ペンバートン徴候 Pemberton's sign

• 両腕を垂直挙上したときに出現する一連の身体所見と自覚症状
• 由来は英医師 Hugh Pemberton の報告（Lancet 1946;248:509）
• 顔面うっ血やチアノーゼ，呼吸困難感などがあれば陽性と判断
• 甲状腺腫や縦隔腫瘤などによって生じる血管の圧迫がその原因

甲状腺腫大の77歳男性（図Cの矢印は気管偏位を示す）

（N Engl J Med 2018;378:e31）

甲状腺腫20年の病歴を持つ58歳女性

（N Engl J Med 2004;350:1338）

📺 おまけ

• 上記の2症例はともにNEJMに掲載されています．いずれも今世紀ですが，2018年掲載の上段の症例には動画があり時代の進歩を感じます（ココから動画参照）
• 下段の症例は2004年掲載で，当時はまだ動画共有システムがありませんでした，ちなみに YouTube は2005年設立で最初の投稿動画は Me at the zoo（ジョード・カリム投稿）

※ 心臓Physical Examination広場とのマルチポストです 🎶

（投稿者　川崎）

気腫性膀胱炎 Emphysematous cystitis

💣 135例のレビュー（BJU Int 2007;100:17-20） 

• CO₂が膀胱粘膜下や内腔に貯留した膀胱炎のこと
• 初報は1961年のBailey Hによる19例の報告（※）
• 平均年齢66歳，女性が64％で糖尿病の合併が67%
• 診断は84%が腹部X線で確定（最近ではCTが増加）
• 症状は腹痛や気尿，尿閉，嘔気，発熱，血尿など
• 最多の起因菌は大腸菌（58％）で肺炎桿菌が続く 
• 90％が薬で治療，10％は手術要（部分切除や全摘）
• 死亡率7％（ちなみに気腫性腎盂腎炎は21〜69％）

当院の循環器内科で経験した気腫性膀胱炎の一例
（糖尿病を合併する高齢女性／肺炎桿菌が原因で抗菌薬で治癒）

（N Engl J Med 2003;349:258）

（投稿者　川崎）

NEJMカンファレンス

Empyema Necessitatis（胸壁穿孔性膿胸）
•胸壁穿孔性膿胸は、膿胸の合併症の一つであり、壁側胸膜から胸壁に化膿性の浸出液が達した状態。
•本症例では結核菌が原因。胸腔ドレーンが３週間留置され、ﾘﾌｧﾝﾋﾟﾝ、ｲｿﾆｱｼﾞﾄﾞ、ﾋﾟﾗｼﾞﾅﾐﾄﾞ、ｴﾀﾝﾌﾞﾄｰﾙを9ヵ月投与され快復した。

NEJMのページ

Gastric Gyri-Pediatric Ménétrier’s Disease（胃の脳回様巨大皺襞ー小児メネトリエ病）
•後天性タンパク漏出性胃炎であるメネトリエ病は胃粘膜巨大皺襞と上皮過形成を特徴とし、低たんぱく血症と浮腫を特徴とする。
•本患者は、対症療法で治療され、来院日から４週間で症状は消失した。（小児は自然治癒することが多い。）

NEJMのページ

（投稿者　湯浅）

NEJMカンファレンス

巨大結腸症
【症状】腹部膨満、便秘、
【診断】盲腸で12cm以上、上行結腸で8cm以上、直腸Ｓ状結腸で6.5cm以上
【原因】先天性：ヒルシュスプリング病（アウエルバッハ神経節細胞の欠損）
　　　　 後天性：脊髄損傷、便秘
【治療】先天性：ガス抜き、腸洗浄、排便訓練、手術
　　　　 後天性：下剤、手術、人工肛門
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ショックの患者の皮膚の斑点
・皮膚の低灌流による皮膚の激しい変色
・膝の周りの領域で最も頻繁に現れるが、耳や指にも見える
NEJMのページ

（投稿者　大槻）

NEJMカンファレンス

Argyll Robertson 瞳孔
アーガイル＝ロバートソン瞳孔とは、両眼に正常な対光反応（光の量によって瞳孔が拡大縮小する現象）がない状態の瞳孔異常のことである。主に神経梅毒疾患の時に起こる。
常に縮瞳傾向にあるが、寄り目になった際のみ正常な縮瞳状態が見られる。

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1507564


子宮外妊娠と子宮内妊娠の並存
The prevalence of heterotopic pregnancy is estimated at 0.6‑2.5:10,000 pregnancies. There is a significant increase in the incidence of heterotopic pregnancy in women undergoing ovulation induction. An even greater incidence of heterotopic pregnancy is reported in pregnancies following assisted reproduction techniques such as In Vitro Fertilization (IVF) and Gamete intrafallopian transfer (GIFT), with an estimated incidence at between 1 and 3 in 100 pregnancies. If there is embryo transfer of more than 4 embryos, the risk has been quoted as 1 in 45. In natural conceptions, the incidence of heterotopic pregnancy has been estimated to be 1 in 30 000 pregnancies.（ウィキペディアより）

http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1509537

（投稿者　湯浅）

NEJMカンファレンス

気腫性腎盂腎炎
糖尿病コントールの悪い51歳男性が発熱と倦怠感を主訴に来院した。
左腎臓に気腫を認め、糖尿病による神経因性膀胱による逆行性感染により気腫性腎盂腎炎を来たした。
原因菌は大腸菌。

NEJMのページ


熱帯性痙性不全対麻痺症
英語　Tropical Spastic Paraparesis
別名　HTLV-1関連ミエロパチー（HAM）
HTLV-1の感染による骨髄を中心とした中枢神経の慢性・緩徐進行性の脊髄症クローヌスを来たす。

NEJMのページ

（投稿者　八代）

NEJMカンファレンス

皮膚エリテマトーデス
・日光への暴露で誘発されることが多い
・抗核抗体、抗Ro抗体、抗La抗体などが陽性になる
・皮膚生検で確定診断
・発疹は通常、頬から鼻、鼻唇溝にかえて出現する
・治療はステロイド

NEJMの記事

鰓裂異常
・頸部腫瘤の鑑別として、先天性、感染性、腫瘍と並んで挙げるべき疾患
・鰓裂欠陥は、のう胞、洞、瘻などの形で現れる
・発生部位によって第1～第3まである
・第一鰓裂異常は、鰓裂異常の10%程度を占める
・外耳道、顔面神経などのそばに生じる

NEJMの記事

（投稿者　岩崎）

NEJMカンファレンス

腸間膜虚血
【症状】
　腹痛、嘔吐、血便など
【虚血部位】
　上腸間膜静脈塞栓症が50％
　上腸間膜動脈血栓症が20％
　※非閉塞性虚血（Non-occlusive mesenteric ischemia： NOMI）が20-30％
【診断】
　腹部（造影）CT、血管造影
　乳酸の高値は感度100％、特異度42％
【治療】
　手術：血栓除去あるいは血行再建術を施行し、壊死腸管があれば切除
　保存的治療：血栓溶解療法、抗凝固薬

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先天性風疹症候群（CPS）
【症状】
　3大症状：心疾患（動脈管開存症）、難聴、白内障
【治療】
　CPS自体の治療法はない。
　心疾患、白内障は可能であれば手術
【予防】
　風疹（を含む）ワクチン　→　MRワクチンまたは風疹ワクチン
　※妊娠可能年齢の女性で風疹抗体がない場合には、積極的にワクチンで免疫を獲得しておく。
　妊娠中のワクチン接種は避ける。

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（投稿者 結城）

NEJMカンファレンス

癒着胎盤
・子宮腔内の脱落膜の欠損部位から絨毛が子宮筋層に直接侵入し、分娩後自然脱落することできない状態
・無理な胎盤剥離や胎盤部分剥離が起これば大出血からショック
・DICを引き起こし、母体予後を悪化させる
・発生頻度：1例/2500例
・多くは前置胎盤・子宮手術既往のある症例に発生
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Thelazia callipaeda（東洋眼虫）
・体長8～16mmの白色の小線虫
・感染は，動物の涙液を摂取し栄養分とする分泌物採食性で，非刺咬性のハエを介しておこる
・犬の眼脂を好んで摂食するショウジョウバエの1種のメマトイが、ヒトの眼瞼などに止まった時に感染すると考えられている
・軽度の結膜腺炎、結膜の濾胞肥大、異物感、流涙、掻痒、充血、腫張、光 への過敏性、角膜炎を引きおこす場合がある
・治療は、虫体の機械的除去
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（投稿者　大槻）

NEJMカンファレンス

帯状疱疹
水痘・帯状疱疹ウイルスによる感染症。
後根神経節を中心に炎症を起こし、同時に皮膚に疱疹を作り、きわめて強い神経痛を生じる。
50歳以降に多いが、いかなる年齢でも生じうる。

治療；バラシクロビル経口1ｇを1日3回×7日間、
ファムシクロビル経口500mg1日3回×7日間
（腎機能により調節）

NEJMの記事


奇形性嚥下障害
動脈奇形により食道が圧迫されて嚥下障害を生じる。
通常，大動脈弓の左側から分枝する右鎖骨下動脈起始異常，重複大動脈弓，または左動脈管索を伴う右側大動脈弓。

小児期または後年になってから迷入血管の動脈硬化性変化が原因となって起こることがある。
バリウム嚥下検査で外因性圧迫を認めるが，確定診断には血管造影が必要である。
ほとんどの場合，治療を必要としないが、時に外科手術を行う。

NEJMの記事

（投稿者　八代）