na+/K+-ATPase 活性の機能的阻害
💫 マグネシウムに関する過去の投稿 ➜ コチラ
👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）
（投稿者 川崎）
登録:
投稿 (Atom)