肺静脈閉鎖症 PVOD: Pulmonary veno-occlusive disease

• 概要　肺静脈が主たる病変（内膜肥厚や線維化等による閉塞）を呈す疾患
• 疫学　極めて稀で本邦では100人ほど／喫煙男性に多く全年代に生じうる
• 鑑別　肺動脈性肺高血圧症PAHや肺毛細管腫症PCH（病理組織を要する）
• 原因　現時点では不明（ほとんどが孤発性だが家族内発症の報告もある）
• 症状　非特異的（PAHと類似：労作時の息切れや咳嗽，胸痛，失神など）
• 治療　選択的肺血管拡張薬などによる対症療法で根本的治療は肺移植のみ
• 予後　治療抵抗性で極めて不良（肺移植なしでは診断2年以内に概ね死亡）

参考）難病情報センター　指定難病87，他

肺の動脈・毛細血管・静脈すべてに影響するが病変の首座は静脈

（Eur Respir J 2016;47:1518-34）

高解像度CT所見で小葉間隔壁の肥厚や粒状影，スリガラス様影（ground glass opacity）など

（Inter Med 2009;48:1289-92）

（投稿者　川崎）