肺毛細管腫症 PCH: pulmonary capillary hemangiomatosis

• 病態　毛細血管が気管支壁や血管壁，肺胞隔壁，胸膜に増殖浸潤
• 臨床　肺の動静脈が破壊され肺高血圧症を引き起こす極稀な疾患
• 初報　オランダ病理医Wagenvoortら（Histopathology 1978;2:401-6）
• 疫学　男女差はなく発症は30～40歳代が中心（本邦で100例程度）
• 症状　非特異的（呼吸困難，喀血，胸痛で発症し右心不全へ進行）
• 原因　不明（血小板由来成長因子や常染色体劣性遺伝の関与？）
• 画像　胸部X線＝結節網状影，胸部CT＝小葉中心性の淡い結節影
• 鑑別　肺動脈性肺高血圧症PAHや肺静脈閉鎖症PVOD（病理組織要）
• 治療　肺移植のみ完治療法（PH治療薬は通常抵抗性で予後不良）

参考）日内会誌 2008;97:2788-90

- 急激に悪化して剖検で肺毛細管腫症 PCH と診断された54歳女性 -

（日呼吸会誌 2001;39:471-5）

（投稿者　川崎）