Martorell's ulcer マルトレル潰瘍

• 概要　高血圧（拡張期？）に関連した下肢の痛みを伴う難治性潰瘍
• 原因　高血圧性下肢潰瘍、高血圧性潰瘍、壊死性血管性皮膚炎など
• 由来　スペインの血管外科医 Martorell（Angiology 1950;1:133-140）
• 症状　疼痛の強い単一または複数の病変（主に下腿前外側部に出現）
• 疫学　高血圧のコントロール不良な中年（50～70歳）の女性に多い
• 原因　内側動脈の小細動脈の閉塞により引き起こされる虚血性病変
• 鑑別　カルシフィラキシス、壊疽性膿皮症、塞栓症、末梢動脈疾患
• 治療　Ca遮断薬やACE阻害剤、プロスタグランジンE（PGE1）など
• 予後　他の病因による潰瘍より強い痛みを伴い治療への反応は不良

参考）Case Rep Dermatol 2015;7:199–206，他

- マルトレル潰瘍の1例 -

（Chronic Wound Care Management and Research 2019:6 83–88 ）

（投稿者　川崎）

フィジカルクイズ（No. 17 & 18）

• 循環器Physical Examination講習会は故･吉川純一先生が2003年に立ち上げられた身体所見に関する研究会です．「生きた physical examination」を体感･習得して，「感動できる」ものにしていきたいと思っています．
• 2025年4月から毎週金曜日に循環器に関するフィジカルクイズを2題ずつX（旧Twitter）で発信しているので，よろしければフォローしてみてください（@PhysicalExamin1）．こちらにも2週分ずつまとめてアップします．

👻「フィジカルクイズ」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

リンカーン徴候 Lincoln sign

• 大動脈弁逆流症による大脈のため膝窩動脈が過度に拍動して下肢が周期的に動く現象
• 同疾患で頭部が心拍に一致し前後にゆれるド・ミュッセ徴候（de Musset sign）の足版
• 命名はこの所見を示した第16代アメリカ合衆国の大統領 Abraham Lincoln（1809-1865）
• 1863年にガードナーが有名な写真 ビッグフット を撮影し左足のぼやけを指摘（下図）
• ジャーナリストのブルックスが膝窩動脈の拍動で脚が僅かに動いた可能性を提唱した
• 1961年医師ゴードンが身体的特徴からリンカーンはマルファン症候群であったと推測
• 1964年シュワルツは彼のマルファン症候群の特徴に関する更なる系譜学的証拠を提示

参考）Cleve Clin J Med 2007;74:108-10，他

左足先のみピントがぼけている点に注目

(Cleve Clin J Med 2007;74:108-10)

💀 追加コメント

• リンカーンがマルファン症候群であったかどうかは今もって不明だそうです（DNAは未公表）．著名な遺伝学者ビクター・マキュージックは、その確率を50:50としています（Nature 1991;352:279-81）．ちなみに彼は暗殺された初めての米大統領です．
• 本徴候は膝をうまく組んで（体側の膝の真上に膝窩動脈），下肢の力を抜くよう指導など，一定の条件を満たさないと出現しないと予想します．以前に大動脈弁逆流での足背動脈のコリガン脈を記録したことがありますが，とても微妙な所見でした（ココ）
• 骨シンチグラフィにもリンカーン徴候と呼ばれる所見があるようです．下顎骨への核種の取り込みが過剰に亢進した（まるで黒ひげ）状態で，SAPHO症候群や骨パジェット病，悪性腫瘍転移，薬剤性顎骨壊死，副甲状腺機能亢進症などで認めるようです．

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（投稿者　川崎）

レオカーナ Rheocarna

• LDLおよびフィブリノーゲンの直接血液吸着療法（血漿分離が不要）
• 2021年に保険収載されLDL-Cの値に関わらず吸着療法の実施が可能
• カネカメディックスが販売（添付文書：ACE阻害薬を服用例は禁忌）
• 対象は血行再建術不適応な潰瘍を有す閉塞性動脈硬化症例（CLTI）
• 従来のリポソーバーによる吸着療法はLDL-C高値と血漿分離が必要

（日本フットケア・足病医学会誌 2024;5:159-63）

💁 透析に関する過去の投稿 ➜ コチラ
　

（投稿者　川﨑）

パテラ Patella

• 英語で膝蓋骨を意味し，発音はパテラ（pəˈtel.ə／音声）．世間ではペット犬の膝蓋骨脱臼として使用されています．整形外科の先生に尋ねたら，ヒトの膝蓋骨脱臼をパテラと呼ぶことはないと言われました． 
• パテラになった犬には次のような症状が出現するようです ➜ スキップしたり跳ねたりする，脚を引きずる，起き上がらない，動きが硬くぎこちない，ひざを外側に向けて座る（参考：KINS WITH動物病院）

🐶 分類

• 膝蓋骨内方脱臼：子犬に多く遺伝的な要因あり
• 膝蓋骨外方脱臼：大型犬に多く骨格異常と関連
• 外傷による脱臼：転倒や事故に関連して生じる

🐕 重症度

• グレードⅠ：用手的に外したり戻せる状態で症状には乏しい
• グレードⅡ：脱臼と整復を繰返す状態で痛みを伴うことあり
• グレードⅢ：常に外れていて（戻せる）歩き方に支障が出る
• グレードⅣ：常に外れていて（戻せず）歩行に異常をきたす

🐾 対応

• 予防：床材調整，体重管理，適度の運動，爪管理など
• 内科：サポーター，サプリメント，消炎鎮痛薬など
• 外科：滑車溝造溝術，脛骨粗面転移術，骨切り術など

超小型および小型犬種における膝蓋骨内方脱臼の発生率

（日獣会誌 1996;49:35-7）

💁 膝蓋骨に関する過去の投稿 ➜ コチラ

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

心不全で入院中の男性

👂 心臓悪液質（Cardiac Cachexia）

• 下腿の骨格筋量と脂肪の減少
• 指輪っかテスト陽性（smaller）
• 男性で下腿毛（すね毛）なし
• 本例は重症の心不全（Stage D）

🌟 追加コメント

• 悪液質は，悪性腫瘍をはじめとして，うっ血性心不全や関節リウマチ，後天性免疫不全症候群など，様々な疾患で認められる．その定義：12カ月間での5％以上の体重減少を認めるもの，もしくはBMI＜20に加えて，以下の5項目のうち3項目以上を満たすもの（①筋力低下，②全身倦怠感，③食欲不振，④体脂肪率の減少，⑤生化学指標の異常所見：炎症マーカーの上昇 [CRP＞0.5mg／dL，IL-6＞4.0pg／mL），貧血Hb＜12g／dL，血清アルブミン値の低下Alb＜3.2g／dL]）
• 悪液質の体重減少は，負のエネルギー・ 窒素バランスを背景とするが，絶食や飢餓による単純な低栄養や，加齢による筋肉量減少，うつ病，吸収障害，甲状腺機能低下症などとは異なる病態と考えられている．心臓悪液質の機序は下図のように考えられているが，浮腫によりしばしば体重の減少が目立ちにくく，骨格筋の減少に気付かれるのが遅れやすいことには注意が必要である．

参考）心臓 2016;48:1232-7

👻「今週の一枚」の過去の投稿は コチラ（PC版なら画面右の分類からも選択可）

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（投稿者　川崎）

腹部大動脈瘤による重複脈（Dicrotic Pulse）

• 定義　大動脈瘤に関連し，1心周期中に2つの異なる脈波が発生した状態（収縮期上昇＋低い重複切痕＋顕著な拡張期上昇）
• 機序　正常大動脈と大動脈瘤のインピーダンスの急激な変化により、瘤の近位端と遠位端の両方で脈波の反射が発生する
• 成分　心収縮によって生成される前方脈波および大動脈瘤から反射された後方脈波との相互作用による異常な動脈圧波形
• 病態　重複脈（または重拍脈）を示す他の病態には重症の心不全や心タンポナーデ、循環血液量減少、敗血症などがある

- 腹部大動脈瘤の66歳男性の術前（左）と術後（右）-

参考）J Cardiothorac Vasc Anesth 2022;36:919-20

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（投稿者　川崎）

下肢閉塞性動脈硬化症の重症度分類

• 下肢虚血の重症度評価では従来から使われてきたFontain分類とRutherford分類に加え、2014年に米国血管外科学会から提唱されたWIfI分類が用いられている。
• Fontaine分類はフランスの血管外科医Dr. Raymond Fontaineが1954年に提唱した分類であり、Ⅰ度～Ⅳ度で分類される。
• Rutherford分類はアメリカの血管外科医Robert B. Rutherfordが1988年に提唱した分類であり、0群～6群で分類され、Fontaine分類より細かい分類となっている。
• Fontaine分類ではⅢ度以上、Rutherford分類では4群以上は重症であり、包括的高度慢性下肢虚血（CLTI）とされる。
• 2022年のガイドラインではCLTIの患者に対してはWIfI分類を用いて予後推定をすることがClassⅠで推奨されている。
• 似ている名前のFontanは単心室症、三尖弁閉鎖症、両大血管右室起始症などが対象となる心臓手術の名前

参考）2022年改訂版 末梢動脈疾患ガイドライン，ほか

(2022年改訂版 末梢動脈疾患ガイドライン)

（投稿者　林）

感染性心内膜炎：末梢サインの頻度

• 感染性心内膜炎の身体所見では心雑音と末梢サインに注目します．心雑音や音質変化は感染性心内膜炎を示唆しますが，初診の症例でその判定は困難です．心雑音を認めない症例も3～4割あります（Eur Heart J 2023;44:3948-4042）．
• 一方，末梢サインの感度は低めですが，とても高い特異度を有しています．月間心エコーで原稿依頼を受けたときに，その出現頻度を調べたのでここに記載しておきます（調査した論文は心エコー 2025;26:22-6を参照してください）．

末梢サイン	出現頻度
点状出血	0.6～30%
オスラー結節	1.9～10%
ジェインウェイ病変	1.6～10%
スプリンター出血	10～26%

😊 おまけ

• 感染性心内膜炎のDuke診断基準が2023年に更新（Duke ISCVID基準：Clin Infect Dis 2023;77:518-26）され，末梢サインは臨床診断の小基準として今回も明記されています．心雑音に関しては新規の逆流性雑音に限ると記載
• 末梢サインは，出現や消退が病期や病勢に影響され，塞栓に由来する所見は左心系の病態に限られますが，高い特異性を有しています．鑑別診断に感染性心内膜炎が含まれる病態ではエコー前に是非，確認したい所見です

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（投稿者　川崎）

既往歴：スモン

• 先日の紹介状に「既往歴：スモン」と記載されていました．もちろん聞いたことはありますが，ピンと来なかったので調べてみました．

💢スモン（SMON）

• Subacute myelo-optico-neuropathyの略称で邦名は亜急性脊髄視神経症
• 整腸剤のキノホルムの副作用によって引き起こされた薬物中毒（薬害）
• 1960年代に日本で多発し男女比は1:3で患者数はおよそ11,000人と推定
• 腹部症状が先行し下肢末梢から上行する感覚・運動障害，自律神経障害
• 視力障害は20～30％の患者で認め，最重症の場合は失明する（約5％）
• 治療は対症療法（ノイロトロピンの投与や鍼灸などにより下肢に対処）
• 2019年時点でのスモン患者は約1,100人（患者の平均年齢は80歳を超）

参考）臨床神経学 2021;61:109-14，他

（BRAIN and NERVE 2015;67:49-62）

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

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（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

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（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

心雑音で来院した症例

👀 解説

• 安静では指先に特記すべき所見なし
• 圧迫時の爪床の中部～遠位部に注目
• 白色とピンク色の色調変化に気づく
• 最終診断は二尖弁の大動脈弁逆流症

👂 独り言

• 心音（特にⅢ音やⅣ音などの低調音）は，何度も聴いて耳に覚え込まします．視覚も同じです．何度も見ていると僅かな変化にも気が付きます．
• この動画はそういった眼の練習に最適と思われます．本例は中等度の大動脈弁逆流ですが，中等度以上なら，ほぼクインケ徴候は観察できます．
• 本コンテンツには大動脈弁逆流例の爪床変化が多くアップされています（コチラから）．爪圧迫以外の描出ワザも是非，マスターしてください．

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（投稿者　川崎）

EVUSイーバスガイドEVT

• EVUSはExtravascular ultrasoundの略で超音波ガイド血管治療のこと
• 患者さんだけでなく術者の被ばく低減に有効で当院でも増加中です
• エコーを併用する方法にはIVUS（血管内超音波）guided EVTもあり

実際の臨床研究

• 膝窩下動脈の閉塞性疾患に対する傾向スコアマッチング18組の後ろ向き解析では，放射線被曝量はEVUSガイド群の方が血管ガイド群よりも有意に低く（平均135 mGy vs 287 mGy, p =0.04），技術的成功率や遠位穿刺率，造影剤の量，術後皮膚還流圧（SPP），手術合併症率にはグループ間で有意差なし

引用）Catheter Cardiovasc Interv 2023;101:870-6

（投稿者　川崎）

医療用炭酸ガス Medical carbon dioxide

🙈 効能または効果（添付文章）

• 酸素吸入時の呼吸中枢の刺激。 
• 高山病における呼吸困難，麻酔時における覚せいと手術後の肺拡張不全の予防。
• 一酸化炭素，モルヒネ，シアン化合物などの中毒時における呼吸中枢の興奮性低下。
• 炭酸水の水浴による脈拍及び拡張期血圧の減少，静脈血の心臓還流の改善と拍出量の増加，皮膚の充血，呼吸量の増加。
• ドライアイスでの狼瘡，色素斑などの皮膚疾患の腐食剤としての使用。
• 腹腔鏡下外科手術に必要な視野及び術野の確保。
• X線コンピュータ断層撮影に必要な腸管の拡張。

🙉 血管内投与

• 歴史　放射線科の領域では古くは1920年代から陰性造影剤として使用
• 対象　腎不全患者や造影剤へのアレルギー様反応のリスクが高い症例
• 病変　腹部動脈，シャントや末梢動脈，腹部大動脈（ステント挿入）
• 注意　ボンベとつなげたまま炭酸ガスのカテーテル内への注入は禁止
• 商品　海外は血管撮影用の送気装置が発売されている（日本は未採用）
• 指針　腎透析用のシャントPTAのガイドラインに記載されているのみ

引用）Medical Gases 2020;22:10-13

🙊 呟き

• 炭酸ガス造影の安全性はかなり高いことが知られています．例えば末梢動脈疾患に対する血管内治療では，連続36例計51病変では成功率100％で合併症はありません（Circ J 2011;75:179-84）．平均クレアチニン濃度も，治療前2.1±1.4，治療後2.0±1.4，3ヵ月後2.1±1.6 mg/dlで変化はありませんでした．ただし医療用炭酸ガスが血管内投与の適応を取得するか，学会ガイドラインに明記されるまでは，各施設毎に倫理委員会の承認を受ける必要があると思われます．

（投稿者　川崎）

今週の一枚 🎯

腎機能が悪化した症例（Cr 1.4 → 4.5 mg/dl）

👿 青色趾症候群（Blue Toe Syndrome）

• 右4趾や左3, 5趾などに紫黒色の色調変化あり
• CAG（4月前）と大動脈解離（時期？）の既往
• 下腿には網状皮疹（livedo reticularis）もあり
• 最終的な診断はコレステロール（結晶）塞栓症
• 副腎皮質ステロイドの導入で腎機能は少し改善

👾 追加コメント

• 初期対応を行った医師（膠原病・リウマチ内科）はHollenhorst斑を確認するために眼科医をコンサルトしていた 😯 Hollenhorst plaqueとは眼底の網膜動脈の分岐部に認める明るい黄色～橙色の小片（下図）でコレステロール塞栓症を強く支持
• 名前の由来は米国の眼科医 Robert W. Hollenhorst（1913–2008）の報告（Trans Am Ophthalmol Soc 1958:56:474-506）．ドイツのWitmerらも報告した（Ophthalmologica 1958;135:432-3）が，ホレンホーストの名が残ったのは英語のため？

（日内会誌 2019;99:943-9）

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（投稿者　川崎）

Ehlers–Danlos syndrome エーラス・ダンロス症候群

エーラスダンロス症候群に関する論文が先日，出版されました（Med Genet 2024 Dec 3;36:225-234）．図鑑のような体裁で臨床医にはとても分かりやすいと感じました．本ページでも取り上げておきます（全文がネットで読めます）

💚 抄録訳

• 単一遺伝子性エーラスダンロス症候群（EDS）は、関節過可動性、皮膚過伸展性および／または脆弱性、および全身組織脆弱性を臨床的に特徴とする遺伝性結合組織疾患のグループです。現在、単一遺伝子性EDSタイプの診断を確定するためのゴールドスタンダードは、大規模並列シーケンシングによる遺伝子パネル検査です。遺伝子検査の可能性は大きく進歩しているものの、病歴、家族歴、身体検査を含む徹底した臨床評価が診断プロセスにおいて依然として重要であるため、私たちは、単一遺伝子性EDSタイプの臨床的特徴（の組み合わせ）をテキストと写真で報告し、臨床診断に役立てることを目指しています。さらに、分子診断が不可能な場合でも、臨床診断によって管理と監視を導くことができます。

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- 骨格筋の特徴 -

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- 皮膚の特徴 -

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- その他の臨床的特徴 -

💙 命名までの遍歴

• エーラス・ダンロス症候群という名称は，オランダの皮膚科医 Edvard Laurits Ehlers (1863-1937) とフランスの皮膚科医 Henri-Alexandre Danlos (1844-1912) に由来しています．しかしヒポクラテスは紀元前400年にこの疾患の特徴に言及し，van Meek'ren が1682年に医学的記述を残しています．1892年には Tschernogubow が発表していますが，ロシア語だったためか西ヨーロッパではほとんど見過ごされたようです．そして1901年と1908年にそれぞれ影響を受けた患者を記述した Ehlers と Danlos にちなんで，1936年に Weber がこの疾患を Ehlers–Danlos syndrome（EDS）と命名したようです．

参考）J Invest Dermatol 2012;132:E6-11

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👉 エーラス・ダンロス症候群に関するの過去の投稿は コチラ

（投稿者　川崎）

第21回 循環器Physical Examination講習会より

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（投稿者　川崎）

ATTR心アミロイドーシス（ATTR-CM）の治療薬

• ATTR心アミロイドーシスを診断する機会がグッと増えてきました．本邦で使用できる薬剤はビンダケル®（DI）とビンマック®（DI）です．
• いずれもTTRの四量体に結合して安定化させます． ビンマック®はビンダケル®の改良版で1日1回1カプセルなのでアドヒアランス向上に期待

ビンダケルとビンマックの違い（参考：コチラ，他）

	ビンダケル®カプセル 20mg	ビンマック®カプセル 61mg
一般名	タファジスメグルミン	タファミジス
効能又は効果	ATTR家族性アミロイドポリニューロパチーの末梢神経障害の進行抑制 ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）	ATTR心アミロイドーシス（野生型及び変異型）
収載および薬価	2013年末梢神経障害 2019年ATTR-CM 1カプセル9,716.5円（2023年6月時点）	2021年11月25日 1カプセル36,021.6円（2023年6月時点）
用法及び用量	ニューロパチー：通常，成人には1回20mgを1日1回 ATTR心アミロイドーシス：通常，成人には1回80mgを1日1回（つまり1日4錠）	通常，成人には1回61mgを1日1回（つまり1日1錠）

（投稿者　川崎）

今更かも...

右側の血圧は下肢＞上肢なのにABIは低下？

👲 ABI測定（オシロメトリック法）

• 分子は左右各々の足関節の収縮期血圧
• 分母は左右高い方の上肢の収縮期血圧
• 右ABI=131（右足）/149 (左腕)＝0.88
• 左ABI＝117（右足）/149 (左腕)＝0.79

👳 コメント

• 実は「右ABIは右の上腕-足関節-血圧比，左ABIは左の上腕-足関節-血圧比」と思っていました．よってレポートの血圧値を見ながら「右ABIがなんで低値なんだろう？」といまさらながら思ってしまいました．
• 生理検査室のスタッフに聞いたら，これはABIあるあるだそうです．「よく勘違いされています」と笑いながら教えてくれました．ちなみにCAVIの計算方法も教えてもらいましたが，これは複雑すぎて断念 😓
• 本例の様に上肢血圧の左右差が10 mmHg以上ならば鎖骨下動脈狭窄の可能性があります．ざっくりとした目安は正常（～10），要注意（10～20），病的（20～）．本例は自覚症状なく未精査ですが…

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（投稿者　川崎）