選択的 IgA 欠損症 Selective IgA deficiency

• 基準　4歳以上でIgGとIgM欠損を伴わずIgAの値が7 mg/dl 以下
• 頻度　本邦では0.007%と低いが欧米では最多の抗体産生不全症
• 役割　IgAの多くは二量体で粘膜で中和作用（病原体を不活性化）
• 原因　一部でTACI（B細胞TNF受容体スーパーファミリー）変異
• 症状　約2/3は無症状，1/3に反復感染症（呼吸器，耳，消化管）
• 対応　易感染例には予防抗菌薬／感染時には積極的抗菌薬投与
• 合併　自己免疫疾患（SLEやITP）や悪性腫瘍，小脳失調症など

参考）小児慢性特定疾病情報センター／日歯麻誌 2022;50:79‒81，他

- 血小板減少症から選択的IgA欠損症と診断された妊婦 -

（静岡産科婦人科学会雑誌 2019;8:144-50）

（投稿者　川崎）