フランスのリウマチ科の医師Chamotらが提唱した疾患観念で特徴的な以下の5つの頭文字から命名(Rev Rhum Mal Osteoartic 1987;54:187-96)
- Synovitis(滑膜炎)
- Acne(ざ瘡)
- Pustulosis(膿疱症)
- Hyperostosis(骨化過剰症)
- Osteitis(骨炎)
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- 疫学 全人口の0.04%程度(本邦での頻度は不明)/ほぼ性差はなく30-50台に好発
- 診断 臨床症状+各種画像所見+必要時には生検で他疾患除外などで総合的に判断
- 分類 関節炎先行型が32%,皮膚症状先行型が39%,同時発症型が29%と概ね同率
- 特徴 前胸部の疼痛や腫脹が65-90% ➜ シンチグラフィでBull's head sign出現(下図)
- 治療 NSAIDs,ステロイド,ビスフォスフォネート,生物学的製剤,扁桃摘出術など
- 経過 生命予後は良好であるが寛解と増悪を繰り返す(多彩:数日軽快〜数年持続)
- 合併 潰瘍性大腸炎・クローン病・脊椎関節炎など/HLA-B27陽性が高頻度と報告
参考)SAPHO症候群|KOMPAS ほか
(投稿者 川崎)
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